« Harderoporphyrie » : différence entre les versions

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<p style="text-align: justify">Exceptionnelle. Déficit en uroporphyrinogène décarboxylase. Correspond à la forme homozygote de la CPH.</p><p style="text-align: justify">Clinique survenant en néonatal&nbsp;: ictère, anémie hémolytique. Parfois&nbsp;: tardivement, tableau de CPH. Excrétion massive des prophyrines urinaires prédominant sur les coproporphyrines + élévation des harderoporphyrines fécales. Déficit du dosage enzymatique en coprogen oxydase > 10%.</p>
<p style="text-align: left"><u>L'harderoporphyrie</u> est une forme exceptionnelle de [[Porphyries|porphyrie]] caractérisée par un déficit en uroporphyrinogène décarboxylase. Elle correspond à la forme homozygote de la CPH.</p><p style="text-align: left">Les manifestations cliniques surviennent habituellement dès la période néonatale : ictère, anémie hémolytique. Parfois&nbsp;: tardivement, tableau de CPH. Excrétion massive des prophyrines urinaires prédominant sur les coproporphyrines + élévation des harderoporphyrines fécales. Déficit du dosage enzymatique en coprogen oxydase > 10%.</p>
 
== Auteur(s) ==
 
Dr [[Utilisateur:Shanan Khairi|Shanan Khairi]], MD
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Version actuelle datée du 5 novembre 2022 à 07:59

L'harderoporphyrie est une forme exceptionnelle de porphyrie caractérisée par un déficit en uroporphyrinogène décarboxylase. Elle correspond à la forme homozygote de la CPH.

Les manifestations cliniques surviennent habituellement dès la période néonatale : ictère, anémie hémolytique. Parfois : tardivement, tableau de CPH. Excrétion massive des prophyrines urinaires prédominant sur les coproporphyrines + élévation des harderoporphyrines fécales. Déficit du dosage enzymatique en coprogen oxydase > 10%.

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD