Erythème noueux

Un érythème noueux est une hypodermite nodulaire aiguë contusiforme. L'inflammation siège dans les cloisons inter-lobulaires (panniculite septale) et peut s'étendre secondairement jusqu'au derme. Il n'est pas spécifique et peut se rencontrer au cours de nombreuses affections générales.

Clinique

• Fréquent syndrome pré-éruptif : dégradation de l'état général, fébricule, asthénie, anorexie, arthralgies, douleurs abdominales
• Début brutal, résolution sans séquelle (pas d’ulcérations) après 3 à 6 semaines, récidives fréquentes dans les deux mois
• Nodules érythémateux (parfois unique) douloureux, symétriques bilatéraux, chauds avec plaques surélevés
  • ++ à la face antérieure des jambes
  • autres localisations : cuisses, tronc, membres supérieurs
• Nodules profonds parfois non visibles mais palpables
• Polyarthralgies
• Fièvre, douleurs abdominales, vomissements, toux, diarrhée,…
• Asthénie

Pic de survenue à 20-40 ans, plus fréquent chez la femme.

Orientation étiologique selon clinique :

• Présence d'adénopathies hilaires → orientent vers : sarcoïdose ++, tuberculose, coccidioidomycose, histoplasmose, hodgkin, yersiniose, pneumonies atypiques (chlamydia, psitacose,…), blastomycose,…
• Présence de symptômes digestifs → orientent vers une pathologie inflammatoire intestinale (Crohn, rectocolite ulcéro-hémorragique [RCUH]), gastro-entérites bactériennes (salmonella, shigella, campylobacter, yersinia), Behçet, Whipple, pancréatite
• Selon l’âge :
  • Enfants → ++ infection à streptocoque
  • Adultes → ++ sarcoïdose, médicamenteux, pathologie inflammatoire intestinale (Crohn, RCUH), idiopathique

Examens complémentaires

Le diagnostic d'érythème noueux est généralement exclusivement clinique. Aucun examen complémentaire n'est spécifique. Une biologie montre une vitesse de sédimentation (VS) souvent modérément élevée (mais elle est normale dans 15 à 40% des cas) et l'histologie une panniculite septale du tissus adipeux sous-cutané habituellement dénuée de lésion vasculitique.

La réalisation d'examens complémentaires orientés doit donc se discuter au cas par cas selon la présentation clinique dans le cadre d'une recherche étiologique basée sur la clinique et l'anamnèse. Un examen dermatologique +- biopsie pour examen histologique seront réalisés en cas de doute clinique avec un autre type de panniculite.

Etiologies - Facteurs de déclenchement

Etiologies les plus fréquentes chez les enfants : infections à streptocoques (rechercher la notion d'une pharyngite) et idiopathique +++

Les plus fréquentes chez les adultes : sarcoïdose et autres maladies inflammatoires (sarcoïdose > Crohn > RCUH >…), médicaments, infections bactériennes (pharyngite streptococcique ++), idiopathique +++

• Infections (5-60%)
  • Bactériennes : streptocoque +++, tuberculose, lèpre, mycoplasme, yersinia, salmonelle, leptospirose, tularémie, chlamydia, bartonella, pasteurella, shigella, syphilis, campylobacter,...
  • Fongiques : coccidioidomycose, blastomycose, histoplasmose, dermatophytoses,...
  • Virus : Epstein-Barr Virus, cytomégalovirus, parvovirus B19, HBV, para-vaccinations,...
  • Parasites : toxoplasme, amibiase, helminthes,...
• Médicaments (0-7%)
  • Sulfonamides, bromides, contraception orale +++
  • Minocycline, sels d'or, pénicilline, salycylates, phénytoïne, aminopyrine, nitrofurantoïne, d-pénicillamine, thalidomide,…
• Néoplasies
  • Lymphomes, leucémies, carcinomes, tumeurs radio-induites
• Inflammatoires (0-30%)
  • RCUH et maladie de Crohn
  • Maladie de Whipple
  • Maladie de Behçet
  • Syndrome de Sweet
  • Sarcoïdose ++
• Grossesse (0-10%)
• Idiopathique (17-72%)

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Le traitement est principalement étiologique lorsqu'une cause est identifiée.

Aucune autre thérapeutique n'a jamais été démontrée efficace. On recommande cependant le repos avec alitement une quinzaine de jours et la prescription de paracétamol et anti-inflammatoires non stéroïdiens. En cas d'inefficacité, certains utilisent de la colchicine (1 mg/ jour), de l'hydroxy-chloroquine (2 x 200 mg/ jour) ou des corticoïdes (medrol 1 mg/ kg/ jour).

Diagnostic différentiel - autres panniculites

Les panniculites regroupent l'ensemble des inflammations touchant l'hypoderme. Selon leur aspect histologique, on distingue les panniculites :

• Lobulaires :
  • Sans vasculite
    • Présence d'histiocytes → radio-induite, goutteuse, post-stéroïdes, nécrose graisseuse du nouveau-né, lipoatrophie, traumatique, sarcoïdose sous-cutanée, cytophagique
    • Présence de neutrophiles → factice, infectieuse, déficience en alpha-1-antitrypsine, pancréatique
    • Présence de lymphocytes → lupus érythémateux disséminé, froid
    • Absence de cellule inflammatoire → sclerema néo-natale, oxalose, calciphylaxis, sclérosante
  • Avec vasculite
    • Des petits vaisseaux
      • Neutrophilique lobulaire, phénomène de Lucio, erythema nodosum leprosum
    • Des gros vaisseaux
      • Erythème induré de Razin
• Septales :
  • Sans vasculite
    • Erythème noueux (= première cause de panniculite septale), xanthogranulome, nodule rhumatoïde, granulome annulaire sous-cutané
    • Morphée profonde, nécrobiose lipoïdique
  • Avec vasculite
    • Gros vaisseaux
      • Périartérite noueuse cutanée, thrombophlébite superficielle
    • Petits vaisseaux
      • Vasculite leucocytoclasique

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD