Exophtalmie

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= protrusion aN du globe oculaire en avant du cadre orbitaire. On définit une protrusion aN comme étant (du sommet de la cornée au canthus latéral) > 20 mm ou s'il existe une différence > 2 mm entre les 2 yeux.

 

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE

 

Suspicion à l'inspection

  • → précision des caractéristiques cliniques :

o   La direction : axile (saillie d'axe antéro-post) évoquant un processus intraconique ou non axile (avec perte du parallélisme des axes visuels) évoquant un processus extraconique ?

o   Caractère pulsatile (palpation + auscultation) évoquant une fistule carotidocaverneuse ?

o   Modification lors des changements de position (décubitus/ procubitus/…) ?

o   Anomalies de position palpébrale, mobilité et fermeture palpébrrale, asynergie oculo-palpébrale (la pauppière sup ne suit pas le globe lorsqu'il regarde vers le bas)

o   Oculomotricité, réflexe photomoteur, acuité visuelle

o   Masse orbitaire palpable ?

  • → anamnèse :

o   Précision des antécédents persos/ familiaux : traumas, dysthyroïdie,…

o   Ancienneté (demander des photos), mode d'installation rapide/ lent, évolution, modifications à la toux, pulsatilité ressentie par le patient,…

o   Autres symptômes visuels (baisse d'acuité visuelle, diplopie, inflammation oculaire, larmoiement,…)

  • → examen ophtalmo systématique

o   Exophtalmométrie

o   Elimination de DD (forte myopie, glaucome congénital, énophtalmie contro-latérale, rétraction isolée des paupières)

 

Orientation clinique :

  • Bilatérale axile, rétraction de la paupière sup, asynergie oculopalpébrale, diminution du clignement, limitation oculo-motrice → dysthyroïdie ?
  • Bilatérale non axile → lymphome/ méta orbitaire ?
  • Unilatérale pulsatile → fistule carotidocaverneuse, varicocèle orbitaire ?
  • Unilatérale axile non pulsatile → tumeur intraconique, hémangiome caverneux, orbitopathie inflammatoire idiopathique ?
  • Unilatérale non axile, non pulsatile, globe dévié en bas et en dedans → tumeur de la glande lacrymale ?
  • Unilatérale non axile, non pulsatile, globe dévié en bas et en dehors → tumeur sinusienne (mucocèle/carcinome) ?
  • Notion de trauma, hématome intra-orbitaire, emphysème orbitaire → exophtalmie post-traumatique ?
  • Douleur, pas de signe inflammatoire, évolution lente → tumeur ?
  • Douleur, rougeur, fièvre, installation récente → cellulite orbitaire, ténonite ? URGENCE

 

Recours aux examens complémentaires :

  • Systématiques :

o   CT-scan

o   RMN (!! exclure la présence d'un corps étranger métallique !!)

o   Echo-doppler

  • Selon l'orientation clinique :

o   Suspicion de dysthyroïdie : TSH, T4, Ac antithyroïdiens

o   Si tumeur, orbitopathie inflammatoire, Wegener, sarcoïdose,… → biopsie/ ponction à l'aiguille fine

 

PRINCIPALES ETIOLOGIES CHEZ L'ADULTE

 

  1. OPHTALMOPATHIE DYSTHYROIDIENNE

 

Etiologie la plus fqte chez l'adulte. Basedow +++, Hashimoto, hypothyroïdie. Peut précéder de plusieurs mois les autres symptômes. 85% F, ++ > 40 ans. Généralement bilatérale, asymétrique, axile, non pulatile et réductible. Signes associés : rétraction des paupières avec asynergie oculo-palpébrale, rareté du clignement, fixité du regard, signes inflammatoires (chémosis et vasodilatation conjonctival, oedèmes et poches graisseuses palpébrales, troubles oculomoteurs et diplopie, atteintes cornéennes, syndrome sec. Possible  URGENCE si baisse d'acuité visuelle/ aN du champ visuel/ œdème ou pâleur papillaire (compression du n. optique). Evolution généralement lente et progressive souvent dissociée de l'évolution du reste de la clinique. Persistance fréquente de l'exophtalmie et des troubles oculomoteurs à la phase séquellaire. Le diag est basé sur la recherche de signes d'hyperthyroïdie et le dosage de la TSH/ T4/T3. L'imagerie ne montrera qu'un épaississement des muscles oculomoteurs, un élargissement du compartiment graisseux et une perte de convexité de la paroi médiale.

 

  1. TUMEURS ORBITAIRES

 

A évoquer en 1ère intention en cas d'exophtalmie unilatérale en l'absence d'atcdt traumatique/ thyroïdien. Signes associés divers. Le diag est généralement avant tout radiologique.

  • Hémangiome caverneux, tumeurs de la glande lacrymale (malignes ou bénignes, contre-indication des biopsies !), lymphomes non Hodgkinien uni/bilatéraux  (toujours faire un bilan systémique), fibromes, lipomes, myomes, gliomes, ostéomes, ostéo- et chondrosarcomes, dysplasie fibreuse, histiocytose X.
  • Tumeurs provenant de la sphère ORL : mucocèles sinusiennes (bénin, possible surinfection : mucopyocèle), néos des sinus (++ ébénistes,…) ou du nasopharynx.
  • Métas (++ exophtalmie d'évolution rapide, douloureuse et inflammatoire avec ophtalmoplégie, rarement enophtalmie ou bilatérales) : sur néo bronchique/ sein/ prostate/ gastrique/ pancréas/ foie/ rein/ testicule/ thyroïde/ carcinoïde grêle.

 

  1. ORBITOPATHIES INFLAMMATOIRES CHRONIQUES

 

→ tableau pseudo-tumoral orbitaire uni/bilatéral à début brutal et signes inflammatoires importants, localisées ou diffuses. Aspect radiologique évocateur : masse hyperdense mal limitée prenant le contraste +- épaississement scléral post. Test thérapeutique au medrol 1mg/kg/j → régression de la totalité des symptômes en qq sem/mois. Confirmation par ponction/biopsie. Généralement idiopathiques. Rarement secondaires : sarcoïdose, amylose, Tbc, PAN, LED, dermatomyosites, Wegener.

 

  1. INFECTIONS ORBITAIRES

 

→ ++ exophtalmie non axile, unilat, douloureuse, troubles oculomoteurs, diminution de l'acuité visuelle, signes inflammatoires, parfois signes systémiques (fièvre !).

 

+++ Cellulite orbitaire (post-plaie/ corps étranger/ septicémie/ infection ORL ou dentaire) → risque de thrombophlébite du sinus caverneux, d'abcès intracrânien/ de méningite → URGENCE THERAPEUTIQUE : ABth large spectre + corticoth (+ drainage chir si abcès).

 

Plus rares et d'évolution lente : kyste hydatique, mycoses orbitaires.

 

  1. EXOPHTALMIES POST-TRAUMATIQUES

 

Sur hématome orbitaire → exophtalmie brutale, douloureuse +- hématome palpébral/ pneumorbite (crépitations des paupières). Exclure en URGENCE un risque de compression du n. optique (→ drainage chir). Possible infection ou constitution d'une fistule artérioveineuse (intracrânienne, carotidocaverneuse, durale ou orbitaire) à distance entraînant une exophtalmie secondaire.

 

  1. FISTULES CAROTIDO-CAVERNEUSE

 

++ jusqu'à qq sem post-trauma, (HTA, Ehlers-Danlos) → ++ exophtalmie brutale unilatérale axile pulsatile avec souffle orbito-crânien à l'aucultation (parfois entendu par le patient) et thrill à la palpation +- vasodilatation conjonctivale avec vssx "en tête de méduse". URGENCE NEUROCHIRURGICALE.

 

Les fistules durales, de moindre débit, sont d'évolution plus lente.