Cholestase biologique

Une cholestase corresond à une diminution du débit de bile dans le duodénum. Situation fréquente évoquée par la clinique (ictère et prurit) et/ ou une "cholestase biologique" (augmentation des GGT, PAL, bilirubine).

Classification et étiologies

Cholestase intra-hépatique

• Hépatites virales
• Hépatites médicamenteuses
• Hépatite et cirrhose alcoolique
• Cirrhose biliaire primitive
• Cholestase gravidique
• Métas/ tumeur hépatiques
• Angéites hépatiques (ex : fréquentes dans les maladies de Horton, voire dans les simples PPR)

Cholestase extra-hépatique

• Lithiase biliaire
• Tumeur (++ néo) de la tête du pancréas
• Sténose bénigne de la voie biliaire principale (++ post-chir)
• Cancer des voies biliaires
• Pancréatites et pseudo-kystes pancréatiques
• Cholangite sclérosante
• Angiocholite

Autres : Cholestase récurrente bénigne (clinique et biologique avec GGT peu altérés, débute chez l’adulte jeune), >20% des patients sous nutrition parentérale développent une cholestase (multi-étiologique)

Clinique

• Ictère (bilirubine) et prurit (acides biliaires), urines foncées et selles décolorées
• Xanthomes et xanthélasma (lipides, ++ paupières)
• Anneau de Kayser-Fleischer (cuivre)
• Signes de malabsorption (acides biliaires) : stéatorrhée et amaigrissement (graisses), héméralopsie (vit A), ostéomalacie (vit D), neuromyélopathie (vit E), hémorragies (vit K), amaigrissement
• Signes selon la cause : t°, DEG, signes d’insuffisance hépatique et encéphalopathie, d+ abdos, signes d’hypertension portale, hépatomégalie, adénopathies, céphalées, troubles de la vue, douleurs scapulaires,…

 

Diagnostic et mise au point

• Anamnèse (médocs, drogues, alcool, FR viraux, chir abdo, HIV, voyage) et examen clinique
• Biologie : augmentation des GGT, PAL et bili conjuguée (= cholestase biologique) et 5’-nucléotidase (plus Sp que les PAL), cholestérol, acides biliaires, (+- aN de la coag), VS
  • HyperPNN → angiocholite ? hépatite alcoolique ?
  • Leucopénie → hépatite virale ?
  • hyperEo → hépatite médicamenteuse ?
  • Anémie → saignement/ cancer ?
  • Polyglobulie → paranéoplasique ?
  • Transaminases
    • très élevées → hépatites (les CMV, EBV, HAV sont particulièrement à rechercher en cas d’hépatite cholestatique) ? (si GOT > GPT ++ alcool)
    • élevées → obstacle biliaire ?
    • modérément élevées (peut se rencontrer dans les cholestases de tous types)
  • Hypergammaglobulinémie : hépatopathie chronique ?
  • Sérologie des hépatites virales
  • Recherche d’auto-Ac (anti-muscles lisses/ mitochondries/ anti-LKM)
  • Céruloplasmine et Cu, signes d’alcoolisme, α-1-antitrypsine,…
  • VS élevée → aSp, toujours penser à un Horton / PPR chez sujet âgé
• Exclusion des urgences dans les contextes aigus : angiocholite (triade ictère, d+, t° ! présente dans 1/3 ; hyperPNN) (écho/ cholangio-RMN en cas de doute), hépatite aiguë (transaminases très élevées)
• Contextes évocateurs :
  • Atcdt de cholécystectomie pour lithiase : lithiase de la VB principale
  • Ictère progressif avec DEG (svt grosse vésicule et prurit) : néo tête du pancréas ou des VB
  • Alcoolisme et clinique pseudoangiocholitique : hépatite alcoolique
  • Hépatopathie connue : rechercher cause de décompensation
  • Grossesse : stéatose aiguë gravidique (3ème trimestre, d+ abdo, t°, ictère, HTA, hypertransaminasémie, chute du facteur V), cholestase intrahépatique gravidique, pré-éclampsie
  • Si HIV+ / immunodéprimmé: éliminer infection à Gram négatif ++, CMV et cryptosporidiose
  • Alimentation parentérale
  • Céphalées/ troubles visuels aigus → Horton ?
  • Douleurs scapulaires → PPR ?
  • Cardiopathie connue : foie de stase (hépatomégalie douloureuse, RHJ)
  • CREST syndrome : cirrhose biliaire primitive ?
  • Crohn/ RCUH : cholangite sclérosante ?
  • Sarcoïdose/ collagénose : atteinte granulomateuse ?
• Echo abdo :
  • ++ pour mettre en évidence une dilatation des voies biliaires (cholestase extrahépatique)
  • Permet le diag dans 75%
• Cholangio-RMN
  • ++ pour lithiases, tumeurs, pancréatite et kystes pancréatiques
• Echo-endoscopie
  • ++ pour tumeur de l’ampoule et calcul dans le cholédoque
• (Ponction)-biopsie hépatique
  • Surtout utile dans les cholestases chroniques inexpliquées (cirrhose biliaire primitive ? cholangite sclérosante primitive ? sarcoïdose ou autre granulomatose ?...)
• CT-scan abdominal injecté
  • Même utilité et efficacité que l’échographie + bilan à distance tumoral + plus performant pour les complications
• CPRE (cholangio-pancréatographie rétrograde)
  • ++ pour diag + tt des obstructions des voies biliaires

Prise en charge thérapeutique

• Etiologiques
• Symptomatiques
  • Prurit : Colestyramine (Questran), les anti-histaminiques sont contestés, la rifampicine est efficace mais risque d’hypersensibilité. Si prurit réfractaire : discuter les antagonistes opiacés
  • Si dénutrition très importante : discuter les acides gras à chaîne moyenne
• Suppléments en cas de dénutrition importante ou de tt par colestyramine : vitK + vitA + vitD + gluconate de Ca