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Harderoporphyrie : Différence entre versions

 
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<p style="text-align: justify"><u>L'harderoporphyrie</u> est une forme exceptionnelle de [[Porphyries|porphyrie]] caractérisée par un déficit en uroporphyrinogène décarboxylase. Elle correspond à la forme homozygote de la CPH.</p><p style="text-align: justify">Les manifestations cliniques surviennent habituellement dès la période néonatale : ictère, anémie hémolytique. Parfois&nbsp;: tardivement, tableau de CPH. Excrétion massive des prophyrines urinaires prédominant sur les coproporphyrines + élévation des harderoporphyrines fécales. Déficit du dosage enzymatique en coprogen oxydase > 10%.</p>
 
<p style="text-align: justify"><u>L'harderoporphyrie</u> est une forme exceptionnelle de [[Porphyries|porphyrie]] caractérisée par un déficit en uroporphyrinogène décarboxylase. Elle correspond à la forme homozygote de la CPH.</p><p style="text-align: justify">Les manifestations cliniques surviennent habituellement dès la période néonatale : ictère, anémie hémolytique. Parfois&nbsp;: tardivement, tableau de CPH. Excrétion massive des prophyrines urinaires prédominant sur les coproporphyrines + élévation des harderoporphyrines fécales. Déficit du dosage enzymatique en coprogen oxydase > 10%.</p>
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Version actuelle en date du 24 février 2016 à 22:28

L'harderoporphyrie est une forme exceptionnelle de porphyrie caractérisée par un déficit en uroporphyrinogène décarboxylase. Elle correspond à la forme homozygote de la CPH.

Les manifestations cliniques surviennent habituellement dès la période néonatale : ictère, anémie hémolytique. Parfois : tardivement, tableau de CPH. Excrétion massive des prophyrines urinaires prédominant sur les coproporphyrines + élévation des harderoporphyrines fécales. Déficit du dosage enzymatique en coprogen oxydase > 10%.

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD