« Encéphalopathie d'Hashimoto (SREAT) » : différence entre les versions
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= Stéroïd responsive encephalopathy associated with auto-immune thyroïditis (SREAT) = forme particulière des méningo-encéphalites auto-immunes non vasculitiques = syndrome rare associé aux thyroïdites d'Hashimoto dont l'existence même est controversé, caractérisé par une encéphalopathie d'évolution sub-aigue (+- déficits focaux, crises E, myoclonies), l'absence d'infection et une bonne réponse aux corticoïdes. Contrairement aux encéphalopathie hypo ou hyperthyroïdiennes, reflet direct du dysfonctionnement thyroïdien, la physiopathogénie est ici présumée auto-immune, la clinique étant indépendante du taux d'hormones thyroïdiennes. Rare (une étude évoquant une prévalence de 2/100.000 hab), ++ 40 ans, 4F > 1H. | <p style="text-align: justify">= Stéroïd responsive encephalopathy associated with auto-immune thyroïditis (SREAT) = forme particulière des méningo-encéphalites auto-immunes non vasculitiques = syndrome rare associé aux thyroïdites d'Hashimoto dont l'existence même est controversé, caractérisé par une encéphalopathie d'évolution sub-aigue (+- déficits focaux, crises E, myoclonies), l'absence d'infection et une bonne réponse aux corticoïdes. Contrairement aux encéphalopathie hypo ou hyperthyroïdiennes, reflet direct du dysfonctionnement thyroïdien, la physiopathogénie est ici présumée auto-immune, la clinique étant indépendante du taux d'hormones thyroïdiennes. Rare (une étude évoquant une prévalence de 2/100.000 hab), ++ 40 ans, 4F > 1H.</p> | ||
== Clinique == | |||
<p style="text-align: justify">Clinique polymorphe. Classiquement, on distingue trois modes de présentations :</p> | |||
*Encéphalopathie / sd démentiel d'évolution sub-aigue / chronique avec des épisodes confusionnels +- hallucinations. | |||
*Evolution "stroke-like" caractérisée par des déficits neurologiques récurrents +- fond de troubles cognitifs d'évolution sub-aigue / encéphalopathie. | |||
*Exceptionnellement, présentations fulminantes mimant une ADEM. | |||
<p style="text-align: justify">De façon variable, on peut observer : crises E (≈33%), myoclonies, tremblement, signes pyramidaux diffus (≈ 85%), troubles psychiatriques (psychoses, troubles paranoïaques divers,… ≈ 30%),… Exceptionnellement, on peut observer un syndrome cérébelleux / syndrome médullaire isolé. De faàon marginale, des ganglionopathies sensitives / des PNP démyélinisantes ont été décrites.</p><p style="text-align: justify">L'évolution est variable : spontanément résolutive, poussées-rémissions, progressive.</p> | |||
== Examens complémentaires == | |||
| *<u>Biologie </u> | ||
**'''Indispensables au diag''' mais peu Sp (présents dans 2-20% de la population générale) : Ac anti-TPO ou anti-Tg | |||
**TSH, T3 et T4 sont normales dans ≈ 70% des cas. | |||
**Elévation légère occasionnelle de la CRP/ VS ou des transaminases<u></u> | |||
*<u>PL</u> : N / aN variables (hyperprotéinorachie, pléiocytose lymphocytaire, bandes oligoclonales, PR14.3.3.). La recherche des Ac anti-TPO / anti-Tg dans le LCR n'est pas recommandée | |||
*.<u>EEG</u> : aN aspécifiques s'améliorant généralement rapidement sous corticoth | |||
*<u>IRM cérébrale</u> : habituellement normale. Parfois : atrophie, hypersignaux T2 aSp de la SB. Description exceptionnelle de pattern évoquant une patho démyélinisante. | |||
== | == Diagnostic == | ||
<p style="text-align: justify">Diagnostic difficile. Pour être évoqué, sont nécessaires :</p> | |||
*Clinique compatible | |||
*Présence d'Ac antiTPO / antiTg | |||
*Exclusion d'une étiologie infectieuse (PL) et autres DD (IRM avec gado, EEG, biol d'un bilan de démence ou de sd confusionnel) | |||
*Réponse à une corticoth après avoir exclu les infections | |||
== Traitement == | |||
<p style="text-align: justify">Pas d'EBM</p> | |||
*Corticoth : solumedrol IV 1g/j durant 5j avec relais PO ou medrol 50-150mg/j PO | |||
**Si réponse incomplète / CI aux corticos : IS (cyclophosphamide / azathioprine) | |||
*Tt d'une éventuelle dysthyroïdie | |||
*Tt symptomatique | |||
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Version du 10 août 2014 à 22:37
= Stéroïd responsive encephalopathy associated with auto-immune thyroïditis (SREAT) = forme particulière des méningo-encéphalites auto-immunes non vasculitiques = syndrome rare associé aux thyroïdites d'Hashimoto dont l'existence même est controversé, caractérisé par une encéphalopathie d'évolution sub-aigue (+- déficits focaux, crises E, myoclonies), l'absence d'infection et une bonne réponse aux corticoïdes. Contrairement aux encéphalopathie hypo ou hyperthyroïdiennes, reflet direct du dysfonctionnement thyroïdien, la physiopathogénie est ici présumée auto-immune, la clinique étant indépendante du taux d'hormones thyroïdiennes. Rare (une étude évoquant une prévalence de 2/100.000 hab), ++ 40 ans, 4F > 1H.
Clinique
Clinique polymorphe. Classiquement, on distingue trois modes de présentations :
- Encéphalopathie / sd démentiel d'évolution sub-aigue / chronique avec des épisodes confusionnels +- hallucinations.
- Evolution "stroke-like" caractérisée par des déficits neurologiques récurrents +- fond de troubles cognitifs d'évolution sub-aigue / encéphalopathie.
- Exceptionnellement, présentations fulminantes mimant une ADEM.
De façon variable, on peut observer : crises E (≈33%), myoclonies, tremblement, signes pyramidaux diffus (≈ 85%), troubles psychiatriques (psychoses, troubles paranoïaques divers,… ≈ 30%),… Exceptionnellement, on peut observer un syndrome cérébelleux / syndrome médullaire isolé. De faàon marginale, des ganglionopathies sensitives / des PNP démyélinisantes ont été décrites.
L'évolution est variable : spontanément résolutive, poussées-rémissions, progressive.
Examens complémentaires
- Biologie
- Indispensables au diag mais peu Sp (présents dans 2-20% de la population générale) : Ac anti-TPO ou anti-Tg
- TSH, T3 et T4 sont normales dans ≈ 70% des cas.
- Elévation légère occasionnelle de la CRP/ VS ou des transaminases
- PL : N / aN variables (hyperprotéinorachie, pléiocytose lymphocytaire, bandes oligoclonales, PR14.3.3.). La recherche des Ac anti-TPO / anti-Tg dans le LCR n'est pas recommandée
- .EEG : aN aspécifiques s'améliorant généralement rapidement sous corticoth
- IRM cérébrale : habituellement normale. Parfois : atrophie, hypersignaux T2 aSp de la SB. Description exceptionnelle de pattern évoquant une patho démyélinisante.
Diagnostic
Diagnostic difficile. Pour être évoqué, sont nécessaires :
- Clinique compatible
- Présence d'Ac antiTPO / antiTg
- Exclusion d'une étiologie infectieuse (PL) et autres DD (IRM avec gado, EEG, biol d'un bilan de démence ou de sd confusionnel)
- Réponse à une corticoth après avoir exclu les infections
Traitement
Pas d'EBM
- Corticoth : solumedrol IV 1g/j durant 5j avec relais PO ou medrol 50-150mg/j PO
- Si réponse incomplète / CI aux corticos : IS (cyclophosphamide / azathioprine)
- Tt d'une éventuelle dysthyroïdie
- Tt symptomatique
