Hydrocéphalies de l'adulte

Tableaux cliniques et physiopathologie

Hydrocéphalies aiguës

Principaux signes cliniques, très peu Sp :

• Syndrome d'HTIC : céphalées, N+, V+, troubles visuels (++ POM n. VI, Sd Parinaud) → tr de la vigilance → hypertonie et tr végétatifs → décès
• Déficits focaux variables < souffrance ischémique < HTIC

Mécanismes :

• Hydrocéphalies obstructives = non communicantes = obstacle à la circulation du LCR
• Hydrocéphalies non obstructives = communiquantes
• Par défaut de résorption du LCR
• Par hypersécrétion du LCR

Hydrocéphalies chroniques de l'adulte

Evolution insidieuse de :

• Triade classique :
  • troubles de la marche (90%, ++ lente, précautionneuse, à petits pas, élargissement du polygone → rétropulsion → astasie-abasie)
  • troubles cognitifs (80%, ++ tr de la concentration et mnésiques antérogrades → tr frontaux avec grasping/ palmo-mentonnier → démence globale)
  • troubles sphinctériens (70%, mictions impérieuses → fuites mictionnelles → incontinences).
• Cliniques atypiques : tétra/paraparésie spastique, tr endocriniens, tableau d'HTIC avec tr neuropsy.

Mécanismes discutés :

• Hydrocéphalies chroniques secondaires : idem que pour les hydrocéphalies aiguës mais pas de dépassement des mécanismes compensateurs. La P(LCR) est N/ N haute mais des ondes de pressions pathologiques démontrent qu'on se situe aux limites de l'adaptabilité
• Hydrocéphalie chronique idiopathique : mal comprise, différentes théories possiblement intriquées :
  • Défaut de résorption du LCR = hypothèse historique
  • Troubles à la libre circulation du LCR (argument = efficacité dans certains cas d'une ventriculo-cisternectomie)
  • Hypothèse hydrodynamique = troubles de la pulsatilité de la circulation du LCR sur troubles vasculaires art et diminution de la compliance méningée

Principales étiologies

"Sténose" non tumorale de l'aqueduc de Sylvius

Généralement sporadique, parfois héréditaire (NF1), parfois associée à d'autres malformations (Chiari II, encéphalocèle occipital) à l'origine d'une hydrocéphalie triventriculaire. Déclaration généralement pédiatrique. Les cas adultes sont des cas décompensés sur un mode aigu ou chronique < trauma crânien ++,… Cas de sténoses fonctionnelles induites par le placement d'une dérivation interne à long terme.

Hémorragies sous-arachnoïdiennes

Une des principales complications aiguës des HSA, ++ 1^ères h. Mode hyperaigu (obstructif), évolution chronique inconstante (sur remaniements inflammatoires altérant la résorption).

Traumas crâniens modérés / graves et post-neurochirurgie

Prévalence et mécanisme mal connus. Probablement post-HSA / HH intraventriculaire.

Méningites (++ bactériennes, listériennes, Tbc > carcinomateuses)

Sur augmentation viscosité du LCR + troubles de la résorption sur remaniements inflammatoires

Tumeurs du SNC / méningées

Sur obstacle. Tumeurs de la fosse post (++ métas > schwannomes vestibulaires > hémangioblastomes). Tumeurs supra-tentorielles (++ pinéales et craniopharyngiomes… ! cas particulier = kystes colloïdes → risque important de mort subite par hydrocéphalie biventriculaire aiguë). Cas sur tumeurs médullaires = exceptionnels.

Les tumeurs des plexus choroïdes sont exceptionnelles chez l'adulte. Hydrocéphalie par obstruction et/ou hypersécrétion de LCR.

Hydrocéphalie chronique de l'adulte idiopathique

= ancienne "hydrocéphalie normotensive". Moyenne d'âge 70 ans, 53% H. Délai diag > 6 mois depuis l'apparition des symptômes = de mauvais pronostic thérapeutique. L'amélioration clinique est bien moins fréquente qu'en cas d'HCA secondaire. La P(LCR) est en fait généralement dans les valeurs "normales hautes". Une P(LCR) < 15 cmH20 plaide contre le diag et est un facteur prédictif de mauvaise réponse à une dérivation.

Bilan complémentaire

Imagerie cérébrale

Un CT-scan / une IRM (indispensable si chir envisagée) peut permettre d'affirmer une hydrocéphalie. Une injection est généralement nécessaire en cas d'hydrocéphalie non communiquante pour caractériser une masse. L'IRM "de flux", peu dispo, permet en outre d'étudier la dynamique du LCR (séquences vélocimétriques, quantitatives, et imagerie 3D de flux, qualitatives), permettant une évaluation diag (++ pour sténose de l'aqueduc de Sylvius) et d'efficacité thérapeutique.

Indices scannographiques d'hydrocéphalie :

• Apparition d'une dilatation des cornes temporales
• Augmentation de l'index bicaudé = rapport de la largeur des cornes frontales au niveau des noyaux caudés sur le diamètre cérébral au même niveau. Valeurs normales :
  • < 30 ans : < 0,16
  • 50 ans : < 0,18
  • 60 ans : < 0,19
  • 80 ans : < 0,21
  • 100 ans : < 0,25
• Un index d'Evans (= rapport de la largeur maximale des cornes frontales sur le diamètre maximal de la table interne du crâne) > 0,3 doit faire discuter la présence d'une hydrocéphalie. Principal DD = dilatation "ex-vacuo" sur atrophie cérébrale (sillons élargis ?)… association cependant fréquente. En cas d'hydrocéphalie avérée, un index d'Evans (= rapport de la largeur maximale des cornes frontales sur le diamètre maximal de la table interne du crâne) > 0,55 est corrélé à une bonne réponse à la dérivation interne.
• Plaidant pour une HCA : résorption trans-épendymaire péri-ventriculaire, effacement des sillons ou, en cas d'atrophie concommitante, dilatation plus marquée des vallées sylviennes que des autres sillons.

Test de perfusion = hydrodynamique = infusion test

N'est plus recommandé. Peu d'utilité. A ne réaliser que par un praticien expérimenté.

Ponction lombaire de décharge

= retrait de 30-40cc. Test de marche avant et après PL → amélioration ? Eventuellement à répéter. La mesure de pression avant retrait permet éventuellement d'affirmer une hydrocéphalie à haute pression et a une valeur diag et pronostique pour l'hydrocéphalie chronique, une P(LCR) < 15 cmH20 plaidant contre le diag et est un facteur prédictif de mauvaise réponse à une dérivation.

Traitements

2 situations :

• Urgence = hydrocéphalie aiguë avec HTIC corrélée à une dégradation clinique
  • 1^er choix = généralement DVE → sevrage svt progressif après le tt étiologique / phase aiguë
  • Alternative = ventriculo-cisternostomie (ex : t+ fosse post)
• Non urgente
  • 1^er choix = généralement DVP
  • Si hydrocéphalie obstructive triventriculaire (sténose de l'aqueduc, certaines tumeurs) → préférer ventriculocisternostomie
  • Si hydrocéphalie communiquante ET CI à la DVP → dérivation lombo-péritonéale
  • Si atcdts de chir abdo / (patients très âgés) → envisager dérivation ventriculo-atriale
  • ! en cas de suspicion idiopathique (faible taux de succès chir) : récuser les patients porteurs d'une atrophie majeure, effectuer des PL de décharge auparavant et récuser les patients non améliorés

Diamox

Diminue la production de LCR, efficacité inconstante, tt d'appoint.

Ponctions lombaires de décharge

Principale utilité dans le bilan. Cependant, une rémission prolongée est parfois observée (brèche durale ?) → PL de décharge itératives sont envisageables.

Dérivations du LCR

• DVE = dérivation ventriculaire externe
  • Simple, rapide mais risque septique → seulement pour les urgences sur de courtes périodes. Permet un monito de la PIC.
• DVI = dérivations ventriculaires internes
  • Traitement de référence des hydrocéphalies chroniques.
  • Dérivation ventriculo-péritonéale, lombo-péritonéale si DVP contre-indiquée (ssi hydrocéphalie communiquante), ventriculo-atriale (si CI à une DP).
  • Valves possibles (efficacité comparable) : à régulation de pression/ réglables (clapet unidirectionnel taré à une valeur de P(LCR) variable (une P basse semble plus efficace) → risque d'hyperdrainage avec HSD secondaires → nécessitent svt des réglages) et à régulation de débit (débit constant → confort : pas de réglages répétés).
  • Complications : infectieuses (2-10%), mécaniques (précoces : 15% de placement incorrect, 25% d'obstruction immédiate / tardives : calcifications, croissance, obstruction proximale), HSD chronique (hyperdrainage ? ++ si valves à basse pression), Sd des "ventricules fentes" (= céphalées chroniques invalidantes + petits ventricules, < hyperdrainage / dysfonctionnement de valve avec HTIC sans ventriculomégalie → tt par drainage lombo-péritonéal).

Une dégradation neuro / l'apparition de céphalées doit faire suspecter un dysfonctionnement de valve → CT-cérébral + RX du montage + vérification de perméabilité (vidange d'un éventuel réservoir, isotopique,…). L'affirmation/ l'exclusion d'un tel dysfonctionnement est svt difficile.

Ventriculo-cisternostomie

Traitement de référence des hydrocéphalies non communiquantes (efficace dans 70-80%) → stomie sous scopie du plancher du 3^ème ventricule vers citernes de la base. Complications rares (lésion du tronc basilaire et vssx voisins >>> tr endocriniens, POM). Obstruction secondaire peut survenir jusqu'à plusieurs années post-chir (→ IRM de flux en cas de suspicion).