Dégénérescence cortico-basale

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= maladie neurodégénérative, généralement sporadique, d'étiologie indéterminée, rare, début ++ 55-70 ans, espérance de vie < 10 ans. Pas de lien démontré avec des antécédents familiaux.

 

NEUROPATHOLOGIE

 

Atrophie corticale asymétrique prédominant en frontopariétal et rolandique

Perte neuronale et gliose sévère corticale et sous-corticale

Neurones ballonisés et achromatiques

Accumulation de protéine tau avec plaques gliales et dégénérescence neurofibrillaire

 

CLINIQUE

 

Clinique non spécifique :

-        Syndrome parkinsonien initialement asymétrique (++ "maladresse" d'un MS / "main étrangère" et troubles de la marche avec discrète instabilité posturale), répondant peu/ pas à la L-dopa

-        Tremblement postural et d'action souvent intriqué à des myoclonies

-        Fréquents phénomènes dystoniques des membres atteints, assez évocateurs lorsqu'associés à un Sd parkinsonien

-        Apraxie (++ idéo-motrice)

-        Troubles cognitifs modérés et syndrome frontal généralement à l'arrière plan mais parfois inauguraux

-        Parfois : troubles sensitifs, dysarthrie assez tardive, syndrome pyramidal, mvts choréoathétosiques, dysphasie, dysphagie, troubles oculomoteurs (ophtalmoplégie supranucléaire fréquente mais discrète par rapport à la PSP), troubles psy et comportementaux

 

En pratique, le diag est à évoquer devant l'association à un syndrome parkinsonien asymétrique non dopa-sensible associé à une dystonie d'un membre/ une apraxie asymétrique/ des myoclonies focales/ des troubles de l'équilibre tardifs

 

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

 

IRM cérébrale : aN tardives et peu Sp. Le plus évocateur : atrophie fronto-pariétale asymétrique

PET : hypométabolisme asymétrique prédominant en fronto-pariétal et thalamique

 

PRISE EN CHARGE

 

Médical : PEC des myoclonies et dystonies (++ clonazépam), efficacité réduite de la l-dopa chez certains patients pour le Sd parkinsonien

Paramédical : cf Alzheimer