Hypotension intracrânienne

Une hypotension intracrânienne est définie comme une pression intracrânienne (P[IC]), ou pression du liquide céphalo-rachidien (P[LCR]), inférieure à 7 cm H2O associée à une sémiologie clinique dénommée syndrome d'hypotension intracrânienne.

Un syndrome d'hypotension intracrânienne regroupe typiquement des symptômes et signes similaires à ceux d'une hypertension intracrânienne (HTIC) compensée (céphalées, vomissements, manifestations cochléovestibulaires) mais aggravés à l'orthostatisme et soulagés au décubitus. Quelques cas de présentations atypiques ont cependant été décrits.

Bien qu'elle puisse être essentielle (sans cause retrouvée), la majorité des cas sont iatrogènes. Il n'y a pas d'evidence quant à une quelconque prise en charge thérapeutique de ce syndrome mais son évolution est de règle spontanément et rapidement favorable.

Notions de physiopathologie

Classiquement, on attribue cette condition à une diminution du volume de liquide céphalo-rachidien. De ce fait, il existe un débat sur l'appellation même de cette condition, certains auteurs préférant "Hypovolémie du liquide céphalo-rachidien" à "Hypotension intracrânienne".

Cependant, il est maintenant bien établi qu'elle peut également résulter d'une diminution du volume sanguin ou parenchymateux cérébral, conformément à la Loi de Monroe-Kellie.

A noter enfin que des cas où la P(LCR) se situe dans les limites de la normale ont été décrits.

Etiologies

• Hypotension intracrânienne spontanée (forme "primaire" ou "essentielle" ou "idiopathique")
  • Concerne ++ les 20 à 50 ans avec un sex-ratio de 2 femmes pour 1 homme
  • Il existe un flou nosologique autour de cette entité. Elle recouvre en effet tant les formes idiopathiques (sans cause retrouvée) que des formes secondaires à (ou favorisées par) diverses conditions :
    • Etats hypovolémiques (sur déshydratations, formation de troisième espace, brûlures étendues,...)
    • Réduction du volume cérébral
    • Fuites de LCR sur des brèches spontanées du sac dural le long du névraxe (++ au niveau du rachis au niveau de l'émergence des racines spinales, plus rarement à la base du crâne)
      • Brèches sans facteur favorisant retrouvé
      • Brèches survenant sur une faiblesse pré-existante du sac dural : maladies du tissu conjonctif (Marfan,...), méningocèles, spondylolyses, hernies discales,...
• Autres étiologies :
  • Fuite de liquide céphalo-rachidien sur ponction lombaire
  • Fistule cranio-rachidienne post-traumatique ou post-chirurgicale
  • Dérivations du LCR avec drainage excessif
  • Shunt lombo-péritonéal
  • Trauma crânien (même "bénin"),...

Clinique

La clinique est dominée par des céphalées d'intensité variable s'aggravant à l'orthostatisme et soulagées au décubitus, ce qui est généralement suffisant au diagnostic. Elles peuvent s'accompagner de nausées et vomissements voire de signe cochléo-vestibulaires. En l'absence de très rares complications (cf infra), il n'y a habituellement pas de déficit à l'examen neurologique.

La place des examens complémentaires...

L'IRM du névraxe peut montrer des anomalies morphologiques secondaires au déplacement encéphalique rostro-caudal (pseudo-Chiari, effacement des citernes, pseudo-pachyméningite = prise de contraste intense et diffuse méningée) +- des signes des complications. Rarement, une brèche durale peut être mise en évidence.

La ponction lombaire est à éviter devant une forme typique (risque d'aggravation) avec une anamnèse évocatrice (ponction lombaire ou péridurale récente,..). Elle n'est utile qu'en cas de doute diagnostique raisonnable ou d'évolution inhabituelle. Le LCR peut montrer diverses anomalies (hyperprotéinorachie, lymphocytorachie, présence d'hématies). Par définition, la P(LCR) doit être < 7 cmH2O pour pouvoir retenir le diagnostic.

Diagnostics différentiels

Un diagnostic différentiel ne se pose que rarement devant une forme typique. Cependant, l'intolérance à l'orthostatisme (syndrome clinique définit par une accélération de la fréquence cardiaque +-  hypotension artérielle, nausées, vomissements, céphalées et lipothymies à l'orthostatisme) doit être éliminée chez la femme jeune par un bilan cardio-vasculaire approprié. En l'absence de contexte évocateur, la présentation clinique peut faire craindre une hypertension intracrânienne, une méningite ou une hémorragie sous-arachnoïdienne (en cas de doute, réaliser une imagerie cérébrale +- une ponction lombaire ensuite).

Complications

Elles sont décrites de manière tout à fait exceptionnelles : déplacement rostrocaudal du névraxe lésant le pont, la région chiasmatique ou la région vermio-amygdalienne +- décollements ou hématomes sous duraux péricérébraux (rarement symptomatiques), thrombose veineuse cérébrale.

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Dans tous les cas de figure, toutes les recommandations thérapeutiques ne reposent que sur des consensus d'experts. De manière générale, la majorité des cas sont gérés par une prise en charge symptomatique minimaliste (décubitus, hyperhydratation, antalgiques, caféine).

Discuter un traitement étiologique avec un neurochirurgien ou un anesthésiste lorsqu'une brèche durale est identifiée (exceptionnel).

Symptomatique : décubitus prolongé durant quelques jours + hyperhydratation + antalgiques. Controversés : blood patch épidural (injecter jusqu'à l'apparition d'une lombalgie, jusqu'à 40 cc – éventuellement à répéter si échec – échec plus fréquent dans les formes essentielles), perfusion épidurale de sérum physiologique ou macromolécules (risque infectieux ++), corticothérapie, caféine.

Quoi qu'il en soit, le syndrome se résout habituellement spontanément endéans les 7 jours. Sa persistance au delà doit faire remettre en cause le diagnostic (survenue de complications ? autre cause de céphalées ? psychogène ?) et faire envisager la réalisation d'une imagerie du névraxe puis d'une ponction lombaire (mesure de pression afin d'objectiver le diagnostic).

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD