Dissection des artères cervico-encéphaliques

Incidence ~2,5-3 / 100.000 hab / an. Age moyen : 40 ans. Serait la cause de ~20% des AVC des < 50 ans. Les plus fréquentes sont celles de la carotide interne extracrânienne et celles de la vertébrale entre l'atlas et l'axis. Les dissections des artères intracrâniennes sont très rares et de diag difficile.

= clivage de la paroi artérielle par un hématome intrapariétal. Origine le plus svt spontanée (avec parfois présence d'un facteur favorisant : Marfan, Ehlers-Danlos, polykystose rénale, dysplasie fibromusculaire, allongements artériels,…), parfois d'origine traumatique (manipulations cervicales, strangulation, pendaison, accident de roulage,…).

Elles entraînent des signes locaux (liés à la compression des structures avoisinantes) et des signes d'ischémie cérébrale/ rétinienne pouvant survenir de qqh à 1 mois plus tard (liés à la survenue de phénomènes thrombo-emboliques à partir d'un thrombus formé sur l'artère disséquée et/ ou à une baisse de débit en aval de la sténose de la lumière artérielle).

Tableaux cliniques selon le siège de la dissection

Une dissection d'une artère intracrânienne doit toujours être suspectée en cas de signes locaux (cervicalgies/ céphalées/ Claude-Bernard-Horner) précédant des signes d'ischémie cérébrale, ++ si notion de trauma récent.

Dissections de la carotide interne extra-crânienne

Bilatérales dans 14% des cas.

Signes locaux (isolés dans 25% des cas) :

• Céphalées (++ frontales et périorbitaires) et/ou cervicalgies (65-75%)
• Syndrome de Claude-Bernard-Horner par compression du sympathique péricarotidien (30-50%)
• Acouphènes (~5%)
• Paralysies des derniers nerfs crâniens (rares, ++ paralysie linguale)

Signes ischémiques (survenant dans 75% des cas) :

• AIT ou AVC ischémique constitué, ++ territoire ACM
  • Suivent les signes locaux de qqh à 1 mois, mais 80% surviennent endéans 1 semaine !
• Symptômes/ signes neuro-ophtalmiques dans 63% des cas
  • ! Amaurose fugace (~30%), neuropathie optique ischémique (~2,5%), paralysies oculomotrices (< 1%)

Dissections de la carotide primitive

Sont le plus svt post-traumatiques dans le cadre de l'extension d'une dissection aortique.

Dissections de la carotide interne intra-crânienne

Entraînent généralement une céphalée sévère suivie d'AVC constitués massifs de très mauvais pronostic.

Dissections de la vertébrale extra-crânienne

Bilatérale dans 30-60%.

Signes locaux (dans 75% des cas) : céphalées (++ occipitales) et/ou cervicalgies

Signes ischémiques (dans 75% des cas) : AIT/ AVC constitués du territoire vertébro-basilaire (bulbe, tronc, cervelet, lobes occipitaux) ! syndrome de Wallenberg dans 33%, très évocateur !

Dissections de la vertébrale intra-crânienne et/ ou du tronc basilaire

Fréquemment à l'origine d'une HSA +- associé à un AVC constitué du tronc cérébral.

Dissections multiples

Les lésions multiples ne sont pas rares. Ainsi les dissections vertébrales sont bilatérales dans 30-60% des cas et associées à une disection carotidienne dans ~30% des cas. La survenue de dissections multiples doit faire rechercher une artériopathie favorisante sous-jacente.

Screening dans un contexte post-traumatique

Lors d'un trauma, particulièrement à haute énergie, les dissections cervicales ne sont pas exceptionnelles et trop svt diagnostiquées après la survenue d'un AVC. Dans un tel contexte, il est actuellement recommandé de réaliser un angio-CT cervical en cas de présence d'un des critères modifiés de Denver (2010) :

• Présence d'un signe suggestif :
  • Souffle cervical
  • Hématome cervical expansif
  • Hémorragie artérielle
  • Anomalie neurologique non expliquée par les lésions déjà établies
  • Apparition d'une plage ischémique à un CT cérébral de contrôle
• Présence d'un FR = trauma à haute énergie +
  • Subluxation vertébrale / fracture vertébrale entreprenant foramen transverses / fracture C1-C3
  • Fracture Lefort II ou III
  • Fracture de la base du crâne entreprenant le siphon carotidien
  • Lésions axonales diffuses avec Glasgow < 6
  • Pendaison avec lésions anoxiques

Examens complémentaires urgents

Aucun de ces examens ne permet d'éliminer formellement une dissection → sont à utiliser en synergie : echo-doppler cervicale (+- transcrânien) + angio-IRM cérébrale !

! Ces examens sont urgents car :

• Risque important de (re)survenue d'AVC constitués !
• La régression des images de dissection est fréquente et peut être rapide !

+ bilan d'AVC le cas échéant.

Echographie-doppler cervicale (+- trans-crânienne)

= examen de 1^ère intention car peu invasif et disponible. L'echo-doppler cervicale a une bonne sensibilité, sauf pour les dissections hautes. Le dupplex transcrânien permet d'évaluer le retentissement hémodynamique intracrânien en aval.

(Angio)-IRM / angio-CT-scan

L'IRM (demander une séquence en densité protonique !) permet de visualiser l'hématome pariétal, l'angio-RM permet d'évaluer son extension et le retentissement sur la lumière artérielle et le flux intracrânien. Se/Sp de l'IRM mal déterminées + peu accessible en urgence → angio-CT généralement préféré.

Artériographie conventionnelle

Reste l'exam de référence mais n'est plus que rarement réalisée. Permet également de rechercher une dysplasie fibromusculaire sur les artères rénales.

Pronostic - suivi

Avant tout conditionné par la présence et la sévérité d'un AVC constitué. Globalement le pronostic des dissections extracrâniennes est favorable (surtout pour les dissections vertébrales).

• Dissection de la carotide interne → 4% de décès – 25% de déficits modérés/ sévères – 21% de déficits mineurs – 50% d'absence de séquelle
• Dissection vertébrale → 6% de décès – 11% de déficits modérés/ sévères – 21% de déficits mineurs – 83% d'absence de séquelle

Après normalisation de la paroi, le risque de récidive est faible (1%/an) → en cas de récidive : recherche systématique d'une maladie favorisante sous-jacente.

Prise en charge

Mesures générales

• Mise en décubitus strict / pieds relevés (prévention d'un AVC hémodynamique) - controversé
• Prise en charge d'un éventuel AVC

Des dissections extra-crâniennes

• Si dissection datant de moins d'un mois : Héparine à dose thérapeutique (consensus, pas d'EBM) en l'absence d'HH intracrânienne / FR d'HH → relais précoce par AVK à poursuivre :
  • 6 semaines si dissection sans AVC associé → relais par AAS 100-300mg/j
  • 6 mois si AVC ischémique associé → contrôle ARM / (artériographie)
    • Si normalisation → relais par AAS 100-300 mg/j pendant  minimum 1 an
    • Si sténose/ irrégularités pariétales/ anévrismes → poursuivre AVK 3 mois jusqu'à nouvelle imagerie
• Les indications chirurgicales / endovasculaires sont exceptionnelles (pluie d'AIT,…)

Des dissections intra-crâniennes

• Risque d'HSA (absence de limitante élastique externe et amincissement des autres tuniques des vssx intracrâniens) → CI aux anticoagulants → traitement symptomatique → AAS après la phase aiguë et contrôle ARM à 6 mois
• En cas de persistance d'une sténose artérielle : maintien de l'AAS (indications endovasculaires mal codifiées)