Cancers broncho-pulmonaires primitifs

1^ère cause néoplasique de décès dans le monde, son incidence est d'~50/100.000 hab en France et augmente d'~3%/an. La survie à 5 ans est < 10% (50% en cas de stade I). Age moyen de diag ~60 ans, prédominance masculine (9H > 1F pour le CBPC) en diminution.

 

FACTEURS ETIOLOGIQUES

 

Une notion de tabagisme (RR tabagisme actif = 2-30, RR tabagisme passif = 1,35) est retrouvée dans 85- 90% des cas (risque dose et surtout durée-dépendant). D'autres facteurs environnementaux ont été retrouvés et ~10% des cas auraient une connotation professionnelle (amiante [RR = 4,4], radon, nickel, chromes, arsenic, chlorométhylènes…). Risque accru en cas de lourde histoire néoplasique familiale. La prévention primaire repose donc avant tout sur l'éradication du tabac et la sécurité du travail dans certaines industries à risque.

 

TYPES HISTOLOGIQUES

 

• CARCINOMES BRONCHIQUES A PETITES CELLULES (~20%) (CBPC, SCC)

Se distingue par un temps de doublement et une extension rapides, une présentation clinique particulière, son potentiel métastatique élevé, le fait qu'il soit rarement accessible à un traitement chirurgical à visée curative mais sa bonne chimio/radiosensibilité, son pronostic est particulièrement sombre, même en cas de traitement curatif possible.

• CARCINOMES BRONCHIQUES NON A PETITES CELLULES (~80%) (CBNPC, NSCC)

·       ADENOCARCINOMES (~30%)

§  Très bon pronostic en cas de stade I résécable, très peu Chsensible.

·       CARCINOMES EPIDERMOÏDES (~30%)

·       CARCINOMES A GRANDES CELLULES (~10%)

·       AUTRES (~10%)

 

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE

 

Ces néos ne deviennent généralement symptomatiques qu'à un stade avancé/ métastatique, incurable… or, seuls 5-10% des CB sont diagnostiqués à un stade asymptomatique (fortuitement lors d'une RX systématique). →  Tout nouveau signe respiratoire chez un tabagique doit faire évoquer un carcinome bronchique.

 

1. CLINIQUE

 

Rechercher une exposition tabagique/ professionnelle, perte de poids, définir l'indice d'activité du patient.

 

• Signes généraux : fièvre, DEG, perte de poids
• Signes respiratoires peu spécifiques/ trompeurs : toux (! toute modification de la toux chronique d'un tabagique doit être un signe d'alarme !), wheezing facilement confondu avec un asthme, hémoptysie même minime ou dans un contexte infectieux, dyspnée d'effort, douleur pleurale, infections respiratoires sans FR/ récidivantes,…
• Signes de l'extension régionale : dysphagie, hoquet, dysphonie, syndrome veineux cave supérieur (origine néo dans 90% !), syndrome de Pancoast-Tobias (d+ scapulaires irradiant en C8-Th1 + Claude-Bernard-Horner),…
• Syndromes paranéoplasiques (présents dans 7-20% des cas) : hippocratisme digital acquis, SIADH, sécrétion inappropriée d'ACTH (Cushing ++)/ de TRH (hyperthyroïdie)/ d'insuline (hypoglycémies)/ β-hCG et PRL (gynécomastie)/ rPTH (hyperCa), ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique (= syndrome de Pierre-Marie-Foix : arthropathie douloureuse symétrique des poignets, chevilles et genoux + hippocratisme digital + troubles vasomoteurs des extrémités), Lambert-Eaton (syndrome myasthénique), Denny-Brown (neuropathie sensitivomotrice prédominant  sur les MS, avec Ac anti-Hu), myélite, encéphalite limbique avec démence rapidement progressive, (dermato)-polymyosite, acanthosis nigricans, TVS/TVP récidivantes,…
• Signes des métas très variables. Des métas sont retrouvées dans 40-50% des CBNPC et 70% des CBPC.

 

1. IMAGERIE

 

Traditionnellement, l'examen de 1^ère intention est une RX. Cependant en cas de suspicion de CB avec RX négative, il faut de toute façon recourir à un CT injecté, plus Se et plus Sp… Et si la RX est positive, le CT sera nécessaire pour la MAP.

 

La RX peut montrer une opacité proximale périhilaire avec extension ganglionnaire hilaire, une opacité isolée, extension pleurale/ péricardique… Une opacité aux bords irréguliers/ spiculés est très évocatrice. Parfois seule une complication sera visible (atélectasie).

 

 

1. FIBROSCOPIE AVEC BIOPSIES + ASPIRATION POUR CYTOLOGIE

 

Une biopsie de lésion peut-être faussement négative en cas de développement sous-muqueux de la tumeur.

 

1. PONCTIONS-BIOPSIES

 

A réaliser en cas de prélèvements fibroscopiques négatifs → ponctions-biopsies transpariétale/ adp/ suspicions de métas… voire médiastinoscopie.

 

BILAN D'EXTENSION ET MAP PRETHERAPEUTIQUE

 

1. EXAMENS SYSTEMATIQUES

 

• Examen clinique
• CT thoraco-abdominal
• Fibroscopie
• CT crâne avec PC
• Scinti osseuse
• Biol : iono, fonction hépatique/ rénale, NSE, LDH
• ECG

 

1. EXAMENS OPTIONNELS

 

• Biopsie ostéomédullaire avec utilisation d'Ac monoclonaux
• PET-CT
• EFR
• Echo cœur

 

STADIFICATIONS ET PRONOSTICS

 

1. CBPC

 

On les classe en :

• Formes localisées (25%) = atteinte unilat sans extension pleurale (+- envahissement médiastinal +- adp cervicales homolat)

o   Pronostic sans tt : médiane de 3-4 mois

o   Pronostic avec tt : médiane de 1-2 ans, 10-20% de survie à 5 ans

• Formes disséminées (75%)

o   Pronostic sans tt : médiane de 2 mois

o   Pronostic avec tt : médiane de 8 mois – 1 an, 5% de survie à 5 ans

 

1. CBNPC

 

Stadification TNM:

 

~20% des patients sont classés stade I/II, 20-30% stade III et 50-60% stade IV.

 

TRAITEMENTS

 

1. CBPC

 

La plupart (> 95%) sont trop avancés pour être résécables. Compte tenu des patients inopérables pour comorbidités, la chir à visée curative n'est qu'exceptionnellement réalisable. En dehors de ces rares cas :

• Formes localisées sans CI : 6 cures de Chth (1^er choix = cisplatine + étoposide, évaluation dès après la 2^ème cure) +- RXth médiastin, thorax et creux sus-claviculaires. En cas de réponse thoracique complète : RXth encéphalique prophylactique (25 Gy en 2-3 Gy/ séance).
• Formes localisées avec CI à la Chth lourde : Chth per os +- RXth locorégionale
• Formes disséminée sans CI : Chth seule
• Formes disséminées avec CI à la Chth lourde : tt palliatif : Chth per os (VP16), RXth antalgique, corticoth générale, morphiniques,…

 

On observe une réponse à la Chth dans 60%. Elle permet pour les formes localisées un taux de rémission de 5-10% mais les récidives sont fréquentes.

 

1. CBNPC

 

La chirurgie est le seul tt à visée curative, les autres tts n'ont d'autres buts que de limiter la progression du cancer ou de le faire régresser à un stade résécable. Elle n'est possible d'emblée que dans moins de 50% des cas (pour les stades I, II et certains IIIA).

• Patients opérables :

o   Stade I/II/IIIA : lobectomie/ pneumectomie, avec curage médiastinal +- RXth/ Chth adjuvante à discuter

o   À noter qu'en cas de stade I/II avec une méta unique extirpable, la chir peut-être envisagée.

o   CI absolues à la chir : T4/ N3/ M1 (sauf méta unique extirpable)/ paralysie récurrentielle G/ phrénique sur adp/ mauvaise fonction respi/ très grand âge/ DEG majeure/ tares associées

• Patients inopérables :

o   Stade 0 : photochimith/ cryoth/ curieth endobronchique

o   Stades I/II : Chth +- RXth (réévaluer l'opérabilité toutes les 2-4 cures)

o   Stades IIIA/IIIB : RXth thoracique +- Chth

o   Stade IV : Chth palliative +- RXth antalgique