Hypothyroïdie
Incidence de 1-3%. ~6F > 1H. Augmentation de l'incidence avec l'âge, pic d'incidence à 60 ans. Près de 80% ont une origine auto-immune (thyroïdite de Hashimoto) ou sont idiopathiques. L'objectif principal de la MAP étiologique est de distinguer formes transitoires (rares) et définitives.
CLINIQUE
!! clinique d'installation insidieuse → patho diagnostiquée souvent à des stades avancés → vigilance, particulièrement chez la femme > 50 ans !!
Clinique débutante imposant un dépistage biologique : asthénie/ apathie isolée, excès pondéral, trouble des phanères, dyslipidémies,… On observera par la suite une combinaison variable de :
- Quasi-constants : apathie, frilosité, fatigue, constipation récente/ en aggravation, infiltration cutanéo-muqueuse, bradycardie (< 60 bpm).
- Myxœdème (absent en cas d'hypothyroïdie centrale) = infiltration cutanéo-muqueuse ne prenant pas le godet, diffuse, prédominant au visage et extrémités. Mains et pieds épaissis, doigts boudinés, extrémités froides (parfois cyanosées). Acouphènes, hypo-acousie, voie rauque et grave, ronflements. Macro-glossie. Syndrome du canal carpien. Cardiomégalie.
- Peau sèche, squameuse, froide, pâle ("mains de serpent"). Ongles striés et cassants. Cheveux secs et friables/ alopécie, poils raréfiés.
- Anorexie +- prise de poids
- L'hypoTA est inhabituelle. Pouls faible, bruits cardiaques assourdis.
- Troubles mnésiques/ cognitifs/ du comportement/ de la libido/ cérébelleux discrets, neuropathie sensitivo-motrice dominée par des paresthésies, dépression
- Signes musculaires : fatigabilité musculaire, crampes, myalgies, amyotrophie/ pseudo-hypertrophie
- Epanchement péricardique/ ascite/ anasarque possible
- Troubles endocriniens peu fréquents : dysménorrhée, métrorragies, galactorrhée, anovulation, impuissance
!! En cas d'hypothyroïdie : toujours rechercher une insuffisance surrénalienne fonctionnelle/ auto-immune.
COMPLICATION : COMA MYXŒDEMATEUX
= décompensation extrême d'une hypothyroïdie négligée, rare (< 1/1000), potentiellement fatal (50-80% de mortalité, 20-60% en cas de prise en charge adaptée). Spontané où à la faveur de l'arrêt d'un tt, d'une exposition au froid, post-chir, tt par psychotropes, infection,…
Clinique = faciès bouffi, infiltration des téguments, pâleur cireuse, dépilation, sécheresse cutanée, troubles de la conscience, coma, hypothermie 30-36°C ou t° N dans un contexte infectieux, hypoventilation, bradycardie. Possibles hypoNa (→ 20% de convulsions)/ hypoglycémies sévères.
PRISE EN CHARGE
- Examens complémentaires :
o Biol + gazo + glycémie : TSH élevée (sauf si étiologie centrale), T4 effondrée, hypoNa fréquente, CK et LDH augmentés, anémie Nchrome Ncytaire, thrombopénie, leucopénie, acidose respi avec hypoxie et hypercapnie, hyperchol
o ECG (risque de SCA !)
- URGENCE MEDICALE ABSOLUE → ne pas attendre les résultats des examens :
o USI
o T4 (300-500 µg IV à J1 puis 25-100 µg/j en bolus) + corticoth adjuvante (hémisuccinate d'hydrocortisone 50-100 mg IV toutes les 8h durant 1-2j)
o Réchauffement passif (actif si < 30°C), VM, correction des troubles ioniques, traitement/ prévention des infections (principale cause de mortalité),…
o Prévention des escarres, HBPM à doses prophylactiques, soins occulaires, transfusions de GR si anémie sévère, béta-bloquants systématiques (contre un SCA, jamais de propanolol)
BILAN PARACLINIQUE
Le diagnostic étiologique se base essentiellement sur la clinique, l'anamnèse, la biologie et l'échographie. Un test à la TRH, une IRM et un bilan hypophysaire peuvent être utiles en cas d'étiologie centrale. Une iodémie et une iodurie de 24h seront utiles en cas de suspicion de carrence/ surcharge en iode. Le recours à la scintigraphie est rarement nécessaire et ceux à la ponction à l'aiguille fine ou à la scintigraphie du corps entier exceptionnels.
En cas de TSH augmentée et de T4 diminuée, la présence d'auto-Ac avec un goitre orientera vers une thyroïdite d'Hashimoto, sans goitre vers une thyroïdite atrophique. L'absence d'auto-Ac orientera vers une hypothyroïdie congénitale ou iatrogène/ par surcharge en I.
THYROIDITE ATROPHIQUE = MYXŒDEME IDIOPATHIQUE ~40%
= 1ère cause d'hypothyroïdie, ++ F ménopausée. = aboutissement d'une thyroïdite atrophiante auto-immune. (NB : de 5 à 30% de la population développerait une thyroïdite auto-immune qui demeurerait asymptomatique).
Particularités :
- Clinique : pas de goitre, thyroïde rarement palpable.
- Biologie : élévation non constante (et plus modérée que dans Hashimoto) des auto-Ac antithyroïdiens (anti-TPO, anti-Tgb), fonction surrénalienne généralement N
- Scintigraphie (non nécessaire) : captation basse/ nulle
THYROIDITE DE HASHIMOTO ~40%
= 2ème cause d'hypothyroïdie. = thyroïdite chronique lymphocytaire hypertrophique auto-immune avec terrain familial. 75% des diags sont posés au stade d'euthyroïdie suite à la découverte d'un goitre. L'évolution naturelle se fait vers une hypothyroïdie définitive.
Particularités :
- Cliniques :
o Goitre caoutchouteux
o La coexistence d'un Basedow n'est pas rare (hashitoxicose) → possibles alternance d'hypo et d'hyperthyroïdie
- Biologiques : auto-Ac anti-TPO à titres élevés dans > 90%, autres anti-Ac possibles. Des élévations modérées de la VS/ CRP/ IgG/ calcitonine sont inhabituelles.
- Echographie : augmentation de V, hétérogène (aspect en damier)
- Scintigraphie (non nécessaire) : fixation conservée mais parfois hétérogène.
- Ponction à l'aiguille fine (non nécessaire) : infiltrat plasmolymphocytaire caractéristique, possibles atypies et oncocytes ne devant pas faire évoquer un néo !
Toujours rechercher d'autres atteintes auto-immunes : insuffisance surrénalienne, anémie de Biermer, collagénoses, polyarthrite rhumatoïde, anémie hémolytique,…
HYPOTHYROIDIES CONGENITALES (troubles de l'hormonosynthèse) ~10%
On retrouve généralement des antécédents familiaux. Souvent dépistées dès l'enfance, le goitre précédant l'apparition de l'hypothyroïdie. La scintigraphie montrera une hyperfixation.
HYPOTHYROIDIES POST-THYROIDECTOMIE/ I131/ RXth CERVICALE ~10%
Possible même en cas de thyroïdectomie sub-totale. Le tt à l'I131 est quant à lui associé à un risque d'hypothyroïdie de 50% à 10 ans.
ETIOLOGIES RARES
1. HYPOTHYROIDIES MEDICAMENTEUSES/ PAR SURCHARGE IODEE ~2%
Surcharge iodée :
Un apport massif d'I peut bloquer l'organification de l'I et entraîner une hypothyroïdie. Substances en cause : amiodarone, benziodarone, PCI, préparations homéopathiques,…
Le diagnostic est suggéré par l'anamnèse et confirmé par iodémie et iodurie de 24h. La règle est la récupération après élimination de la surcharge iodée.
Substances anti-thyroïdiennes :
Anti-thyroïdiens de synthèse (tt d'une hyperthyroïdie), lithium, PAS, hydantoïne, sulfamides hypoglycémiants,… Réversible à l'arrêt/ adaptation du tt.
2. "HYPOTHYROIDIES" CENTRALES ~2%
Evoquées généralement sur base d'une clinique plus frustre, de l'absence de myxœdème et d'éventuelles atteintes d'autres fonctions hypophysaires (gonadotropes, corticotropes,…). Un bilan ophtalmologique et hormonal hypophysaire complet est nécessaire. Un test à la TRH orientera vers une localisation hypothalamique ou hypophysaire. Une IRM est nécessaire pour exclure un processus expansif atteignant l'hypophyse ou l'hypothalamus.
Etiologies : tumeurs, métas, abcès, processus infiltrants (hémochromatose, sarcoïdose, histiocytose X,…), syndrome de Sheenan, malformations vasculaires, iatrogène (chir, RXth), selle turcique vide, hypophysite auto-immune, tuberculose,…
3. SYNDROME DE RESISTANCE PERIPHERIQUE AUX HORMONES THYROIDIENNES
Exceptionnel, résulte d'une mutation du R aux hormones thyroïdiennes → hypothyroïdie clinique de degré variable +- goitre avec augmentation de T3/T4 et une TSH N ou augmentée.
4. THYROIDITES (SUB)-AIGUES
Divers auto-Ac peuvent être positifs du fait de la lyse cellulaire (pas de signification étiopathogénique)
- Thyroïdite silencieuse : ++ en post-partum
o Hyperthyroïdie suivie d'une hypothyroïdie (définitive dans 30%).
- Thyroïdite de De Quervain (= thyroïdite granulomateuse subaiguë)
o Douleurs cervicales, fièvre, syndrome inflammatoire. Notion d'une infection ORL dans les semaines précédentes. Scintigraphie blanche/ hétérogène.
o Hyperthyroïdie suivie typiquement d'une phase d'hypothyroïdie puis d'une rémission spontanée. Récidives possibles. L'hypothyroïdie définitive est exceptionnelle.
5. HYPOTHYROIDIE PAR DEPLETION IODEE
Exceptionnel dans nos pays → goitre hyperfixant à la scinti.
6. ECTOPIE THYROIDIENNE A REVELATION TARDIVE
Scinti du corps entier nécessaire pour localisation.
7. THYROIDITE LYMPHOCYTAIRE DES ADOLESCENTS
Possible goitre pubertaire commun. Cependant, ici ce goitre sera plus ferme, plus hypoéchogène, avec augmentation modérée de la TSH et d'auto-Ac anti-thyroïdien. Une hypothyroïdie clinique peut survenir et devenir définitive dans 1/3 des cas.
TRAITEMENTS DES HYPOTHYROIDIES
1. TRAITEMENTS ETIOLOGIQUES
Rares sont les hypothyroïdies curables : iatrogènes, par surcharge iodée, par carence iodée. Notons également que les thyroïdites sub-aiguës n'entraînent généralement que des hypothyroïdies transitoires et ne nécessitent souvent aucun traitement. En cas d'hypothyroïdie centrale, le traitement de la patho causale, nécessaire, n'entraîne généralement pas d'amélioration de la fonction thyroïdienne.
2. TRAITEMENT SUBSTITUTIF (L-thyroxine)
A l'exception des causes correctibles (rares), doit être poursuivi à vie.
- Hypothyroïdie modérée chez un sujet jeune non coronarien :
o Tt ambulatoire avec une dose initiale de 50 µg/j (12,5-25 chez le sujet âgé) à augmenter de 25 µg chaque mois sous contrôle biologique, clinique (et électrographique), jusqu'à obtention d'une normalisation de la TSH (T4 si hypothyroïdie centrale). Dans les coronopathies actives, on peut se contenter d'une TSH abaissée alors qu'on visera à l'inverse une TSH infra-normale pour un cancer thyroïdien.
- Hypothyroïdie sévère (TSH > 40 mUI/l, clinique)/ chez un patient âgé ou coronarien/ survenue de troubles électrographiques : initiation prudente (débuter par 12,5-25 µg/j) du tt par un spécialiste en milieu hospitalier
Recommandations de bas grade pour le traitement des hypothyroïdies frustres avec signes cliniques compatibles et/ ou présence d'auto-Ac → avis spécialisé.