Hydrocéphalies de l'adulte

Une hydrocéphalie est ici définie comme un élargissement des espaces ventriculaires résultant d'une accumulation anormale de liquide céphalo-rachidien (LCR). Nous excluons donc de notre propos les élargissements ventriculaires secondaires à une perte de parenchyme cérébral.

Les hydrocéphalies recouvrent un large spectre de situations cliniques dont les étiologies, les prises en charge et les pronostics diffèrent radicalement.

Tableaux cliniques et physiopathologie

Hydrocéphalies aiguës

Les principaux signes cliniques d'une hydrocéphalie aiguë sont peu spécifiques :

• Syndrome d'hypertension intracrânienne (HTIC) : céphalées, nausées, vomissements, troubles visuels (++ parésie du nerf VI et syndrome de Parinaud) → troubles de la vigilance → hypertonie et troubles végétatifs → décès
• Déficits focaux variables sur souffrance ischémique secondaire à l'hypertension intracrânienne

Mécanismes :

• Hydrocéphalies obstructives = non communiquantes = obstacle à la circulation du liquide céphalo-rachidien
• Hydrocéphalies non obstructives = communiquantes
  • Par défaut de résorption du liquide céphalo-rachidien
  • Par hypersécrétion du liquide céphalo-rachidien

Hydrocéphalies chroniques de l'adulte (HCA)

Les hydrocéphalies chroniques de l'adulte se caractérisent cliniquement par l'évolution insidieuse de :

• Triade classique :
  • troubles de la marche
    • Présents dans 90% des cas
    • Marche ++ lente, précautionneuse, à petits pas, avec élargissement du polygone de sustentation → tendance à la rétropulsion → réalisation d'une véritable astasie-abasie (apraxie de la marche)
  • Troubles cognitifs
    • Présents dans 80% des cas
    • Caractérisés généralement initialement par des troubles de la concentration et mnésiques antérogrades → troubles frontaux avec présence de grasping et palmo-mentonnier → évolution vers une démence globale
  • Troubles sphinctériens
    • Présents dans 70% des cas
    • ++ mictions impérieuses → fuites mictionnelles → incontinence
• Cliniques atypiques :
  • Peu évocatrices, peu spécifiques et donc de diagnostic très difficile
  • tétra ou paraparésie spastique, troubles endocriniens, tableau d'hypertension intracrânienne avec troubles neuropsychologiques, troubles cognitifs ou de la marche isolés

Ses mécanismes physiopathogéniques sont toujours discutés :

• Hydrocéphalies chroniques secondaires :
  • Ses mécanismes sont les mêmes que pour les hydrocéphalies aiguës mais, ici, il n'y a pas de dépassement des mécanismes compensateurs. La P(LCR) est normale (parfois proche des limites supérieures de la normale) mais des ondes de pressions pathologiques démontrent qu'on se situe aux limites de l'adaptabilité
• Hydrocéphalie chronique idiopathique dont la physiopathologie est toujours mal comprise. Différentes théories existent, possiblement intriquées :
  • Défaut de résorption du liquide céphalo-rachidien (= hypothèse historique)
  • Troubles à la libre circulation du liquide céphalo-rachidien (argument = efficacité dans certains cas d'une ventriculo-cisternectomie)
  • Hypothèse hydrodynamique = troubles de la pulsatilité de la circulation du liquide céphalo-rachidien sur des anomalies vasculaires artérielles et une diminution de la compliance méningée

Principales étiologies

"Sténose" non tumorale de l'aqueduc de Sylvius

Généralement sporadique, parfois héréditaire (++ neurofibromatose de type 1), parfois associée à d'autres malformations (Chiari de type II, encéphalocèle occipital) à l'origine d'une hydrocéphalie triventriculaire. La déclaration clinique est généralement pédiatrique. Les cas adultes sont des cas décompensés sur un mode aigu ou chronique (le facteur déclenchant le plus fréquent étant un trauma crânien). Des cas de sténoses fonctionnelles induites par le placement d'une dérivation interne à long terme sont également décrits.

Hémorragies sous-arachnoïdiennes et accidents vasculaires cérébraux

Une hydrocéphalie aiguë constitue l'une des principales complications des hémorragies sous-arachnoïdiennes (HSA), qu'elles résultent d'un accident vasculaire cérébral ou qu'elles soient d'origine traumatique, ++ dans les premières heures. Mode hyperaigu (obstructif), évolution chronique inconstante (sur remaniements inflammatoires altérant la résorption).

Le cas est beaucoup plus rare au décours des hémorragies intraparenchymateuses ou de certains accidents vasculaires cérébraux ischémiques oedémateux.

Traumas crâniens modérés à graves et post-neurochirurgie

Prévalence et mécanisme mal connus. Probablement post-hémorragies sous-arachnoïdiennes ou hémorragies intraventriculaires.

Méningites (++ bactériennes, listériennes, tuberculeuses, sarcoïdosiques,... ou rarement carcinomateuses)

Sur augmentation de la viscosité du LCR + troubles de la résorption sur remaniements inflammatoires

Tumeurs du système nerveux central ou méningées et processus pseudo-tumoraux

Hydrocéphalies obstructives. Tumeurs de la fosse postérieure (++ métastases > schwannomes vestibulaires > hémangioblastomes) ou supra-tentorielles (++ pinéales et craniopharyngiomes… ! cas particulier = kystes colloïdes → risque important de mort subite par hydrocéphalie biventriculaire aiguë). Les cas sur tumeurs médullaires sont exceptionnels.

Les tumeurs des plexus choroïdes sont exceptionnelles chez l'adulte. Elles peuvent générer une hydrocéphalie par obstruction et/ ou hypersécrétion de LCR.

Les processus pseudo-tumoraux (granulomes, abcès,...) peuvent également entraîner une hydrocéphalie obstructive.

Hydrocéphalie chronique de l'adulte idiopathique

L'hydrocéphalie chronique de l'adulte idiopathique, anciennement dénommée "hydrocéphalie normotensive", correspond à une HCA sans étiologie retrouvée au terme d'un bilan approprié. Elle survient en moyenne à 70 ans avec une très discrète prépondérance masculine (53%). Un délai diagnostique > 6 mois depuis l'apparition des symptômes est de mauvais pronostic thérapeutique. L'amélioration clinique est bien moins fréquente qu'en cas d'HCA secondaire. La P(LCR) est en fait généralement dans les valeurs "normales hautes". Une P(LCR) < 15 cmH20 plaide contre le diagnostic et est un facteur prédictif de mauvaise réponse à une dérivation.

Bilan complémentaire

Imagerie cérébrale

CT-scanner suggestif d'une hydrocéphalie : élargissement des ventricules latéraux disproportionné par rapport à celui des vallées sylviennes et hypodensités périventriculaires suggérant une résorption trans-épendymaire

Hydrocéphalie obstructive - Kystes intraventriculaires obstruant le foramen de Monroe dans le cadre d'une neurocysticercose. On observe également des hyper-intensités suggérant une résorption trans-épendymaire - IRM - T1 C+ (gadolinium)

Hydrocéphalie sur sténose de l'aqueduc de Sylvius - IRM - séquence T2

IRM - séquence FLAIR : ventriculomégalie disproportionnée par rapport à l'élargissement des sillons et hyper-intensités périventriculaires suggérant une résorption trans-épendymaire. L'absence d'autre anomalie est suggestif d'un tableau radiologique d'hydrocéphalie chronique de l'adulte idiopathique

Un CT-scanner cérébral ou une IRM (indispensable en cas de chirurgie envisagée) peut permettre d'affirmer une hydrocéphalie. Une injection est généralement nécessaire en cas d'hydrocéphalie non communiquante pour caractériser une masse. L'IRM "de flux", peu disponible, permet en outre d'étudier la dynamique du liquide céphalo-rachidien (séquences vélocimétriques, quantitatives, et imagerie 3D de flux, qualitatives), permettant une évaluation diagnostique (++ pour sténose de l'aqueduc de Sylvius) et d'efficacité thérapeutique.

Indices scannographiques d'hydrocéphalie (à noter que ces différents éléments pris isoléments sont peu spécifiques et peu reproductibles entre observateurs) :

• Apparition d'une dilatation des cornes temporales
• Augmentation de l'index bicaudé = rapport de la largeur des cornes frontales au niveau des noyaux caudés sur le diamètre cérébral au même niveau. Valeurs normales :
  • < 30 ans : < 0,16
  • 50 ans : < 0,18
  • 60 ans : < 0,19
  • 80 ans : < 0,21
  • 100 ans : < 0,25
• Un index d'Evans (= rapport de la largeur maximale des cornes frontales sur le diamètre maximal de la table interne du crâne) > 0,3 doit faire discuter la présence d'une hydrocéphalie. Principal diagnostic différentiel = dilatation "ex-vacuo" sur atrophie cérébrale (sillons élargis ?)… En cas d'hydrocéphalie avérée, un index d'Evans (= rapport de la largeur maximale des cornes frontales sur le diamètre maximal de la table interne du crâne) > 0,55 est corrélé à une bonne réponse à la dérivation interne.
• Plaidant pour une hydrocéphalie chronique de l'adulute : résorption trans-épendymaire péri-ventriculaire (signe le plus spécifique), effacement des sillons (généralement moins marqué au sein des vallées sylviennes).

Test de perfusion = hydrodynamique = infusion test

Ce test ne présente que peu d'intérêts et n'est plus recommandé. A ne réaliser que par un praticien expérimenté.

Ponction lombaire (PL) de décharge

Correspond à un retrait de 30 à 40 cc de liquide céphalo-rachidien. Test de marche avant et après PL → amélioration ? Eventuellement à répéter. La mesure de pression avant retrait permet éventuellement d'affirmer une hydrocéphalie à "haute pression" et a une valeur diagnostique et pronostique pour l'hydrocéphalie chronique, une P(LCR) < 15 cmH20 plaidant contre le diagnostic et étant un facteur prédictif de mauvaise réponse à une dérivation.

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Il convient d'abord de différencier deux situations :

• Urgence = hydrocéphalie aiguë avec hypertension intracrânienne corrélée à une dégradation clinique
  • Premier choix : généralement dérivation ventriculaire externe (DVE) → sevrage souvent progressif après le traitement étiologique ou la phase aiguë
  • Alternative : ventriculo-cisternostomie (ex d'indication : tumeur de la fosse postérieure)
• Non urgente
  • Premier choix : généralement dérivation ventriculo-péritonéale (DVP)
  • Si hydrocéphalie obstructive triventriculaire (sténose de l'aqueduc, certaines tumeurs) → discuter ventriculocisternostomie en première intention
  • Si hydrocéphalie communiquante et contre-indication à la DVP → dérivation lombo-péritonéale
  • Si antécédents de chirurgie abdominale (ou patients très âgés) → discuter dérivation ventriculo-atriale
  • En cas de suspicion d'hydrocéphalie chronique de l'adulte idiopathique (faible taux de succès chirurgical) : récuser les patients porteurs d'une atrophie majeure, effectuer des ponctions lombaires de décharge auparavant et récuser les patients non améliorés

Acetazolamide (diamox)

L'acetazolamide diminue la production de liquide céphalo-rachidien. Son efficacité étant inconstante, il représente un traitement d'appoint.

Ponctions lombaires de décharge

Elles sont principalement utiles dans le bilan diagnostique et pré-chirurgical. Cependant, une rémission prolongée jusqu'à plusieurs semaines ou mois est parfois observée (création d'une brèche durale ?) → dans ce cas, des ponctions lombaires de décharge itératives sont envisageables.

Dérivations du liquide céphalo-rachidien

• DVE = dérivation ventriculaire externe
  • Simple, rapide mais risque infectieux important → seulement pour les urgences sur de courtes périodes. Permet un monitoring de la pression intra-crânienne (PIC).
• DVI = dérivations ventriculaires internes
  • Traitement de référence des hydrocéphalies chroniques.
  • Dérivation ventriculo-péritonéale, lombo-péritonéale si DVP contre-indiquée (uniquement en cas d'hydrocéphalie communiquante), ventriculo-atriale (si contre-indication à une dérivation péritonéale).
  • Valves possibles (efficacités comparables) : à régulation de pression ou réglables (clapet unidirectionnel taré à une valeur de P(LCR) variable (une P basse semble plus efficace) → risque d'hyperdrainage avec survenue d'hématomes sous-duraux (HSD) secondaires → nécessitent souvent des réglages itératifs) et à régulation de débit (débit constant → confort : pas de réglages répétés).
  • Complications : infectieuses (2 à 10%), mécaniques (précoces : 15% de placement incorrect, 25% d'obstruction immédiate ou tardives : calcifications, croissance, obstruction proximale), hématome sous-dural chronique (hyperdrainage ? ++ si valves à basse pression), syndrome des "ventricules fentes" (= céphalées chroniques invalidantes + petits ventricules sur drainage excessif ou dysfonctionnement de valve avec hypertension intracrânienne sans ventriculomégalie → traitement par drainage lombo-péritonéal).

Une dégradation neurologique ou l'apparition de céphalées doit faire suspecter un dysfonctionnement de valve → CT-scanner cérébral + radiographies du montage + vérification de perméabilité (vidange d'un éventuel réservoir, isotopique,…) + prélèvements de LCR pour analyses bactériologiques. L'affirmation ou l'exclusion d'un tel dysfonctionnement est souvent difficile.

Ventriculo-cisternostomie

Traitement de référence des hydrocéphalies non communiquantes (efficace dans 70-80%) → stomie sous scopie du plancher du troisième ventricule vers les citernes de la base. Les complications rares (lésion du tronc basilaire et vaisseaux voisins >>> troubles endocriniens, parésies oculo-motrices). Une obstruction secondaire peut cependant survenir jusqu'à plusieurs années post-chirurgie (→ IRM de flux en cas de suspicion).

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD