Cholestase biologique
= diminution du débit de bile dans le duodénum. Situation fréquente évoquée par la clinique (ictère et prurit) et/ ou la biologie (augmentation des GGT, PAL, bilirubine).
CLASSIFICATION ET ETIOLOGIES
- CHOLESTASE INTRAHEPATIQUE
- Hépatites virales
- Hépatites médicamenteuses
- Hépatite et cirrhose alcoolique
- Cirrhose biliaire primitive
- Cholestase gravidique
- Métas/ tumeur hépatiques
- Angéites hépatiques (ex : fréquentes dans les maladies de Horton, voire dans les simples PPR)
- CHOLESTASE EXTRAHEPATIQUE
- Lithiase biliaire
- Tumeur (++ néo) de la tête du pancréas
- Sténose bénigne de la voie biliaire principale (++ post-chir)
- Cancer des voies biliaires
- Pancréatites et pseudo-kystes pancréatiques
- Cholangite sclérosante
- Angiocholite
Autres : Cholestase récurrente bénigne (clinique et biologique avec GGT peu altérés, débute chez l’adulte jeune), >20% des patients sous nutrition parentérale développent une cholestase (multi-étiologique)
CLINIQUE
- Ictère (bilirubine) et prurit (acides biliaires), urines foncées et selles décolorées
- Xanthomes et xanthélasma (lipides, ++ paupières)
- Anneau de Kayser-Fleischer (cuivre)
- Signes de malabsorption (acides biliaires) : stéatorrhée et amaigrissement (graisses), héméralopsie (vit A), ostéomalacie (vit D), neuromyélopathie (vit E), hémorragies (vit K), amaigrissement
- Signes selon la cause : t°, DEG, signes d’insuffisance hépatique et encéphalopathie, d+ abdos, signes d’hypertension portale, hépatomégalie, adénopathies, céphalées, troubles de la vue, douleurs scapulaires,…
DIAGNOSTIC ET MAP
- Anamnèse (médocs, drogues, alcool, FR viraux, chir abdo, HIV, voyage) et clinique
- Biologie : augmentation des GGT, PAL et bili conjuguée (= cholestase biologique) et 5’-nucléotidase (plus Sp que les PAL), cholestérol, acides biliaires, (+- aN de la coag), VS
o HyperPNN → angiocholite ? hépatite alcoolique ?
o Leucopénie → hépatite virale ?
o hyperEo → hépatite médicamenteuse ?
o Anémie → saignement/ cancer ?
o Polyglobulie → paranéoplasique ?
o Transaminases
· très élevées → hépatites (les CMV, EBV, HAV sont particulièrement à rechercher en cas d’hépatite cholestatique) ? (si GOT > GPT ++ alcool)
· élevées → obstacle biliaire ?
· modérément élevées (peut se rencontrer dans les cholestases de tous types)
o Hypergammaglobulinémie : hépatopathie chronique ?
o Sérologie des hépatites virales
o Recherche d’auto-Ac (anti-muscles lisses/ mitochondries/ anti-LKM)
o Céruloplasmine et Cu, signes d’alcoolisme, α-1-antitrypsine,…
o VS élevée → aSp, toujours penser à un Horton / PPR chez sujet âgé
- Exclusion des urgences : angiocholite (triade ictère, d+, t° ! présente dans 1/3 ; hyperPNN) (écho/ cholangio-RMN en cas de doute), hépatite aiguë (transaminases très élevées)
- Contextes évocateurs :
o Atcdt de cholécystectomie pour lithiase : lithiase de la VB principale
o Ictère progressif avec DEG (svt grosse vésicule et prurit) : néo tête du pancréas ou des VB
o Alcoolisme et clinique pseudoangiocholitique : hépatite alcoolique
o Hépatopathie connue : rechercher cause de décompensation
o Grossesse : stéatose aiguë gravidique (3ème trimestre, d+ abdo, t°, ictère, HTA, hypertransaminasémie, chute du facteur V), cholestase intrahépatique gravidique, pré-éclampsie
o Si HIV+ / immunodéprimmé: éliminer infection à Gram négatif ++, CMV et cryptosporidiose
o Alimentation parentérale
o Céphalées/ troubles visuels aigus → Horton ?
o Douleurs scapulaires → PPR ?
o Cardiopathie connue : foie de stase (hépatomégalie douloureuse, RHJ)
o CREST syndrome : cirrhose biliaire primitive ?
o Crohn/ RCUH : cholangite sclérosante ?
o Sarcoïdose/ collagénose : atteinte granulomateuse ?
- Echo abdo :
o ++ pour mettre en évidence une dilatation des voies biliaires (cholestase extrahépatique)
· Permet le diag dans 75%
- Cholangio-RMN
o ++ pour lithiases, tumeurs, pancréatite et kystes pancréatiques
- Echo-endoscopie
o ++ pour tumeur de l’ampoule et calcul dans le cholédoque
- (Ponction)-biopsie hépatique
o Surtout utile dans les cholestases chroniques inexpliquées (cirrhose biliaire primitive ? cholangite sclérosante primitive ? sarcoïdose ou autre granulomatose ?...)
- CT
o Même utilité et efficacité que l’échographie + bilan à distance tumoral + plus performant pour les complications
- CPRE (cholangio-pancréatographie rétrograde)
o ++ pour diag + tt des obstructions des voies biliaires
TRAITEMENTS
- Etiologiques
- Symptomatiques
o Prurit : Colestyramine (Questran), les anti-histaminiques sont contestés, la rifampicine est efficace mais risque d’hypersensibilité. Si prurit réfractaire : discuter les antagonistes opiacés
o Si dénutrition très importante : discuter les acides gras à chaîne moyenne
- Suppléments en cas de dénutrition importante ou de tt par colestyramine : vitK + vitA + vitD + gluconate de Ca
