« Encéphalopathie d'Hashimoto (SREAT) » : différence entre les versions
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== Eléments de physiopathologie == | |||
<span style="text-align: left;">Contrairement aux encéphalopathie hypothyroïdiennes ou hyperthyroïdiennes, reflets directs du dysfonctionnement thyroïdien, la physiopathogénie de l'encéphalopathie d'Hashimoto est présumée auto-immune, la clinique étant indépendante du taux d'hormones thyroïdiennes (qui est même normal dans la majorité des cas) mais supposée dépendante du taux d'auto-anticorps anti-thyroïdiens.</span> | |||
== Clinique == | == Clinique == | ||
<p style="text-align: | <p style="text-align: left">Clinique polymorphe. Classiquement, on distingue trois modes de présentations :</p> | ||
*Encéphalopathie / sd démentiel d'évolution sub-aigue / chronique avec des épisodes confusionnels +- hallucinations. | *Encéphalopathie / sd démentiel d'évolution sub-aigue / chronique avec des épisodes confusionnels +- hallucinations. | ||
*Evolution "stroke-like" caractérisée par des déficits neurologiques récurrents +- fond de troubles cognitifs d'évolution sub-aigue / encéphalopathie. | *Evolution "stroke-like" caractérisée par des déficits neurologiques récurrents +- fond de troubles cognitifs d'évolution sub-aigue / encéphalopathie. | ||
*Exceptionnellement, présentations fulminantes mimant une ADEM. | *Exceptionnellement, présentations fulminantes mimant une ADEM. | ||
<p style="text-align: | <p style="text-align: left">De façon variable, on peut observer : crises E (≈33%), myoclonies, tremblement, signes pyramidaux diffus (≈ 85%), troubles psychiatriques (psychoses, troubles paranoïaques divers,… ≈ 30%),… Exceptionnellement, on peut observer un syndrome cérébelleux / syndrome médullaire isolé. De faàon marginale, des ganglionopathies sensitives / des PNP démyélinisantes ont été décrites.</p><p style="text-align: left">L'évolution est variable : spontanément résolutive, poussées-rémissions, progressive.</p> | ||
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**'''Indispensables au diag''' mais peu Sp (présents dans 2-20% de la population générale) : Ac anti-TPO ou anti-Tg | **'''Indispensables au diag''' mais peu Sp (présents dans 2-20% de la population générale) : Ac anti-TPO ou anti-Tg | ||
**TSH, T3 et T4 sont normales dans ≈ 70% des cas. | **TSH, T3 et T4 sont normales dans ≈ 70% des cas. | ||
**Elévation légère occasionnelle de la CRP/ VS ou des transaminases | **Elévation légère occasionnelle de la CRP/ VS ou des transaminases | ||
*<u>PL</u> : N / aN variables (hyperprotéinorachie, pléiocytose lymphocytaire, bandes oligoclonales, PR14.3.3.). La recherche des Ac anti-TPO / anti-Tg dans le LCR n'est pas recommandée | *<u>PL</u> : N / aN variables (hyperprotéinorachie, pléiocytose lymphocytaire, bandes oligoclonales, PR14.3.3.). La recherche des Ac anti-TPO / anti-Tg dans le LCR n'est pas recommandée | ||
*.<u>EEG</u> : aN aspécifiques s'améliorant généralement rapidement sous corticoth | *.<u>EEG</u> : aN aspécifiques s'améliorant généralement rapidement sous corticoth | ||
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== Diagnostic == | == Diagnostic == | ||
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*Présence d'Ac antiTPO / antiTg | *Présence d'Ac antiTPO / antiTg | ||
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*Réponse à une corticoth après avoir exclu les infections | *Réponse à une corticoth après avoir exclu les infections | ||
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*Corticoth : solumedrol IV 1g/j durant 5j avec relais PO ou medrol 50-150mg/j PO | *Corticoth : solumedrol IV 1g/j durant 5j avec relais PO ou medrol 50-150mg/j PO | ||
**Si réponse incomplète / CI aux corticos : IS (cyclophosphamide / azathioprine) | **Si réponse incomplète / CI aux corticos : IS (cyclophosphamide / azathioprine) | ||
*Tt d'une éventuelle dysthyroïdie | *Tt d'une éventuelle dysthyroïdie | ||
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Version actuelle datée du 5 novembre 2022 à 09:00
L'encéphalopathie d'Hashimoto ou stéroïd responsive encephalopathy associated with auto-immune thyroïditis (SREAT) est une forme particulière de méningo-encéphalite auto-immunes non vasculitique.
Il s'agit d'un syndrome, associé aux thyroïdites d'Hashimoto, dont l'existence même est controversée. Il se caractérise par une encéphalopathie d'évolution sub-aigue (+- des déficits focaux, des crises épileptiques et/ou des myoclonies), la démonstration d'absence d'infection du système nerveux et une bonne réponse clinico-radiologique aux corticoïdes.
L'encéphalopathie d'Hashimoto est réputée rare à exceptionnelle, une étude évoquant une prévalence de 2/ 100.000 habitants, se déclarant préférentiellement vers 40 ans et ayant un sex ratio de 4 femmes pour 1 homme.
Eléments de physiopathologie
Contrairement aux encéphalopathie hypothyroïdiennes ou hyperthyroïdiennes, reflets directs du dysfonctionnement thyroïdien, la physiopathogénie de l'encéphalopathie d'Hashimoto est présumée auto-immune, la clinique étant indépendante du taux d'hormones thyroïdiennes (qui est même normal dans la majorité des cas) mais supposée dépendante du taux d'auto-anticorps anti-thyroïdiens.
Clinique
Clinique polymorphe. Classiquement, on distingue trois modes de présentations :
- Encéphalopathie / sd démentiel d'évolution sub-aigue / chronique avec des épisodes confusionnels +- hallucinations.
- Evolution "stroke-like" caractérisée par des déficits neurologiques récurrents +- fond de troubles cognitifs d'évolution sub-aigue / encéphalopathie.
- Exceptionnellement, présentations fulminantes mimant une ADEM.
De façon variable, on peut observer : crises E (≈33%), myoclonies, tremblement, signes pyramidaux diffus (≈ 85%), troubles psychiatriques (psychoses, troubles paranoïaques divers,… ≈ 30%),… Exceptionnellement, on peut observer un syndrome cérébelleux / syndrome médullaire isolé. De faàon marginale, des ganglionopathies sensitives / des PNP démyélinisantes ont été décrites.
L'évolution est variable : spontanément résolutive, poussées-rémissions, progressive.
Examens complémentaires
- Biologie
- Indispensables au diag mais peu Sp (présents dans 2-20% de la population générale) : Ac anti-TPO ou anti-Tg
- TSH, T3 et T4 sont normales dans ≈ 70% des cas.
- Elévation légère occasionnelle de la CRP/ VS ou des transaminases
- PL : N / aN variables (hyperprotéinorachie, pléiocytose lymphocytaire, bandes oligoclonales, PR14.3.3.). La recherche des Ac anti-TPO / anti-Tg dans le LCR n'est pas recommandée
- .EEG : aN aspécifiques s'améliorant généralement rapidement sous corticoth
- IRM cérébrale : habituellement normale. Parfois : atrophie, hypersignaux T2 aSp de la SB. Description exceptionnelle de pattern évoquant une patho démyélinisante.
Diagnostic
Diagnostic difficile. Pour être évoqué, sont nécessaires :
- Clinique compatible
- Présence d'Ac antiTPO / antiTg
- Exclusion d'une étiologie infectieuse (PL) et autres DD (IRM avec gado, EEG, biol d'un bilan de démence ou de sd confusionnel)
- Réponse à une corticoth après avoir exclu les infections
Prise en charge thérapeutique - Traitements
Pas d'EBM
- Corticoth : solumedrol IV 1g/j durant 5j avec relais PO ou medrol 50-150mg/j PO
- Si réponse incomplète / CI aux corticos : IS (cyclophosphamide / azathioprine)
- Tt d'une éventuelle dysthyroïdie
- Tt symptomatique
Auteur(s)
Dr Shanan Khairi, MD