Hypertension portale

L'hypertension portale est définie par un gradient de pression hépatique (entre les veine porte et cave) supérieur à 5 mmHg (certains se contentent d’une pression portale supérieure à 12 mmHg). Elle devient généralement symptomatique pour un gradient supérieur à 10 mmHg.

Sa principale cause est la cirrhose (75% des cas) et sa principale complication la rupture de varices œsophagiennes (prévalence de 30%, mortalité à 1 an de 50%).

Etiologies

La cirrhose cause à elle seule près de 75% des hypertensions portales

• Pré-hépatique :
  • thrombose de la veine porte ou splénique, compression par une pancréatopathie, une tumeur ou des adénopathies
• Intra-hépatique :
  • Pré-sinusoïdale : métastases, sd myéloprolifératifs, bilharziose, cirrhose biliaire primitive, hépatite chronique active, fibrose hépatique congénitale, sarcoïdose, toxiques (chloride de vinyle, arsenic, cuivre), idiopathique
  • Sinusoïdale : cirrhose, hépatite éthylique aiguë, médoc cytotoxique, intox à la vit A
  • Post-sinusoïdale : Budd-Chiari (occlusion des v. sus-hépatiques sur t+, sd myéloprolifératif, thrombose, vasculite,…)
• Post-hépatique : obstruction VCI, insuffisance cardiaque D, péricardite constrictive

+ Fistule artério-veineuse ++ sur trauma chirurgical

Clinique

• Circulation collatérale : dilatations veineuse abdos à départ ombilical, la classique tête de méduse (avec souffle) n’existe pas dans les blocs pré-hépatiques
• Ascite
• Splénomégalie (50%)
• Gastrite de stase (= hypertensive)
• Anomalies associées selon les étiologies (!! insuffisance hépatique !!)

Complications

• Complications des aN associées (encéphalopathie hépatique !)
• Varices œsophagiennes (90%)/ gastriques (50%), gastrite hypertensive, hémorroïdes → hémorragies (prévalence des ruptures de varices œsophagiennes ~30%, révélatrices dans 10% des cas, mortalité de 40% à court terme et de 50% à 1 an).
• HTAP : < 1%, mécanisme inconnu, pronostic très sévère.
• Syndromes hépato-rénal et hépato-pulmonaire
• Thrombose porte

Diagnostic et bilan

Le diag de certitude est obtenu par une mesure invasive du gradient de pression, il n’est cependant que rarement nécessaire hors études.

• Anamnèse et clinique
• Biol : hypersplénisme (25% : thrombopénie/ leucopénie/ anémie), recherche de marqueurs d’insuffisance hépatique
• Echo-doppler abdo
• (CT/ RMN)
• Endoscopie digestive haute
• Ponction d’ascite
• Biopsie hépatique
• Autres exams selon complications

Prise en charge thérapeutique - Traitements

• Etiologique si possible
• Prévenir et traiter les complications :
  • Encéphalopathie hépatique
  • Rupture de varices œsophagiennes
    • Surveillance endoscopique (au moins 1x/2 ans)
    • β-bloquants (propanolol) : en cas de varices menaçantes → but = réduire le débit cardiaque de 25% = diminuer la pression portale de 15%... mais 30-50% des cas sont réfractaires…
    • Envisager rapidement une sclérose/ligature endoscopique des varices à risque réfractaires au propanolol
    • En cas d’HH avérée : sclérose/ ligature endoscopique + β-bloquants
  • Infections bactériennes
  • En cas d’ascite : repos, restriction hydro-sodée, diurétiques, ponctions évacuatrices
  • En cas de complications répétées/ non contrôlables/ menaçantes : TIPS (= shunt  porto-cave intra-hépatique transjugulaire)… à réserver néanmoins pour les cas où la fonction hépatique est correcte (risque de précipiter une encéphalopathie, tout comme les autres procédés de dérivation portale) telles que des cirrhoses CHILD A/B. Seule alternative = greffe hépatique.

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD