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Version du 18 juin 2015 à 21:14
Les cardiomyopathies arythmogènes du ventricule droit représentent des cardiomyopathies caractérisées par le remplacement progressif des myocytes par un tissu fibro-adipeux, prédominant au VD. Prévalence ~1/5000, mortalité ~3%/ an (cause majeure de mort subite chez l'adulte jeune sur arythmie ventriculaire à l'effort).
Etiologies
- Formes héréditaires (++ autosomales dominantes à pénétrance incomplète)
- Formes idiopathiques
Clinique
Début ++ chez l'adulte jeune :
- Arythmies ventriculaires, syncopes, mort subite
- Evolution très rare vers une IC droite
Examens complémentaires
- ECG : normal, arythmies, présence de potentiels tardifs dans les précordiales D, ondes T négatives
- Echo cœur
- Holter du rythme
- IRM cardiaque
Traitements
- Eviction de toute activité sportive
- Prophylaxie antiarythmique : β-bloquants et défibrillateur implantable
- Traitement d'une éventuelle IC droite