Encéphalopathie d'Hashimoto (SREAT)

= Stéroïd responsive encephalopathy associated with auto-immune thyroïditis (SREAT) = forme particulière des méningo-encéphalites auto-immunes non vasculitiques = syndrome rare associé aux thyroïdites d'Hashimoto dont l'existence même est controversé, caractérisé par une encéphalopathie d'évolution sub-aigue (+- déficits focaux, crises E, myoclonies), l'absence d'infection et une bonne réponse aux corticoïdes. Contrairement aux encéphalopathie hypo ou hyperthyroïdiennes, reflet direct du dysfonctionnement thyroïdien, la physiopathogénie est ici présumée auto-immune, la clinique étant indépendante du taux d'hormones thyroïdiennes. Rare (une étude évoquant une prévalence de 2/100.000 hab), ++ 40 ans, 4F > 1H.

Clinique

Clinique polymorphe. Classiquement, on distingue trois modes de présentations :

• Encéphalopathie / sd démentiel d'évolution sub-aigue / chronique avec des épisodes confusionnels +- hallucinations.
• Evolution "stroke-like" caractérisée par des déficits neurologiques récurrents +- fond de troubles cognitifs d'évolution sub-aigue / encéphalopathie.
• Exceptionnellement, présentations fulminantes mimant une ADEM.

De façon variable, on peut observer : crises E (≈33%), myoclonies, tremblement, signes pyramidaux diffus (≈ 85%), troubles psychiatriques (psychoses, troubles paranoïaques divers,… ≈ 30%),… Exceptionnellement, on peut observer un syndrome cérébelleux / syndrome médullaire isolé. De faàon marginale, des ganglionopathies sensitives / des PNP démyélinisantes ont été décrites.

L'évolution est variable : spontanément résolutive, poussées-rémissions, progressive.

Examens complémentaires

• Biologie
  • Indispensables au diag mais peu Sp (présents dans 2-20% de la population générale) : Ac anti-TPO ou anti-Tg
  • TSH, T3 et T4 sont normales dans ≈ 70% des cas.
  • Elévation légère occasionnelle de la CRP/ VS ou des transaminases
• PL : N / aN variables (hyperprotéinorachie, pléiocytose lymphocytaire, bandes oligoclonales, PR14.3.3.). La recherche des Ac anti-TPO / anti-Tg dans le LCR n'est pas recommandée
• .EEG : aN aspécifiques s'améliorant généralement rapidement sous corticoth
• IRM cérébrale : habituellement normale. Parfois : atrophie, hypersignaux T2 aSp de la SB. Description exceptionnelle de pattern évoquant une patho démyélinisante.

Diagnostic

Diagnostic difficile. Pour être évoqué, sont nécessaires :

• Clinique compatible
• Présence d'Ac antiTPO / antiTg
• Exclusion d'une étiologie infectieuse (PL) et autres DD (IRM avec gado, EEG, biol d'un bilan de démence ou de sd confusionnel)
• Réponse à une corticoth après avoir exclu les infections

Traitement

Pas d'EBM

• Corticoth : solumedrol IV 1g/j durant 5j avec relais PO ou medrol 50-150mg/j PO
  • Si réponse incomplète / CI aux corticos : IS (cyclophosphamide / azathioprine)
• Tt d'une éventuelle dysthyroïdie
• Tt symptomatique