« Hyperaldostéronismes » : différence entre les versions
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<p style="text-align: justify;">Les <u>hyperaldostéronismes</u> regroupent l'ensemble des pathologies caractérisées par une élévation de l'aldostérone sérique. On distingue les hyperaldostéronismes secondaires (les plus fréquents) et primaires.</p><p style="text-align: justify;">Les "pseudo-hyperaldostéronismes" constituent quant à eux des syndromes cliniquement similaires mais caractérisés par des taux sériques d'aldostérone et rénine anormalement bas.</p> | <p style="text-align: justify;">Les <u>hyperaldostéronismes</u> regroupent l'ensemble des pathologies caractérisées par une élévation de l'aldostérone sérique. On distingue les hyperaldostéronismes secondaires (les plus fréquents) et primaires.</p><p style="text-align: justify;">Les "pseudo-hyperaldostéronismes" constituent quant à eux des syndromes cliniquement similaires mais caractérisés par des taux sériques d'aldostérone et rénine anormalement bas.</p> | ||
== Hyperaldostéronisme primaire - syndrome de Conn == | == Hyperaldostéronisme primaire - syndrome de Conn == | ||
<p style="text-align: | <p style="text-align: left">Correspond à l'hypersécrétion primaire (indépendante du taux de rénine) d’aldostérone par la corticosurrénale.</p> | ||
[[File:Aldo1.png|center|Hyperaldostéronisme primaire - bilan]] | [[File:Aldo1.png|center|Hyperaldostéronisme primaire - bilan]] | ||
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*Dans ~50% des cas : hypokaliémie (+ alcalose métabolique) | *Dans ~50% des cas : hypokaliémie (+ alcalose métabolique) | ||
**asthénie, crampes, faiblesse musculaire, intolérance glucidique, polyurie-polydipsie modérée,… ou asymptomatique | **asthénie, crampes, faiblesse musculaire, intolérance glucidique, polyurie-polydipsie modérée,… ou asymptomatique | ||
<p style="text-align: | <p style="text-align: left">'''Tableaux cliniques devant impérativement faire évoquer le diagnostic d’hyperaldostéronisme primaire :'''</p> | ||
*'''HTA avec''' | *'''HTA avec''' | ||
**'''Hypokaliémie ou''' | **'''Hypokaliémie ou''' | ||
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*'''Sévère a''''''vant 40 ans''' | *'''Sévère a''''''vant 40 ans''' | ||
*'''Avec incidentalomes à l’imagerie surrénalienne et ''''''histoire familiale d’HTA, d'hyperaldostéronisme primaire, d’AVC du sujet jeune''' | *'''Avec incidentalomes à l’imagerie surrénalienne et ''''''histoire familiale d’HTA, d'hyperaldostéronisme primaire, d’AVC du sujet jeune''' | ||
<p style="text-align: | <p style="text-align: left">Important à dépister car la prévalence parmi les HTA est importante, la morbi-mortalité élevée et le traitement efficace !</p> | ||
=== Dépistage : le ratio aldostérone / rénine === | === Dépistage : le ratio aldostérone / rénine === | ||
<p style="text-align: | <p style="text-align: left">On fait un ratio des dosages plasmatiques aldostérone/ rénine : si le ratio dépasse un certain seuil (variable selon les labos) avec une aldostérone > 100 : forte suspicion. On tient également compte de la valeur absolue de l’aldostérone car ce test peut être faussé par une rénine par trop effondrée. </p><p style="text-align: left">Il est mieux de corriger préalablement l’hypokaliémie puisqu’elle entraîne une diminution de la sécrétion d’aldostérone à dans les cas frustres, la correction de l’hypokaliémie peut permettre de démasquer l’hyperaldostéronisme. Idem avec le Na en s’assurant que le patient suive un régime normo-sodé.</p><p style="text-align: left">Il est également nécessaire (si possible… cela peut s’avérer dangereux, particulièrement pour les personnes âgées) de stopper les béta-bloquants, IEC et sartan minimum 4 semaines avant le test… car ces anti-hypertenseurs influencent la sécrétion de rénine et d’aldostérone.</p> | ||
=== Confirmation diagnostique === | === Confirmation diagnostique === | ||
<p style="text-align: | <p style="text-align: left">Différentes techniques existent :</p> | ||
*Test au captopril | *Test au captopril | ||
*Test de charge orale en sel (à éviter en cas d’HTA sévère) | *Test de charge orale en sel (à éviter en cas d’HTA sévère) | ||
*Test de perfusion saline (à éviter en cas d’HTA sévère) | *Test de perfusion saline (à éviter en cas d’HTA sévère) | ||
*Test aux minéralo-corticoïdes | *Test aux minéralo-corticoïdes | ||
<p style="text-align: | <p style="text-align: left">Ces tests sont + si l’aldostéronémie reste élevée (baisse inférieure à 30%) après 2 heures.</p> | ||
=== Etiologies === | === Etiologies === | ||
==== Adénome unilatéral sécrétant (30%) = syndrome de Conn ==== | ==== Adénome unilatéral sécrétant (30%) = syndrome de Conn ==== | ||
<p style="text-align: | <p style="text-align: left">"Etiologie classique". Peut être vu au CT-scan si son volume est suffisamment important… attention cependant aux incidentalomes non sécrétant dont la fréquence augmente avec l’âge. Des tumeurs malignes sont exceptionnelles.</p> | ||
==== Hyperplasie surrénalienne bilatérale (40-60%) ==== | ==== Hyperplasie surrénalienne bilatérale (40-60%) ==== | ||
<p style="text-align: | <p style="text-align: left">Représente l'étiologie la plus fréquente. Touche surtout les hommes > 50 ans.</p><p style="text-align: left">Une façon simple d’effectuer un diagnostic différentiel entre adénome unilatéral et hyperplasie bilatérale est un <u>test postural</u>. Il consiste à effectuer une biologie (ionogramme + aldostérone + rénine + ACTH + cortisol) :</p> | ||
*à 8 heures au réveil (après position couchée) | *à 8 heures au réveil (après position couchée) | ||
*à 12 heures après 4 heures de déambulation | *à 12 heures après 4 heures de déambulation | ||
<p style="text-align: | <p style="text-align: left">On peut interpréter ainsi les résultats :</p> | ||
*Normaux si augmentation de rénine + augmentation d’aldostérone | *Normaux si augmentation de rénine + augmentation d’aldostérone | ||
*Adénome unilatéral si diminution d’aldostérone | *Adénome unilatéral si diminution d’aldostérone | ||
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==== Hyperaldostéronisme familial de type I (= hyperaldostéronisme freinable par les glucocorticoïdes) ==== | ==== Hyperaldostéronisme familial de type I (= hyperaldostéronisme freinable par les glucocorticoïdes) ==== | ||
<p style="text-align: | <p style="text-align: left">Pathologie autosomique dominante. Une modification enzymatique rend la sécrétion d’aldostérone sous contrôle de l’ACTH comme la sécrétion de cortisol (alors que normalement la sécrétion d’aldostérone est sous contrôle de la rénine et de l’angiotensine II).</p><p style="text-align: left">Une fois l’hyperaldostéronisme primaire mis en évidence, le diagnostic de la forme familiale se fait par un test à la dexaméthasone qui est positif si on observe une chute de l’aldostéronémie après 3 à 4 jours.</p> | ||
=== Examens radiologiques === | === Examens radiologiques === | ||
==== CT-scan des surrénales ==== | ==== CT-scan des surrénales ==== | ||
<p style="text-align: | <p style="text-align: left">Toujours à réaliser dans le bilan (on peut d’ailleurs le faire d’emblée en cas de clinique évidente). Il est cependant peu spécifique (augmentation des incidentalomes non sécrétant avec l’âge). Surtout utile pour les tumeurs ayant un volume très important (tels que souvent les carcinomes).</p><p style="text-align: left">La RMN n’apporte pas plus de renseignement et est inutile.</p> | ||
==== Cathétérisme bilatéral des veines surrénaliennes ==== | ==== Cathétérisme bilatéral des veines surrénaliennes ==== | ||
<p style="text-align: | <p style="text-align: left">Sensible (90%), très spécifique (~100%). Gold standard pour le diagnostic différentiel entre adénome unilatéral et hyperplasie bilatérale :</p> | ||
*Augmentation de l’aldostérone unilatérale : adénome unilatéral | *Augmentation de l’aldostérone unilatérale : adénome unilatéral | ||
*Augmentation similaire bilatéralement : hyperplasie bilatérale | *Augmentation similaire bilatéralement : hyperplasie bilatérale | ||
<p style="text-align: | <p style="text-align: left">Cependant, la technique est difficile (opérateur dépendant ++), invasive et chère. En peser soigneusement les indications.</p> | ||
==== Scintigraphie à l’iodo-cholestérol ==== | ==== Scintigraphie à l’iodo-cholestérol ==== | ||
<p style="text-align: | <p style="text-align: left">Le cholestérol est un précurseur de l’aldostérone. Peu sensible pour les adénomes de petit volume. Très très cher (600 € intégralement à charge du patient !).</p> | ||
=== Prise en charge thérapeutique === | === Prise en charge thérapeutique === | ||
{{Modèle:Pub}} | {{Modèle:Pub}} | ||
==== Adénome surrénalien unilatéral sécrétant ==== | ==== Adénome surrénalien unilatéral sécrétant ==== | ||
<p style="text-align: | <p style="text-align: left">Chirurgie après correction de l’hypokaliémie : surrénalectomie unilatérale complète par scopie. 100% des patients sont améliorés, 50% sont « guéris » (TA < 140/ 90 mmHg).</p> | ||
==== Hyperplasie bilatérale des surrénales ==== | ==== Hyperplasie bilatérale des surrénales ==== | ||
<p style="text-align: | <p style="text-align: left">Traitement médical : spironolactone 1-2 mg/ kg</p> | ||
== Les hyperaldostéronismes secondaires == | == Les hyperaldostéronismes secondaires == | ||
<p style="text-align: justify;">Il s'agit ici d'une hypersécrétion coricosurrénalienne d'aldostérone secondaire à une augmentation de la réninémie. Les taux sériques d'aldostérone et de rénine sont donc tous deux augmentés. Ils représentent la grande majorité des hyperaldostéronismes et sont d'étiologies variées :</p> | <p style="text-align: justify;">Il s'agit ici d'une hypersécrétion coricosurrénalienne d'aldostérone secondaire à une augmentation de la réninémie. Les taux sériques d'aldostérone et de rénine sont donc tous deux augmentés. Ils représentent la grande majorité des hyperaldostéronismes et sont d'étiologies variées :</p> | ||
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*Pertes de sel (dans ce cas, il n'y a pas d'HTA) : acidose tubulaire rénale, intoxications aux laxatifs et diurétiques | *Pertes de sel (dans ce cas, il n'y a pas d'HTA) : acidose tubulaire rénale, intoxications aux laxatifs et diurétiques | ||
*Hyperréninémies primaires (dans ce cas, une HTA souvent sévère est présente) : insuffisance rénale chronique, sténoses des artères rénales, tumeurs juxta-glomérulaires à rénine, HTA malignes | *Hyperréninémies primaires (dans ce cas, une HTA souvent sévère est présente) : insuffisance rénale chronique, sténoses des artères rénales, tumeurs juxta-glomérulaires à rénine, HTA malignes | ||
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== Les pseudo-hyperaldostéronismes == | == Les pseudo-hyperaldostéronismes == | ||
<p style="text-align: | <p style="text-align: left">Les tableaux cliniques sont similaires mais on a ici une biologie caractérisée par une <u>diminution</u> de l’aldostérone et une diminution de la rénine. Les causes en sont : tumeurs surrénaliennes sécrétant un précurseur actif de l’aldostérone, déficits enzymatiques (11-bêta-hydroxylase et 17-alpha-hydroxylase) entraînant une accumulation de précurseurs actifs, surconsommation de réglisse ou de ses dérivés (intoxication à la glycyrrhizine), syndrome de Cushing (bloc enzymatique par le cortisol), anomalies enzymatiques congénitales de la 11-bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase. Le traitement est étiologique.</p> | ||
== Auteur(s) == | == Auteur(s) == | ||
Version du 30 octobre 2022 à 06:04
Les hyperaldostéronismes regroupent l'ensemble des pathologies caractérisées par une élévation de l'aldostérone sérique. On distingue les hyperaldostéronismes secondaires (les plus fréquents) et primaires.
Les "pseudo-hyperaldostéronismes" constituent quant à eux des syndromes cliniquement similaires mais caractérisés par des taux sériques d'aldostérone et rénine anormalement bas.
Hyperaldostéronisme primaire - syndrome de Conn
Correspond à l'hypersécrétion primaire (indépendante du taux de rénine) d’aldostérone par la corticosurrénale.
Clinique
- Hypervolémie entraînant une hypertension artérielle (HTA) !!! représenterait la cause de 1 à 10% des HTA !!!
- Dans ~50% des cas : hypokaliémie (+ alcalose métabolique)
- asthénie, crampes, faiblesse musculaire, intolérance glucidique, polyurie-polydipsie modérée,… ou asymptomatique
Tableaux cliniques devant impérativement faire évoquer le diagnostic d’hyperaldostéronisme primaire :
- HTA avec
- Hypokaliémie ou
- Pharmaco-résistante
- 'Sévère a'vant 40 ans
- 'Avec incidentalomes à l’imagerie surrénalienne et 'histoire familiale d’HTA, d'hyperaldostéronisme primaire, d’AVC du sujet jeune
Important à dépister car la prévalence parmi les HTA est importante, la morbi-mortalité élevée et le traitement efficace !
Dépistage : le ratio aldostérone / rénine
On fait un ratio des dosages plasmatiques aldostérone/ rénine : si le ratio dépasse un certain seuil (variable selon les labos) avec une aldostérone > 100 : forte suspicion. On tient également compte de la valeur absolue de l’aldostérone car ce test peut être faussé par une rénine par trop effondrée.
Il est mieux de corriger préalablement l’hypokaliémie puisqu’elle entraîne une diminution de la sécrétion d’aldostérone à dans les cas frustres, la correction de l’hypokaliémie peut permettre de démasquer l’hyperaldostéronisme. Idem avec le Na en s’assurant que le patient suive un régime normo-sodé.
Il est également nécessaire (si possible… cela peut s’avérer dangereux, particulièrement pour les personnes âgées) de stopper les béta-bloquants, IEC et sartan minimum 4 semaines avant le test… car ces anti-hypertenseurs influencent la sécrétion de rénine et d’aldostérone.
Confirmation diagnostique
Différentes techniques existent :
- Test au captopril
- Test de charge orale en sel (à éviter en cas d’HTA sévère)
- Test de perfusion saline (à éviter en cas d’HTA sévère)
- Test aux minéralo-corticoïdes
Ces tests sont + si l’aldostéronémie reste élevée (baisse inférieure à 30%) après 2 heures.
Etiologies
Adénome unilatéral sécrétant (30%) = syndrome de Conn
"Etiologie classique". Peut être vu au CT-scan si son volume est suffisamment important… attention cependant aux incidentalomes non sécrétant dont la fréquence augmente avec l’âge. Des tumeurs malignes sont exceptionnelles.
Hyperplasie surrénalienne bilatérale (40-60%)
Représente l'étiologie la plus fréquente. Touche surtout les hommes > 50 ans.
Une façon simple d’effectuer un diagnostic différentiel entre adénome unilatéral et hyperplasie bilatérale est un test postural. Il consiste à effectuer une biologie (ionogramme + aldostérone + rénine + ACTH + cortisol) :
- à 8 heures au réveil (après position couchée)
- à 12 heures après 4 heures de déambulation
On peut interpréter ainsi les résultats :
- Normaux si augmentation de rénine + augmentation d’aldostérone
- Adénome unilatéral si diminution d’aldostérone
- Hyperplasie surrénalienne si augmentation de rénine + forte augmentation aldostérone
- Ininterprétable si forte augmentation du cortisol ou ACTH (= stress excessif faussant les résultats)
Hyperaldostéronisme familial de type I (= hyperaldostéronisme freinable par les glucocorticoïdes)
Pathologie autosomique dominante. Une modification enzymatique rend la sécrétion d’aldostérone sous contrôle de l’ACTH comme la sécrétion de cortisol (alors que normalement la sécrétion d’aldostérone est sous contrôle de la rénine et de l’angiotensine II).
Une fois l’hyperaldostéronisme primaire mis en évidence, le diagnostic de la forme familiale se fait par un test à la dexaméthasone qui est positif si on observe une chute de l’aldostéronémie après 3 à 4 jours.
Examens radiologiques
CT-scan des surrénales
Toujours à réaliser dans le bilan (on peut d’ailleurs le faire d’emblée en cas de clinique évidente). Il est cependant peu spécifique (augmentation des incidentalomes non sécrétant avec l’âge). Surtout utile pour les tumeurs ayant un volume très important (tels que souvent les carcinomes).
La RMN n’apporte pas plus de renseignement et est inutile.
Cathétérisme bilatéral des veines surrénaliennes
Sensible (90%), très spécifique (~100%). Gold standard pour le diagnostic différentiel entre adénome unilatéral et hyperplasie bilatérale :
- Augmentation de l’aldostérone unilatérale : adénome unilatéral
- Augmentation similaire bilatéralement : hyperplasie bilatérale
Cependant, la technique est difficile (opérateur dépendant ++), invasive et chère. En peser soigneusement les indications.
Scintigraphie à l’iodo-cholestérol
Le cholestérol est un précurseur de l’aldostérone. Peu sensible pour les adénomes de petit volume. Très très cher (600 € intégralement à charge du patient !).
Prise en charge thérapeutique
Adénome surrénalien unilatéral sécrétant
Chirurgie après correction de l’hypokaliémie : surrénalectomie unilatérale complète par scopie. 100% des patients sont améliorés, 50% sont « guéris » (TA < 140/ 90 mmHg).
Hyperplasie bilatérale des surrénales
Traitement médical : spironolactone 1-2 mg/ kg
Les hyperaldostéronismes secondaires
Il s'agit ici d'une hypersécrétion coricosurrénalienne d'aldostérone secondaire à une augmentation de la réninémie. Les taux sériques d'aldostérone et de rénine sont donc tous deux augmentés. Ils représentent la grande majorité des hyperaldostéronismes et sont d'étiologies variées :
- Hypovolémie (dans ce cas, il n'y a pas d'HTA) : insuffisance cardiaque, syndrome néphrotique, décompensations ascitiques, oedèmes,...
- Pertes de sel (dans ce cas, il n'y a pas d'HTA) : acidose tubulaire rénale, intoxications aux laxatifs et diurétiques
- Hyperréninémies primaires (dans ce cas, une HTA souvent sévère est présente) : insuffisance rénale chronique, sténoses des artères rénales, tumeurs juxta-glomérulaires à rénine, HTA malignes
Les pseudo-hyperaldostéronismes
Les tableaux cliniques sont similaires mais on a ici une biologie caractérisée par une diminution de l’aldostérone et une diminution de la rénine. Les causes en sont : tumeurs surrénaliennes sécrétant un précurseur actif de l’aldostérone, déficits enzymatiques (11-bêta-hydroxylase et 17-alpha-hydroxylase) entraînant une accumulation de précurseurs actifs, surconsommation de réglisse ou de ses dérivés (intoxication à la glycyrrhizine), syndrome de Cushing (bloc enzymatique par le cortisol), anomalies enzymatiques congénitales de la 11-bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase. Le traitement est étiologique.
Auteur(s)
Shanan Khairi, MD
