Hypertension intracrânienne idiopathique

= syndrome d'HTIC sans lésion intracrânienne. 1-2/ 100.000 hab, x 10-20 chez les jeunes F obèses / gain  de poids récent, 8 F > 2H. 10-60 ans, ++ 26-34 ans. Diag d'exclusion. Physiopathologie inconnue.

 

CLINIQUE

 

Syndrome d'HTIC isolé (céphalées, N+/V+, œdème papillaire, éclipses visuelles, POM VI uni/bilat, acouphènes) en l'absence de troubles de la vigilance. Sont aussi parfois rapportés, mais doivent faire évoquer une autre pathologie : paresthésies des extrémités, arthralgies, radiculopathies, sensation de raideur de nuque, véritable syndrome méningé.

 

La baisse d'acuité visuelle (++ prédomine sur vision périphérique) est sévère chez 10-30% et peut évoluer vers la cécité. Evolution imprévisible.

 

LES HTIC "IDIOPATHIQUES" SECONDAIRES – FACTEURS FAVORISANTS

 

On parle d'HTIC non lésionnelle secondaire en cas d'association (lien non compris) à :

-        Endocrino : Addison, Cushing, (pseudo)-hypoparathyroïdie, dysthyroïdies, grossesses, post-partum, puberté

-        IRC

-        Hématologiques : anémie ferriprive, Sd des Ac anti-phospholipides,

-        Iatrogène / toxique : hyper/hypovitaminose A, tétracyclines, acide nalidixique, nitrofurantoïne, sulfamides, rétinoïdes, cimétidine, ciclosporine, diphénylhydantoïne, amiodarone, lithium, danazol, certains implants, tamoxifène, corticoth et sevrage en corticos, anabolisants, GH, hormones thyroïdiennes

-        Maladies systémiques : LED, sarcoïdose, Behçet

-        Syndrome de Turner, mucoviscidose, syndrome d'apnées du sommeil, rachitisme par carence en vitamine D

 

EXAMENS COMPLEMENTAIRES ET DIAGNOSTIC

 

Le diag repose sur la réunion de (critères de Dandy) :

-        Syndrome d'HTIC isolé

-        Exclusion d'une cause extra-neurologique évidente des symptômes

-        Exclusion d'une lésion intracrânienne (imagerie cérébrale dont une VRM ou équivalent)

-        Exclusion d'une inflammation du SNC (PL)

-        Présence d'un œdème papillaire (FO)

-        P(LCR) > 25 cm H2O

+ Absence de FF pour les HTIC idiopathiques

 

1.     FOND D'OEIL

 

Un œdème papillaire (++ bilatéral) est présent dans 98-100% des HTIC idiopathiques + aucun risque d'atteinte visuelle si cet œdème est absent. → le diag peu quasi être exclu en cas d'absence d'œdème papillaire au FO. La présence d'un OP unilatéral / d'une dyscrhomatopsie / d'un déficit afférent pupillaire doit faire évoquer une patho du nerf optique ou de l'orbite. Un pseudo-OP (variante anatomique) se distingue par sa stabilité lors de FO répétés.

 

2.     IMAGERIE CEREBRALE

 

Permet d'éliminer une lésion structurelle cause d'HTIC. L'élimination d'une TVC nécessite au min un angio-CT veineux, au mieux une IRM avec séquences veineuses. L'élimination d'une MAV durale nécessite une angio-IRM.

 

3.     PONCTION LOMBAIRE

 

Permet d'exclure une patho inflammatoire du SNC. Permet d'objectiver une P(LCR) élevée (critère min : > 18 cmH2O, certain si > 25 cm H2O). En cas de constat d'une HTIC avec imagerie normale et troubles visuels, on peut procéder à un retrait immédiat de 30 cc de LCR à visée thérapeutique.

 

4.     BILAN ETIOLOGIQUE

 

Anamnèse, biol (hémato, iono, rénine-aldostérone-cortisol, TSH, fonction rénale, FAN, ANCA), polysomnographie.

 

5.     SUIVI OPHTALMO

 

CV répétés (++ Humphrey). Les PEV ne sont pas recommandés dans le suivi.

 

TRAITEMENTS

 

1.     EVENTUELLE CORRECTION DES FACTEURS FAVORISANTS

 

2.     TRAITEMENT MEDICAL

 

Repose en 1^ère intention (excepté chez la femme enceinte pour qui on privilégiera des PL itératives au moins jusqu'à la 20^ème SAG) sur le diamox (débuter à 2x250mg/j). En cas de CI, l'utilisation d'autres diurétiques est possible mais non validée (ex : furosémide 40-80 mg/j). Une corticoth est à éviter : amélioration transitoire → rebond fréquent à l'arrêt du traitement.

 

En cas d 'échec du tt médicamenteux, on tentera des PL de décharge (min 30 cc) itératives.

 

+ régime si obésité.

 

3.     TRAITEMENT ENDOVASCULAIRE

 

Discuter deux options : stenting / dilatation si sténoses objectivées des sinus veineux. Pas d'EBM.

 

4.     TRAITEMENT CHIRURGICAL

 

A réserver aux échecs médicaux (persistance d'une HTIC aux mesures de pression + dégradation visuelle). Deux options possibles : dérivation (++ lombo-péritonéale) ou fenestration des nerfs optiques (++ si atteinte visuelle unilat prédominante et céphalées au second plan).