Démences potentiellement curables : démences vasculaires

2^ème cause de démence dans les pays occidentaux (≈ 15-20%... mais 10 à 25% également de démence "mixtes", dégénératives-vasculaires), 1^ère dans les PVD. ≈ 30% des patients ayant eut un AVC deviendraient déments (RR = 3-6x). Mauvais pronostic – certaines étiologies sont cependant accessibles à un tt étiologique.

 

ETIOLOGIES

 

-        Atteinte des petits vssx → évolution plus progressive (++ "états lacunaires"), sur :

o   Sclérohyalinose artériolaire → leucoaraïose, lacunes ischémiques et microbleeds (++ sous-corticaux). Leucoencéphalopathie de Binswanger = forme sévère, rare depuis les tt anti-HTA.

o   Angiopathie amyloïde cérébrale → présence de micro et macro-bleeds (++ lobaires) associés à des lésions ischémiques sous-corticales, association possible à Alzheimer.

o   Affections rares : CADASIL (++ notion migraines et crises E), CARASIL, MELAS, vasculites cérébrales, maladies de système, sd des antiphospholipides, maladies du collagène,…

-        Atteinte des gros / moyens vssx → évolution brutale, par à-coups < AVC répétés < FRCV

o   Infarctus massifs et infarctus cortico-sous-corticaux multiples

o   Infarctus stratégiques (ex : infarctus bithalamique → troubles mnésiques sévères, apathie, indifférence, troubles attentionnels +- ophtalmoplégie,…)

-        Origines emboliques → évolution brutale

-        HH → évolution brutale

-        TVC → évolution ++ progressive, exceptionnel

 

CLINIQUE

 

Evolution svt brutale, aggravation par à-coups. Prédomine ++ svt sur un mode "frontal" / comportemental. Association ++ à des déficits focaux précoces. Possible évolution insidieuse vers un "état lacunaire" (démence, syndrome pseudo-bulbaire : dysarthrie – dysphagie – rire et pleurer spastique, troubles de la marche : "parkinson vasculaire", troubles de l'humeur) en cas de maladie des petits vssx. Médiane de survie après diag ≈ 3,9 ans (vs 5,4 ans pour les démences mixtes, 7,1 ans pour les Alzheimer et 11 ans pour les contrôles).

 

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

 

• Angio-CT/IRM → types de lésions, évocation d'étiologies particulières
• Biologie +- PL +- angio → exclure vasculites cérébrales
• Recherche des FRCV : MAPA, Holter RC, Dupplex des vssx du cou, biol,…

 

DIAGNOSTIC

 

Difficile à établir. Pas de critères (ni cliniques ni anapath) validés. Sont évocateurs :

• FRCV mal contrôlés / atcdt d'AVC
• Lésions évocatrices à l'imagerie (++ sous-corticales)
• Clinique en escalier / début brutal / évolution fluctuante / épisodes de confusion
• Association à des déficits focaux / Sd frontal / troubles exécutifs ou autres atteintes cognitives que mnésiques à l'avant plan
• Conscience du problème

 

PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE

 

• Dans tous les cas = maîtrise des FRCV pour limiter l'évolution. +++ HTA (seul FRCV dont la maîtrise est démontrée efficace) > diabète, éthylo-tabagisme, hyperchol, mesures hygiéno-diététiques…
• Antiagrégation selon risque de chute et ratio lésions HH/ ischémiques
• Tt étiologique si possible : emboliques, thrombophilie, vasculites, maladies de système, malformations vasculaires, sténoses des gros vssx, angiopathies amyloïdes inflammatoires,…
• Efficacité discutée des anticholinestérasiques (cf maladie d'Alzheimer),… – recommandés comme à envisager – non remboursés
• Prise en charge para-médicale : idem Alzheimer