Hypertension artérielle pulmonaire

L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est définie par l'augmentation des résistances artérielles pulmonaires (plus de 35  mmHg pour la pression systolique et plus de 20 mmHg pour la pression moyenne). Les hypertensions artérielles pulmonaires (HTAP) sont rares et de mauvais pronostic (survie globale avec traitement d'environ 50% à 5 ans).

Il existe fréquemment une confusion chez les praticiens entre HTAP et HTP veineuses (fréquentes, généralement secondaires à une cardiopathie, plus rarement à des embolies pulmonaires multiples) dont les étiologies, pronostics et traitements sont différents.

Etiologies - classification des hypertensions pulmonaires (artérielles et veineuses)

Classiquement, on classe les HTP comme suit :

1. HTAP (= HTP pré-capillaire → gradient PAPO/ POD normal ou diminué)

1.1.Idiopathique

1.2. Familiale (mutation du gène BMPR2 dans 60% des cas → enquête et conseil génétique pour les apparentés au premier degré)

1.3. Associée à une condition sous jacente

1.3.1 Connectivites : sclérodermie (CREST syndrome : 50% d'HTAP), connectivites mixtes (25% d'HTAP), Lupus Erythémateux Disséminé (1 à 14% d'HTAP),…

1.3.2 Cardiopathie congénitale

1.3.3 Hypertension portale

1.3.4 Infection HIV

1.3.5 Médicaments et toxiques

1.3.6 Autres : dysthyroïdie, maladie de Gaucher, Hbinopathies, syndromes myéloprolifératifs, splénectomie, télangiectasie

1.4. Associée à une atteinte veineuse/ capillaire

1.4.1 Maladie veino-occlusive

1.4.2 Hémangiomatose capillaire

1.5. HTAP persistante du nouveau-né

2. HTP associées aux cardiopathies gauche (= HTP veineuse = HTP postcapillaire → PAPO élevée avec gradient PAPO / POD augmenté)

2.1. Atteinte ventriculaire ou auriculaire gauche

2.2. Valvulopathies gauches

2.3. Compression extrinsèque des veines pulmonaires centrales (médiastinite fibrosante, adénopathies, tumeurs)

2.4. Maladie pulmonaire veino-occlusive

3. HTP associées aux maladies respiratoires, à l'hypoxie chronique

3.1. Bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO)

3.2. Maladies interstitielles

3.3. Troubles ventilatoires du sommeil

3.4. Hypoventilation alvéolaire

3.5. Exposition chronique à l'altitude

3.6. Anomalies du développement

4. HTP secondaire à une maladie thrombo-embolique chronique

4.1. Obstruction thrombo-embolique des artères pulmonaires proximales

4.2. Obstruction thrombo-embolique des artères pulmonaires distales

4.3. Embolies pulmonaires non thrombotiques (tumorales, parasitaires,…)

5. HTP ne rentrant pas dans les catégories précédentes et associées à d'autres

• Connectivites
• Cardiopathies congénitales avec shunt
• Hypertension portale
• HIV 
• Toxiques/ anorexigènes
• Maladie veino-occlusive
• Hémangiomatose capillaire pulmonaire
• Cardiopathie gauche
• Pneumopathies chroniques : BPCO, Pneumopathies interstitielles chroniques, hypoventilation alvéolaire, exposition chronique à l'altitude, anomalies du développement
• Maladie thrombo-embolique chronique (y compris embols métastatiques, parasites, corps étrangers)
• Sarcoïdose, histiocytose X, lymphangiomatose, compression des vaisseaux pulmonaires (ADP, tumeurs, fibrose médiastinale),…

Rôle discuté (Facteurs de risque ?) de : chimiothérapies, sexe féminin, grossesse, hypertension artérielle, obésité, dysthyroïdies

La PAPO est la Pression Artérielle Pulmonaire D'occlusion, la POD est la Pression de l'Oreillette Droite. Ces valeurs sont mesurées par cathétérisme cardiaque.

Clinique, complications, pronostic

Hormis les symptômes de l'éventuelle maladie sous-jacente, les symptômes n'apparaissent souvent qu'à un stade tardif:

• Dyspnée
• Douleur thoracique
• Asthénie

A un stade plus avancé on rencontre :

• Oedèmes périphériques, ascite, anasarque
• Turgescence jugulaire
• Palpitations
• Syncopes
• Souffle d'insuffisance tricuspide et B2 claquant
• Phénomène de Raynaud secondaire

L'évaluation de la sévérité se fait généralement par l'évaluation de la dyspnée (classification NYHA)

Le facteur conditionnant le pronostic d'une HTAP est la répercussion sur la fonction systolique droite. La survie médiane n'est ainsi que de 6 mois si la pression auriculaire droite est supérieure à 20 mmHg

Examens complémentaires - mise au point

• Biologie : recherche des facteurs de risque,  sérologies HIV/ HBV/ HCV, marqueurs auto-immuns, anomalies aspécifiques (augmentation possible du taux de sérotonine et de médiateurs inflammatoires, cholestase, cytolyse, thrombopénie,…)
• Biopsie (rarement indiquée, risque iatrogène important) : accumulation de protéines extra-cellulaires, prolifération de cellules endothéliales, hypertrophie et prolifération de cellules musculaires lisses, thromboses d'artérioles et veinules pulmonaires, diminution de production et de l'activité de la NOsynthétase et des prostacyclines (vasodilatateurs) et surproduction de vasoconstricteurs, éventuelles caractéristiques de pathologies associées
• ECG : hyperthrophie auriculaire droite, hypertrophive ventriculaire gauche,...
• RX thorax : dilatation des artères pulmonaires, cardiomégalie, pathologies pulmonaires
• Echographie cardiaque : mesures des Ppulmonaires, évaluation de la fonction systolique droite et valve tricuspide
  • = examen de dépistage
  • Estimation par la vitesse du flux d'insuffisance tricuspide
  • Sytématique chez : porteurs d'une mutation BMPR2 ou apparentés au 1^er degré, atteint de sclérodermie systémique, d'une cardiopathie congénitale ou d' hypertension portale
• Cathétérisme cardiaque droit 
  •  = examen diagnostique : mesure des résistances pulmonaire et du degré de réversibilité sous perfusion de prostacyclines ou d'inhalation de NO (bon pronostic avec probable réponse de longue durée aux anticalciques si diminution de 30% des résistances)
  • HTAP si PaP moyenne > 25 mmHg au repos ou > 30 mmHg à l'effort en l'absence d'élévation de la PAPO (< 15 mmHg)
• IRM cardiaque, angio-CT, scintigraphie : analyse du ventricule droit, exclusion de thrombo-embolie
• EFR : recherche d'une altération de diffusion et d'un syndrome restrictif (collagénose?)
• Gazométrie : désaturation (cardiopathies congénitales, shunt Droit-Gauche ?)
• Test de marche à l'effort : si la consommation maximale en O2 est
  • < 10 ml/kg/min → indication de greffe
  • 10 à 15 ml/kg/min → essai de tt médicamenteux → greffe en cas d'échec
• Divers selon pathologie suspectée : écho abdo (hypertension portale?), analyses sanguines particulières,…

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Un traitement d'HTAP ne peut jamais être arrêté brutalement (risque majeur d'effet rebond). Il doit être géré par un cardiologue spécialisé dans cette condition et repose sur :

• Prostacyclines (PGI2) et analogues : le plus efficace
  • IV (epoprosténol) si sévère
  • Inhalées (iloprost = ventavis) ou orales (béraprost)
  • SC par pompe : tréprostinil = remodulin
• Anticoagulation systématique en cas d'HTAP idiopathique
• O2 nasal (confort, pas d'effet sur la survie)
• Anti-calciques : à essayer en première intention en cas de réponse positive au test de vasodilatation aiguë)
• Antagonistes de l'endothéline (bosentan = tracleer, sitaxentan = thelin, ambrisentan = volibris)
• Septostomie atriale (diminution de la POD et augmentation du débit fauche) dans les formes avancées
• Transplantation (cardio)-pulmonaire dans les formes terminales (survie à 4 ans de 50% en cas de greffes)

Les diurétiques ont leur place, mais leur utilisation excessive peut entraîner une décompensation cardiaque.

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD