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<p style="text-align: justify">L'<b>encéphalopathie d'Hashimoto</b> ou <b>stéroïd responsive encephalopathy associated with auto-immune thyroïditis (SREAT)</b> est une forme particulière de méningo-encéphalite auto-immunes non vasculitique. = syndrome rare associé aux thyroïdites d'Hashimoto dont l'existence même est controversé, caractérisé par une encéphalopathie d'évolution sub-aigue (+- déficits focaux, crises E, myoclonies), l'absence d'infection et une bonne réponse aux corticoïdes. Contrairement aux encéphalopathie hypo ou hyperthyroïdiennes, reflet direct du dysfonctionnement thyroïdien, la physiopathogénie est ici présumée auto-immune, la clinique étant indépendante du taux d'hormones thyroïdiennes. Rare (une étude évoquant une prévalence de 2/100.000 hab), ++ 40 ans, 4F > 1H.</p>
<p style="text-align: justify">L''''encéphalopathie d'Hashimoto''' ou '''stéroïd responsive encephalopathy associated with auto-immune thyroïditis (SREAT)''' est une forme particulière de méningo-encéphalite auto-immunes non vasculitique.</p><p style="text-align: justify">Il s'agit d'un syndrome, associé aux thyroïdites d'Hashimoto, dont l'existence même est controversée. Il se caractérise par une encéphalopathie d'évolution sub-aigue (+- des déficits focaux, des crises épileptiques et/ou des myoclonies), la démonstration d'absence d'infection du système nerveux et une bonne réponse clinico-radiologique aux corticoïdes.</p><p style="text-align: justify">Ce syndrome est réputé rare à exceptionnel, une étude évoquant une prévalence de 2/ 100.000 habitants, se déclarant préférentiellement vers 40 ans et ayant un sex ratio de 4 femmes pour 1 homme.</p>
== Eléments de physiopathologie ==
 
<span style="text-align: justify;">Contrairement aux encéphalopathie hypothyroïdiennes ou hyperthyroïdiennes, reflet direct du dysfonctionnement thyroïdien, la physiopathogénie est ici présumée auto-immune, la clinique étant indépendante du taux d'hormones thyroïdiennes.</span>
 
== Clinique ==
== Clinique ==
<p style="text-align: justify">Clinique polymorphe. Classiquement, on distingue trois modes de présentations&nbsp;:</p>
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**'''Indispensables au diag''' mais peu Sp (présents dans 2-20% de la population générale)&nbsp;: Ac anti-TPO ou anti-Tg
**'''Indispensables au diag''' mais peu Sp (présents dans 2-20% de la population générale)&nbsp;: Ac anti-TPO ou anti-Tg
**TSH, T3 et T4 sont normales dans ≈ 70% des cas.
**TSH, T3 et T4 sont normales dans ≈ 70% des cas.
**Elévation légère occasionnelle de la CRP/ VS ou des transaminases<u></u>
**Elévation légère occasionnelle de la CRP/ VS ou des transaminases
*<u>PL</u>&nbsp;: N / aN variables (hyperprotéinorachie, pléiocytose lymphocytaire, bandes oligoclonales, PR14.3.3.). La recherche des Ac anti-TPO / anti-Tg dans le LCR n'est pas recommandée
*<u>PL</u>&nbsp;: N / aN variables (hyperprotéinorachie, pléiocytose lymphocytaire, bandes oligoclonales, PR14.3.3.). La recherche des Ac anti-TPO / anti-Tg dans le LCR n'est pas recommandée
*.<u>EEG</u>&nbsp;: aN aspécifiques s'améliorant généralement rapidement sous corticoth
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== Prise en charge thérapeutique - Traitements ==
== Prise en charge thérapeutique - Traitements ==
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<p style="text-align: justify">Pas d'EBM</p>
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*Tt d'une éventuelle dysthyroïdie
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Version du 7 mai 2016 à 17:14

L'encéphalopathie d'Hashimoto ou stéroïd responsive encephalopathy associated with auto-immune thyroïditis (SREAT) est une forme particulière de méningo-encéphalite auto-immunes non vasculitique.

Il s'agit d'un syndrome, associé aux thyroïdites d'Hashimoto, dont l'existence même est controversée. Il se caractérise par une encéphalopathie d'évolution sub-aigue (+- des déficits focaux, des crises épileptiques et/ou des myoclonies), la démonstration d'absence d'infection du système nerveux et une bonne réponse clinico-radiologique aux corticoïdes.

Ce syndrome est réputé rare à exceptionnel, une étude évoquant une prévalence de 2/ 100.000 habitants, se déclarant préférentiellement vers 40 ans et ayant un sex ratio de 4 femmes pour 1 homme.

Eléments de physiopathologie

Contrairement aux encéphalopathie hypothyroïdiennes ou hyperthyroïdiennes, reflet direct du dysfonctionnement thyroïdien, la physiopathogénie est ici présumée auto-immune, la clinique étant indépendante du taux d'hormones thyroïdiennes.

Clinique

Clinique polymorphe. Classiquement, on distingue trois modes de présentations :

  • Encéphalopathie / sd démentiel d'évolution sub-aigue / chronique avec des épisodes confusionnels +- hallucinations.
  • Evolution "stroke-like" caractérisée par des déficits neurologiques récurrents +- fond de troubles cognitifs d'évolution sub-aigue / encéphalopathie.
  • Exceptionnellement, présentations fulminantes mimant une ADEM.

De façon variable, on peut observer : crises E (≈33%), myoclonies, tremblement, signes pyramidaux diffus (≈ 85%), troubles psychiatriques (psychoses, troubles paranoïaques divers,… ≈ 30%),… Exceptionnellement, on peut observer un syndrome cérébelleux / syndrome médullaire isolé. De faàon marginale, des ganglionopathies sensitives / des PNP démyélinisantes ont été décrites.

L'évolution est variable : spontanément résolutive, poussées-rémissions, progressive.

Examens complémentaires

  • Biologie
    • Indispensables au diag mais peu Sp (présents dans 2-20% de la population générale) : Ac anti-TPO ou anti-Tg
    • TSH, T3 et T4 sont normales dans ≈ 70% des cas.
    • Elévation légère occasionnelle de la CRP/ VS ou des transaminases
  • PL : N / aN variables (hyperprotéinorachie, pléiocytose lymphocytaire, bandes oligoclonales, PR14.3.3.). La recherche des Ac anti-TPO / anti-Tg dans le LCR n'est pas recommandée
  • .EEG : aN aspécifiques s'améliorant généralement rapidement sous corticoth
  • IRM cérébrale : habituellement normale. Parfois : atrophie, hypersignaux T2 aSp de la SB. Description exceptionnelle de pattern évoquant une patho démyélinisante.

Diagnostic

Diagnostic difficile. Pour être évoqué, sont nécessaires :

  • Clinique compatible
  • Présence d'Ac antiTPO / antiTg
  • Exclusion d'une étiologie infectieuse (PL) et autres DD (IRM avec gado, EEG, biol d'un bilan de démence ou de sd confusionnel)
  • Réponse à une corticoth après avoir exclu les infections

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Modèle:Pub

Pas d'EBM

  • Corticoth : solumedrol IV 1g/j durant 5j avec relais PO ou medrol 50-150mg/j PO
    • Si réponse incomplète / CI aux corticos : IS (cyclophosphamide / azathioprine)
  • Tt d'une éventuelle dysthyroïdie
  • Tt symptomatique

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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