Coagulation intravasculaire disséminée
= Activation systémique des mécanismes de la coagulation aboutissant simultanément à la formation de thrombi intravasculaires, à la survenue d'hémorragies secondaires à la fibrinolyse réactionnelle et à la consommation des facteurs procoagulants et des Pq. Il s'agit toujours d'un syndrome acquis secondaire à de nbses pathologies et au pronostic sévère. Le diag repose sur une probabilité clinico-biologique, aucun symptôme ni aN biologique n'est pathognomique ni constant !
ETIOLOGIES
- INFECTIONS SEVERES – SEPSIS = le plus fqt
o Méningocoque, salmonella typhi, pneumocoque, dengue, Ebola, Marburg, Hanta, EBV, CMV, VZV, HIV, hépatites, plasmodium falciparum,…
- NEOPLASIES
o Prostate, sein, ovaires, poumons, intestin, pancréas, leucémies aiguës, lymphomes,…
- PATHOS OBSTETRICALES
o Prééclampsie, éclampsie, HELLP sd, rupture placentaire, embolie amniotique rétention de fœtus mort, hématome rétroplacentaire, stéatose aiguë gravidique, HH péripartale
- LESIONS TISSULAIRES ETENDUES
o Polytraumas, traumas crâniens, embolie graisseuse, brûlures étendues, incompatibilités transfusionnelles, pancréatite
- INSUFFISANCE HEPATIQUE
o ++ cirrhose décompensée
- MALFORMATIONS VASCULAIRES
o Hémangiome géant, anévrismes des gros vaisseaux, télangiectasie hémorragique héréditaire,
- ENVENIMATIONS
- HEMOLYSES INTRAVASCULAIRES AIGUES
- DIVERS
o Hypothermie, hyperthermie maligne, vascularite allergique, PTT, SHU, HTA maligne, déficit congénital en protéine C/ S, Chth, amphétamines,…
CLINIQUE
Elle dépend essentiellement de la nature et de l'intensité de la pathologie déclenchante. La CIVD double le risque de décès des polytraumatisés et des patients septiques. Principales complications :
- Syndrome hémorragique grave : purpura fulminans (++ dans un cadre de septicémie à méningocoque) avec nécroses hémorragiques et gangrène des extrémités, HH cérébro-méningées,…
- Microthromboses diffuses → MOF : troubles neurologiques, oligo-anurie, ARDS, HTAP, ischémie aiguë des membres,…
- Hyperthermie, hypoTA, anémie hémolytique par microangiopathie (fragmentation des GR dans le réseau de fibrine)
SIGNE BIOLOGIQUES
On peut retrouver :
Tests de dépistages (= consommation de Pq et de facteurs de la coag) :
- Thrombopénie, diminution du fibrinogène plasmatique, augmentation de l'APTT et du PT, diminution des facteurs de la coag
Tests de confirmation (= fibrinolyse)
- Augmentation de la fibrine et des produits de dégradation du fibrinogène, augmentation des complexes solubles (thrombine-antithrombine, plasmine-antiplasmine), augmentation des D-dimères
Autres aN possibles : schizocytes/ Hb/ bili libre augmentés, créat augmentée (nécrose corticale?), cholestase ou cytolyse hépatique, hypoxie (atteinte pulmonaire majeure ?)
PRINCIPES THERAPEUTIQUES
Le traitement reste avant tout étiologique ! Prise en charge syndromique :
- Transfusion d'unités plaquettaires (si Pq < 50.000/mm³) 1-2U/ 10kg et de FFP (si PT < 40%) 15ml/kg IV. Jamais de PPSB (contiennent des traces de facteurs activés → risque d'aggraver la coagulopathie) !
- L'anticoagulation est discutée. Risque hémorragique. Utilisation d'HBPM (5000-10000 UI/j) en cas de symptomatologie thrombotique et sous surveillance stricte.
- Inhibiteur naturel de la coag : protéine C activée recombinante 24µg/kg/h à discuter (sauf sii thrombopénie majeure : risque d'HH cérébrale majoré), pas d'argument pour l'antithrombine.
- Les inhibiteurs de la fibrinolyse n'ont pas été démontrés efficaces. Risque thrombotique. Utilisation d'acide tranexamique/ espilonaminocaproïque en cas d'HH sévères, sous surveillance stricte.