Démences irréversibles - dégénératives : maladie à corps de Lewy
3ème cause de démence (20-26%). Prévalence de 1,14-3,24%, 1,5 H > 1F, âge moyen 50-83 ans. Evolution plus rapide qu'Alzheimer.
ANAPATH ET NEUROPATHOGENIE
Maladie neurodégénérative. Atrophie absente ou modérée (++ fronto-temporale) par rapport à la symptomatologie. L'anapath révèle des lésions :
- Corps de Lewy : inclusions cytoplasmiques (++ dans les neurones pigmentés de la substance noire), immunomarquage + à l'anti-α-synucléine avec centre éosinophile.
- Neurites : structures filamentaires dans l'hippocampe, immunomarquage + à l'anti-α-synucléine.
- Lésions communes à Alzheimer :
o Perte synaptique (++ néocortex et cortex entorhinal) et perte neuronale (++ tronc cérébral)
o Plaques séniles et angiopathie amyloïde
o Dégénérescence neurofibrillaire tau
Atteinte de tous les systèmes de neurotransmetteurs mais prédominance des atteintes cholinergique et dopaminergique.
CLINIQUE
Signes cardinaux = démence, fluctuations (< troubles du sommeil ?), hallus visuelles, parkinsonisme.
- SYNDROME DEMENTIEL (97%)
! > 60% des patients remplissent les critères cliniques de la maladie d'Alzheimer → DD difficile ! Cependant, certaines capacités sont plus spécifiquement altérées (attention, habiletés visuo-spatiales et constructives, conceptualisation, fluence verbale) et d'autres relativement préservées (mémoire épisodique, dénomination, fluence verbale sémantique, calcul). Les fluctations (sur qq sec – qq h) cognitives sont très évocatrices.
- SYNDROME PSYCHIATRIQUE (> 40%)
Hallucinations visuelles (inaugurales dans 18%, ++ complexes), autres hallus (++ élémentaires), délires systématisés ++ reposant sur les hallus ou sur des troubles de l'identification).
- SYNDROME PARKINSONIEN ET AUTRES SIGNES MOTEURS (77%)
Un parkinsonisme similaire à la MP (mais prédominance des troubles de la marche et tremblement de repos plus rare – 55% vs 85%) se rencontre dans ≈ 30% des cas. De mauvais pronostic, progresse plus rapidement que dans la MP. L'instabilité posturale, multifactorielle, se manifeste par des chutes inaugurales dans 28%.
Présence fréquente précoce de divers troubles moteurs : tremblement d'action, dystonies (7%), myoclonies d'action corticales (18,5%), ophtalmoplégie (++ PSP, 3,6%), "main étrangère".
Signe très évocateur et assez fréquent au décours de la maladie : épisodes de fluctuations de la vigilance avec disparition du tonus musculaire.
- TROUBLES DYSAUTONOMIQUES
Fréquents (rares dans Alzheimer), modérés. HypoTA orthostatique, vessies neurogènes, incontinence urinaire.
- TROUBLES DU SOMMEIL
Plurifactoriels : insomnies < dystonies/ crampes, hypersomnie < fluctuations de la vigilance, troubles du sommeil paradoxal avec cauchemards,…
- HYPERSENSIBILITE AUX NEUROLEPTIQUES
Très caractéristique. Fréquence élevée de syndromes malins des neuroleptiques (svt prescrits en l'absence de diag vu les troubles psys). Cause occasionnelle de décès. → toujours évoquer une DCL en cas de Sd malin des NL chez un dément.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- EEG : non Sp, ++ lent diffus (avec prédominance d'aN lentes dans les régions temporales dans 50%)
- Imagerie structurelle (CT / IRM) : pas de signe Sp. Peut être strictement normale ou montrer un certain degré d'atrophie (seule une atrophie putaminale marquée est évocatrice)
- Imagerie fonctionnelle :
o Bonnes Se/ Sp du DAT-SCAN pour différencier la DLC des autres démences… mais non remboursé
o Scintigraphie mycoardique : recapture du MIBG significativement diminuée
CRITERES DIAGNOSTIQUES (CONFERENCE DE CONSENSUS DE 2003)
PRINCIPES THERAPEUTIQUES
- Anticholinestérasiques : efficacité théorique tout comme pour Parkinson (déficit cholinergique encore plus sévère que dans Alzheimer) : cf maladie d'Alzheimer. Mais pas d'EBM ! aggravent les symptômes extrapyramidaux ! A envisager…
- Antiparkinsoniens : peu efficaces → petites doses de L-dopa. Ne pas utiliser les autres antiparkinsoniens.
- Antipsychotiques : à proscrire de règle (risque élevé de Sd malin), préférer anti-dépresseurs et BZD !! En cas de délires importants ne répondant pas aux autres tts → envisager faibles doses de NL atypiques sous surveillance.
- Hypnotiques (++ clonazépam) si troubles du sommeil.
- Prise en charge paramédicale : cf maladie d'Alzheimer