Erythermalgie

L'érythermalgie (ou érythromélalgie) est un acrosyndrome vasculaire paroxystique se caractérisant par des épisodes d'érythèmes douloureux des extrémités. Il est très rare, prédomine nettement chez l'homme (sex ratio de deux hommes pour une femme) et peut survenir à tout âge, y compris chez les enfants ou les vieillards. Les formes secondaires sont les plus fréquentes et doivent être systématiquement recherchées.

Etiologies

De règle, un syndrome myélo-dysplasique doit toujours être évoqué et recherché. On distingue les :

• Erythermalgies primaires (idiopathiques)
• Erythermalgies secondaires :
  • Myélodysplasies (la majorité des cas) : polyglobulie primitive, thrombocytémie essentielle >> métaplasie myéloïde, leucémie myéloïde chronique,…
  • Iatrogènes (controversé) : anti-calciques, bromocriptine, fluorouracil, doxorubicine,…
  • Divers : polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, vasculites,...

Diagnostic et clinique

Le diagnostic positif est exclusivement clinique. Caractéristiques :

• Evolution par crises, durant quelques minutes à quelques heures, caractérisées par un érythème des extrémités associé à des douleurs, sensations de chaleur ou des paresthésies d'intensité variable. Les crises concernent préférentiellement les pieds, pouvant alors remonter jusqu'aux genoux. Eventuel oedème associé.
• Facteurs déclenchants et/ ou aggravants : marche, positions déclives, station debout prolongée, chaleur, exercice physique
• Facteurs soulageants : froid, soulèvement du membre, acide acétylsalicylique
• Son diagnostic suppose (exclusion de diagnostics différentiels) la palpation de tous les pouls et l'absence d'artériopathie ou de neuropathie sévère

CRITERES DIAGNOSTIQUES
Critères majeurs	Critères mineurs
évolution par crises douleurs de type brûlures, morsures, broiement aux mains et/ ou aux pieds durant les crises rougeur des territoires concernés durant les crises	déclenchement des crises par la chaleur, l'exercice physique et/ ou l'orthostatisme soulagement par le froid, le repos ou l'élévation du membre chaleur locale durant les crises amélioration symptomatique par l'acide acétylsalicylique
Diagnostic établi si tous les critères majeurs + minimum 2 critères mineurs

Les formes secondaires n'ont pas de caractère clinique caractéristique. Sont cependant évocateurs : présence de troubles trophiques, début à > 40 ans, intensité légère à modérée, clinique incomplète, crises unilatérales ou asymétriques,…

Examens complémentaires

Ils ont pour unique utilité le diagnostic étiologique (++ myélodysplasies).

• Biologie systématique : hémogramme, VS, FR, FAN, ANCA, (éventuel complément en cas d'anomalies aux examens précédents)
• Ponction ou biopsie ostéo-médullaire et autres examens à discuter selon les résultats de la biologie et le degré de suspicion clinique

La réalisation d'autres examens (biologiques, capillaroscopie, angiographie, vitesses de conduction nerveuses,...), à la recherche de diagnostics différentiels, ne peut se justifier qu'en cas de clinique atypique et de doute diagnostique raisonnable.

Prise en charge thérapeutique - Traitements

• Erythermalgies secondaires → traitement étiologique
• Erythermalgies primaires :
  • Réassurance quant au caractère bénin du phénomène.
  • Traitement symptomatique de première intention : acide acétylsalicylique 500 mg/ jour (éventuellement 1 g lors des crises) et évitement des facteurs déclenchants.
  • En seconde intention : indométacine 25 mg en cas de crise.
  • En troisième intention : propranolol 40 à 120 mg/ jour.

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD