Hyperaldostéronismes

HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE = SYNDROME DE CONN

 

= hypersécrétion primaire d’aldostérone par la corticosurrénale (NB : exemple d’hyperaldostéronisme secondaire : stimulation du système rénine-angiotensine par sténose de l’artère rénale/ HTA maligne/ insuffisance cardiaque/ diurétiques).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CLINIQUE

 

-        Hypervolémie à HTA !!! représenterait la cause de près de 10% des HTA !!!

-        Dans ~50% des cas : hypoK (+ alcalose métabolique)

o   à asthénie, crampes, faiblesse musculaire, intolérance glucidique, polyurie-polydipsie modérée,… ou asymptomatique

 

Tableaux cliniques devant impérativement faire évoquer le diagnostic d’hyperaldostéronisme primaire :

-        HTA +

o   Hypokaliémie

o   Résistante aux traitements

o   Sévère

o   Avant 40 ans

o   Avec incidentalomes à l’imagerie surrénalienne

o   Avec histoire familiale d’HTA/ hyperaldostéronisme primaire/ d’AVC

 

Important à dépister car la prévalence parmi les HTA est importante (10%), la morbi-mortalité est élevée et le traitement est efficace !

 

DEPISTAGE : LE RATIO ALDOSTERONE/ RENINE

 

On fait un ratio des dosages plasmatiques aldostérone/ rénine

è Si le ratio dépasse un certain seuil (variable selon les labos) avec une aldostérone > 100 : forte suspicion

On tient également compte de la valeur absolue de l’aldostérone car ce test peut être faussé par une rénine par trop effondrée. 

 

Il est mieux de corriger préalablement l’hypokaliémie puisqu’elle entraîne une diminution de la sécrétion d’aldostérone à dans les cas frustres, la correction de l’hypokaliémie peut permettre de démasquer l’hyperaldostéronisme. Idem avec le Na en s’assurant que le patient suive un régime normo-sodé.

 

Il est également nécessaire (si possible… cela peut s’avérer dangereux, particulièrement pour les personnes âgées) de stopper les béta-bloquants, IEC et sartan minimum 4 semaines avant le test… car ces anti-hypertenseurs influencent la sécrétion de rénine et d’aldostérone.

 

LA CONFIRMATION DIAGNOSTIQUE

 

Différentes techniques existent :

-        Test au captopril

-        Test de charge orale en sel (à éviter en cas d’HTA sévère)

-        Test de perfusion saline (à éviter en cas d’HTA sévère)

-        Test aux minéralo-corticoïdes

 

è Ces tests sont + si l’aldostéronémie reste élevée (baisse inférieure à 30%) après 2h.

 

LES ETIOLOGIES

 

a)      Adénome unilatéral sécrétant (30%)

 

= « étiologie classique » = syndrome de Conn. Peut être vu au CT si son volume est suffisamment important… attention cependant aux incidentalomes non sécrétant dont la fréquence augmente avec l’âge.

 

b)     Hyperplasie surrénalienne bilatérale (40-60%)

 

= étiologie la plus fréquente. Touche surtout les H > 50 ans.

 

Une façon simple d’effectuer un diagnostic différentiel entre adénome unilatéral et hyperplasie bilatérale : test postural. Ce test consiste à effectuer un dosage iono + aldostérone + rénine + ACTH + cortisol

-        à 8h au réveil (après position couchée)

-        à 12h après 4h de déambulation

On peut interpréter ainsi les résultats :

-        N < augmentation de rénine + augmentation d’aldostérone

-        Adénome unilatéral < diminution d’aldostérone

-        Hyperplasie surrénalienne < augmentation de rénine + forte augmentation aldostérone

-        Ininterprétable < forte augmentation du cortisol / ACTH (= stress excessif faussant les résultats)

 

c)      Hyperaldostéronisme familial de type I

 

Autosomique dominant. Une modification enzymatique rend la sécrétion d’aldostérone sous contrôle de l’ACTH comme la sécrétion de cortisol (alors que normalement la sécrétion d’aldostérone est sous contrôle de la rénine et de l’angiotensine II).

 

Une fois l’hyperaldostéronisme primaire mis en évidence, le diagnostic de la forme familiale se fait par un test à la dexaméthasone à positif si on observe une chute de l’aldostéronémie après 3 à 4j.

 

LA PLACE DE L’IMAGERIE

 

a)      CT-scan des surrénales

 

Toujours à réaliser dans la MAP (on peut d’ailleurs le faire d’emblée en cas de clinique évidente). Il est cependant peu spécifique (augmentation des incidentalomes non sécrétant avec l’âge). Surtout utile pour les tumeurs ayant un volume très important (tels que souvent les carcinomes).

 

La RMN n’apporte pas plus de renseignements, elle est inutile.

 

b)     Cathétérisme bilatéral des veines surrénaliennes

 

Sensible (90%), très spécifique (~100%). Gold standard pour le DD entre adénome unilat et hyperplasie bilat :

-        Augmentation de l’aldostérone unilat à adénome unilat

-        Augmentation similaire bilatéralement à hyperplasie bilat

 

Cependant, la technique est difficile (opérateur dépendant++), invasive et chère à à utiliser selon les cas.

 

c)      Scintigraphie à l’iodo-cholestérol

 

Le cholestérol est un précurseur de l’aldostérone. Peu sensible pour les adénomes de petit volume. Très très cher (600€ intégralement à charge du patient !!!).

 

LES TRAITEMENTS

 

a)      Adénome surrénalien unilatéral sécrétant à chirurgie après correction de l’hypoK : surrénalectomie unilatérale complète par scopie

 

è 100% des patients sont améliorés, 50% sont « guéris » (TA < 14/9)

 

b)     Hyperplasie bilatérale des surrénales à médical : spironolactone 1-2 mg/kg

 

 

LES PSEUDO-HYPERALDOSTERONISMES

 

Les tableaux cliniques sont similaires mais on a ici une biologie caractérisée par une diminution de l’aldostérone et une diminution de la rénine. Les causes en sont : tumeurs surrénaliennes sécrétant un précurseur actif de l’aldostérone, surconsommation de réglisse, syndrome de Cushing paranéoplasique. Le traitement est étiologique.