Dégénérescence cortico-basale
= maladie neurodégénérative, généralement sporadique, d'étiologie indéterminée, rare, début ++ 55-70 ans, espérance de vie < 10 ans. Pas de lien démontré avec des antécédents familiaux.
NEUROPATHOLOGIE
Atrophie corticale asymétrique prédominant en frontopariétal et rolandique
Perte neuronale et gliose sévère corticale et sous-corticale
Neurones ballonisés et achromatiques
Accumulation de protéine tau avec plaques gliales et dégénérescence neurofibrillaire
CLINIQUE
Clinique non spécifique :
- Syndrome parkinsonien initialement asymétrique (++ "maladresse" d'un MS / "main étrangère" et troubles de la marche avec discrète instabilité posturale), répondant peu/ pas à la L-dopa
- Tremblement postural et d'action souvent intriqué à des myoclonies
- Fréquents phénomènes dystoniques des membres atteints, assez évocateurs lorsqu'associés à un Sd parkinsonien
- Apraxie (++ idéo-motrice)
- Troubles cognitifs modérés et syndrome frontal généralement à l'arrière plan mais parfois inauguraux
- Parfois : troubles sensitifs, dysarthrie assez tardive, syndrome pyramidal, mvts choréoathétosiques, dysphasie, dysphagie, troubles oculomoteurs (ophtalmoplégie supranucléaire fréquente mais discrète par rapport à la PSP), troubles psy et comportementaux
En pratique, le diag est à évoquer devant l'association à un syndrome parkinsonien asymétrique non dopa-sensible associé à une dystonie d'un membre/ une apraxie asymétrique/ des myoclonies focales/ des troubles de l'équilibre tardifs
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
IRM cérébrale : aN tardives et peu Sp. Le plus évocateur : atrophie fronto-pariétale asymétrique
PET : hypométabolisme asymétrique prédominant en fronto-pariétal et thalamique
PRISE EN CHARGE
Médical : PEC des myoclonies et dystonies (++ clonazépam), efficacité réduite de la l-dopa chez certains patients pour le Sd parkinsonien
Paramédical : cf Alzheimer