« Gliomes de grade II » : différence entre les versions
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=== Astrocytomes diffus infiltrants === | === Astrocytomes diffus infiltrants === | ||
<p style="text-align: justify">= degré élevé de différenciation astrocytaire, croissance lente, infiltration diffuse adjacente. ++ jeunes adultes. Progression vers l'astrocytome anaplasique puis le gliobastome. 3 types définis par l'OMS :</p> | <p style="text-align: justify">= degré élevé de différenciation astrocytaire, croissance lente, infiltration diffuse adjacente. ++ jeunes adultes. Progression vers l'astrocytome anaplasique puis le gliobastome. 3 types définis par l'OMS :</p> | ||
*Astrocytome fibrillaire : le plus fqt, seule la présence d'atypies nucléaires les distingue des astrocytes | *Astrocytome fibrillaire : le plus fqt, seule la présence d'atypies nucléaires les distingue des astrocytes normaux | ||
*Astrocytome gémistocytique : défini par la présence de <u>></u> 20% d'astrocytes gémistocytiques néoplasiques (corps cellulaire abondant, laqué et Eo + forme globuleuse + noyau excentré) – Progression maligne particulièrement rapide. | *Astrocytome gémistocytique : défini par la présence de <u>></u> 20% d'astrocytes gémistocytiques néoplasiques (corps cellulaire abondant, laqué et Eo + forme globuleuse + noyau excentré) – Progression maligne particulièrement rapide. | ||
*Astrocytome protoplasmique : très rare. Classe très discutée. | *Astrocytome protoplasmique : très rare. Classe très discutée. | ||
=== Oligodendrogliomes === | === Oligodendrogliomes === | ||
<p style="text-align: justify">= | <p style="text-align: justify">= tumeurs bien différenciées diffusément infiltrantes de l'adulte, typiquement localisées dans les hémisphères cérébraux et composées de cellules ressemblant aux oligodendrocytes. Fréquentes calcifications, possibles formations kystiques et remaniements hémorragiques.</p> | ||
=== Oligoastrocytomes === | === Oligoastrocytomes === | ||
<p style="text-align: justify">= | <p style="text-align: justify">= tumeurs réunissant 2 types cellulaires, ressemblant morphologiquement aux cellules des astrocytomes et oligodendrogliomes de grade II, entremêlées ou distinctes.</p> | ||
== Clinique == | == Clinique == | ||
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*'''Crises | *'''Crises épileptiques''' : révélatrices dans ≈ 80% des cas, ++ partielle +- généralisation secondaire | ||
**→ '''une crise | **→ '''une crise épileptique inaugurale chez un adulte doit toujours faire suspecter un gliome de grade II et faire réaliser une IRM cérébrale''' (sauf si clinique et électro-encéphalogramme typiques d'une épilepsie idiopathique) | ||
*Déficits focaux : rares, généralement minimes. Des troubles cognitifs mineurs/ modérés sont par contre fréquemment objectivés (++ mémoire de travail et attention) ainsi que des troubles comportementaux. | *Déficits focaux : rares, généralement minimes. Des troubles cognitifs mineurs/ modérés sont par contre fréquemment objectivés (++ mémoire de travail et attention) ainsi que des troubles comportementaux. | ||
*HTIC : exceptionnelle (évolution lente) | *HTIC : exceptionnelle (évolution lente) | ||
<p style="text-align: justify">→ '''transformation inexorable vers l'anaplasie''' (exceptionnelle tant que le | <p style="text-align: justify">→ '''transformation inexorable vers l'anaplasie''' (exceptionnelle tant que le volume tumoral est < 50 cc) → déficits focaux, HTIC, aggravation des phénomènes épileptiques → décès.</p><p style="text-align: justify">Le pronostic fonctionnel dépend de la vitesse de croissance tumorale (dépassement des capacités de plasticité et de l'effet de masse), de la localisation et du caractère infiltrant (destruction des réseaux neuronaux). Le pronostic vital dépend de l'effet de masse et de la transformation anaplasique.</p> | ||
== Examens complémentaires == | == Examens complémentaires == | ||
=== CT-scan cérébral === | === CT-scan cérébral === | ||
<p style="text-align: justify"> | <p style="text-align: justify">Sensibilité et spécificité très faibles. Possible hypodensité ne prenant pas le contraste +- calcifications.</p> | ||
=== IRM cérébrale = GS === | === IRM cérébrale = GS === | ||
<p style="text-align: justify">→ hyposignal en T1, ++ homogène, hypersignal en T2 et FLAIR. Une prise de contraste plaide pour une tumeur de haut grade… mais est retrouvée (++ peu intense/ puncitforme) dans près de 30% des gliomes de grade II ! Le volume au | <p style="text-align: justify">→ hyposignal en T1, ++ homogène, hypersignal en T2 et FLAIR. Une prise de contraste plaide pour une tumeur de haut grade… mais est retrouvée (++ peu intense/ puncitforme) dans près de 30% des gliomes de grade II ! Le volume au diagnostic est généralement de 60-70 cc.</p><p style="text-align: justify">IRM de perfusion → néovascularisation et angiogénèse, corrélées au grade.</p><p style="text-align: justify">Localisations préférentielles : frontale (++ pré-rolandique) et insulaire.</p> | ||
=== PET-scan méthionine (/ FDG) cérébral === | === PET-scan méthionine (/ FDG) cérébral === | ||
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=== Anatomie pathologique === | === Anatomie pathologique === | ||
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=== Divers === | === Divers === | ||
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== Eléments de thérapeutique : qualité de vie et retarder la transformation anaplasique == | == Eléments de thérapeutique : qualité de vie et retarder la transformation anaplasique == | ||
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=== Chirurgie = GS === | === Chirurgie = GS === | ||
<p style="text-align: justify">= chaque fois que possible à condition que :</p> | <p style="text-align: justify">= chaque fois que possible à condition que :</p> | ||
*Possible exérèse totale ou sub-totale (résidu < 10 cc), seule condition retardant efficacement la transformation anaplasique, sinon aucun intérêt excepté à visée symptomatique (sur important effet de masse, signes d'HTIC) | *Possible exérèse totale ou sub-totale (résidu < 10 cc), seule condition retardant efficacement la transformation anaplasique, sinon aucun intérêt excepté à visée symptomatique (sur important effet de masse, signes d'HTIC) | ||
*Rapport | *Rapport bénéfices / risques favorable (accessibilité, zones fonctionelles) | ||
=== Radiothérapie === | === Radiothérapie === | ||
Version du 13 août 2014 à 17:26
Types histologiques selon l'OMS (2000)
! Grande hétérogénéité des gliomes + critères peu pratiques → classification difficile, manque de reproductibilité
Astrocytomes diffus infiltrants
= degré élevé de différenciation astrocytaire, croissance lente, infiltration diffuse adjacente. ++ jeunes adultes. Progression vers l'astrocytome anaplasique puis le gliobastome. 3 types définis par l'OMS :
- Astrocytome fibrillaire : le plus fqt, seule la présence d'atypies nucléaires les distingue des astrocytes normaux
- Astrocytome gémistocytique : défini par la présence de > 20% d'astrocytes gémistocytiques néoplasiques (corps cellulaire abondant, laqué et Eo + forme globuleuse + noyau excentré) – Progression maligne particulièrement rapide.
- Astrocytome protoplasmique : très rare. Classe très discutée.
Oligodendrogliomes
= tumeurs bien différenciées diffusément infiltrantes de l'adulte, typiquement localisées dans les hémisphères cérébraux et composées de cellules ressemblant aux oligodendrocytes. Fréquentes calcifications, possibles formations kystiques et remaniements hémorragiques.
Oligoastrocytomes
= tumeurs réunissant 2 types cellulaires, ressemblant morphologiquement aux cellules des astrocytomes et oligodendrogliomes de grade II, entremêlées ou distinctes.
Clinique
Age médian ≈ 35 ans. H ≈ F. Médiane de survie globale avec traitement ≈ 10 ans.
Longue période asymtpomatique → phase clinique inaugurale :
- Crises épileptiques : révélatrices dans ≈ 80% des cas, ++ partielle +- généralisation secondaire
- → une crise épileptique inaugurale chez un adulte doit toujours faire suspecter un gliome de grade II et faire réaliser une IRM cérébrale (sauf si clinique et électro-encéphalogramme typiques d'une épilepsie idiopathique)
- Déficits focaux : rares, généralement minimes. Des troubles cognitifs mineurs/ modérés sont par contre fréquemment objectivés (++ mémoire de travail et attention) ainsi que des troubles comportementaux.
- HTIC : exceptionnelle (évolution lente)
→ transformation inexorable vers l'anaplasie (exceptionnelle tant que le volume tumoral est < 50 cc) → déficits focaux, HTIC, aggravation des phénomènes épileptiques → décès.
Le pronostic fonctionnel dépend de la vitesse de croissance tumorale (dépassement des capacités de plasticité et de l'effet de masse), de la localisation et du caractère infiltrant (destruction des réseaux neuronaux). Le pronostic vital dépend de l'effet de masse et de la transformation anaplasique.
Examens complémentaires
CT-scan cérébral
Sensibilité et spécificité très faibles. Possible hypodensité ne prenant pas le contraste +- calcifications.
IRM cérébrale = GS
→ hyposignal en T1, ++ homogène, hypersignal en T2 et FLAIR. Une prise de contraste plaide pour une tumeur de haut grade… mais est retrouvée (++ peu intense/ puncitforme) dans près de 30% des gliomes de grade II ! Le volume au diagnostic est généralement de 60-70 cc.
IRM de perfusion → néovascularisation et angiogénèse, corrélées au grade.
Localisations préférentielles : frontale (++ pré-rolandique) et insulaire.
PET-scan méthionine (/ FDG) cérébral
Méthionine → Sa captation est hautement prédictive de l'agressivité des gliomes
FDG → Peut avoir son utilité en cas de doute diagnostique avec un lymphome.
Anatomie pathologique
Sur pièce in toto si chirurgie d'exérèse (sub)-totale possible. Sur biopsie stéréotaxique sinon ou si doute diag avec une lésion non tumorale.
Divers
A définir selon les diagnostics différentiels possibles. Eventuel bilan pré-opératoire. Bilan neuropsy systématique.
Facteurs pronostiques
Index de proliférations cellulaire (expression de l'Ag Ki67 étudiée via l'Ac MIB-1)
Corrélé au grade histologique… en moyenne :
- Astrocytomes de grade II : 3,8%
- Astrocytomes de grade III : 18,4%
- Astrocytomes de grade IV : 31,6%
Corrélation inverse à la survie… :
- Astrocytomes de grade II : médiane de survie de 72 mois si < 3%, de 23 mois si > 3%
- Oligodendrogliomes de grade II et III : médiane de survie de 3,4 ans si < 5%, de 1,1 an si > 5%
Facteurs chromosomiques
Différentes études suggèrent une survie plus longue en présence d'une délétion 1p (++ si associée à une délétion 19q) de la tumeur pour les oligodendrogliomes de grade II ou III. Certains considèrent cependant une délétion 19q comme marqueur de transformation anaplasique…
Facteurs cliniques
Sont de mauvais pronostic (transformation anaplasique rapide) :
- Age > 40 ans
- Survenue de déficits focaux
Facteurs découlants de l'imagerie
Sont de mauvais pronostic (transformation anaplasique rapide) :
- Plus grand diamètre tumoral > 6 cm
- Dépassement de la ligne médiane
- Taux de croissance tumoral > 8mm/an (→ médiane de survie de 5 ans contre 15 ans sinon)
- Captation de méthionine (intensité et dispersion)
Eléments de thérapeutique : qualité de vie et retarder la transformation anaplasique
PEC à discuter pour chaque cas entre oncologues, radiothérapeutes, chirurgiens et radiologues. Grossièrement, la chirurgie est à privilégier en 1ère intention. En cas de non opérabilité/ de récidive non opérable/ d'exérèse incomplète, on discutera une radiothérapie. Une chimiothérapie précoce, pouvant retarder la radiothérapie, est à envisager systématiquement.
Chirurgie = GS
= chaque fois que possible à condition que :
- Possible exérèse totale ou sub-totale (résidu < 10 cc), seule condition retardant efficacement la transformation anaplasique, sinon aucun intérêt excepté à visée symptomatique (sur important effet de masse, signes d'HTIC)
- Rapport bénéfices / risques favorable (accessibilité, zones fonctionelles)
Radiothérapie
Consensus actuel = pas d'indication en cas d'exérèse totale → à garder pour les récidives non accessibles à la chir. Pas de consensus pour les autres cas de figure… A retarder autant que possible vu sa toxicité.
Chimiothérapie
Place mal définie. Tendance actuelle = Chth précoce visant à retarder la RXth. Les schémas les plus utilisés sont PCV (Procarbazine, Cecenu = lomustine, Vincristine) ou témozolomide.
Anti-épileptiques
Définitifs en cas de survenue d'une crise. Pas d'indication prophylactique (excepté à discuter transitoirement en post-op).
