Gliomes de grade II
TYPES HISTOLOGIQUES SELON L'OMS (2000)
! Grande hétérogénéité des gliomes + critères peu pratiques → classification difficile, manque de reproductibilité
1. ASTROCYTOMES DIFFUS INFILTRANTS
= degré élevé de différenciation astrocytaire, croissance lente, infiltration diffuse adjacente. ++ jeunes adultes. Progression vers l'astrocytome anaplasique puis le gliobastome. 3 types définis par l'OMS :
- Astrocytome fibrillaire : le plus fqt, seule la présence d'atypies nucléaires les distingue des astrocytes N
- Astrocytome gémistocytique : défini par la présence de > 20% d'astrocytes gémistocytiques néoplasiques (corps cellulaire abondant, laqué et Eo + forme globuleuse + noyau excentré) – Progression maligne particulièrement rapide.
- Astrocytome protoplasmique : très rare. Classe très discutée.
2. OLIGODENDROGLIOMES
= t+ bien différenciées diffusément infiltrantes de l'adulte, typiquement localisées dans les hémisphères cérébraux et composées de C ressemblant aux oligodendrocytes. Fqtes calcifications, possibles formations kystiques et remaniements HH.
3. OLIGOASTROCYTOMES
= t+ réunissant 2 types cellulaires, ressemblant morphologiquement aux cellules des astrocytomes et oligodendrogliomes de grade II, entremêlées ou distinctes.
CLINIQUE
Age médian ≈ 35 ans. H ≈ F. Médiane de survie globale avec tt ≈ 10 ans.
Longue période asymtpomatique → phase clinique inaugurale :
- Crises E : révélatrices dans ≈ 80% des cas, ++ partielle +- généralisation secondaire
o → une crise E inaugurale chez un adulte doit toujours faire suspecter un gliome de grade II et faire réaliser une IRM cérébrale
- Déficits focaux : rares, généralement minimes. Des troubles cognitifs mineurs/ modérés sont par contre fréquemment objectivés (++ mémoire de travail et attention) ainsi que des troubles comportementaux.
- HTIC : exceptionnelle (évolution lente)
→ transformation inexorable vers l'anaplasie (exceptionnelle tant que le Vtumoral est < 50 cc) → déficits focaux, HTIC, aggravation des phénomènes épileptiques → décès.
Le pronostic fonctionnel dépend de la vitesse de croissance tumorale (dépassement des capacités de plasticité et de l'effet de masse), de la localisation et du caractère infiltrant (destruction des réseaux neuronaux). Le pronostic vital dépend de l'effet de masse et de la transformation anaplasique.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
1. CT-SCAN CEREBRAL
Peu Se et Sp. Possible hypodensité ne prenant pas le contraste +- calcifications.
2. IRM CEREBRALE = GS T1, T2, FLAIR, + GADO, Perfusion, SPECTRO-IRM
→ hyposignal en T1, ++ homogène, hypersignal en T2 et FLAIR. Une prise de contraste plaide pour une tumeur de haut grade… mais est retrouvée (++ peu intense/ puncitforme) dans près de 30% des gliomes de grade II ! Le volume au diag est généralement de 60-70 cc.
IRM de perfusion → néovascularisation et angiogénèse, corrélées au grade.
Localisations préférentielles : frontale (++ pré-rolandique) et insulaire.
3. PET-SCAN METHIONINE (/FDG) CEREBRAL
Méthionine → Sa captation est hautement prédictive de l'agressivité des gliomes.
FDG → Peut avoir son utilité en cas de doute diag avec un lymphome.
4. ANAPATH
Sur pièce in toto si chir d'exérèse (sub)-totale possible. Sur biopsie stéréotaxique sinon ou si doute diag avec une lésion non tumorale.
5. DIVERS
A définir selon les DD possibles. Eventuel bilan préop. Bilan neuropsy systématique.
FACTEURS PRONOSTIQUES
1. INDEX DE PROLIFERATION CELLULAIRE (expression de l'Ag Ki67 étudiée via l'Ac MIB-1)
Corrélé au grade histologique… en moyenne :
- Astrocytomes de grade II : 3,8%
- Astrocytomes de grade III : 18,4%
- Astrocytomes de grade IV : 31,6%
Corrélation inverse à la survie… :
- Astrocytomes de grade II : médiane de survie de 72 mois si < 3%, de 23 mois si > 3%
- Oligodendrogliomes de grade II et III : médiane de survie de 3,4 ans si < 5%, de 1,1 an si > 5%
2. FACTEURS CHROMOSOMIQUES
Différentes études suggèrent une survie plus longue en présence d'une délétion 1p (++ si associée à une délétion 19q) de la tumeur pour les oligodendrogliomes de grade II ou III. Certains considèrent cependant une délétion 19q comme marqueur de transformation anaplasique…
3. FACTEURS CLINIQUES
Sont de mauvais pronostic (transformation anaplasique rapide) :
- Age > 40 ans
- Survenue de déficits focaux
4. FACTEURS DECOULANT DE L'IMAGERIE
Sont de mauvais pronostic (transformation anaplasique rapide) :
- Plus grand diamètre tumoral > 6 cm
- Dépassement de la ligne médiane
- Taux de croissance tumoral > 8mm/an (→ médiane de survie de 5 ans contre 15 ans sinon)
- Captation de méthionine (intensité et dispersion)
ELEMENTS DE THERAPEUTIQUE : QUALITE DE VIE ET RETARDER LA TRANSFORMATION ANAPLASIQUE
PEC à discuter pour chaque cas entre oncologues, radiothérapeutes, chirurgiens et radiologues. Grossièrement, la chir est à privilégier en 1ère intention. En cas de non opérabilité/ de récidive non opérable/ d'exérèse incomplète, on discutera une RXth. Une Chth précoce, pouvant retarder la RXth, est à envisager systématiquement.
1. CHIRURGIE = GS
= chaque fois que possible à condition que :
- Possible exérèse totale ou sub-totale (résidu < 10 cc), seule condition retardant la transformation anaplasique, sinon aucun intérêt excepté à visée symptomatique (sur important effet de masse, signes d'HTIC)
- Rapport bénéfice / risques favorable (accessibilité, zones fonctionelles)
2. RADIOTHERAPIE
Consensus actuel = pas d'indication en cas d'exérèse totale → à garder pour les récidives non accessibles à la chir. Pas de consensus pour les autres cas de figure… A retarder autant que possible vu sa toxicité.
3. CHIMIOTHERAPIE
Place mal définie. Tendance actuelle = Chth précoce visant à retarder la RXth. Les schémas les plus utilisés sont PCV (Procarbazine, Cecenu = lomustine, Vincristine) ou témozolomide.
4. ANTI-EPILEPTIQUES
Définitifs en cas de survenue d'une crise. Pas d'indication prophylactique, excepté à discuter en post-op.
