« Autres démences potentiellement curables » : différence entre les versions
(Page créée avec « 2<sup>ème</sup> cause de démence dans les pays occidentaux (≈ 15-20%... mais 10 à 25% également de démence "mixtes", dégénératives-vasculaires), 1<sup>ère</sup> da... ») |
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NB : la coexistence d'une de ces causes (alors facteur aggravant) avec une démence dégénérative / vasculaire n'est pas rare. | |||
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== | == TROUBLES PSYCHIATRIQUES : DEPRESSION ET TROUBLES ANXIEUX GENERALISES == | ||
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1<sup>ère</sup> cause de "démence" curable. Rechercher des événements traumatisants/stressants, des perturbations récentes du mode de vie (++ mise à la pension, perte de travail, décès d'un proche). Les troubles de l'humeur et auto-dévalorisation sont svt au premier plan. Coexistance fqte avec des troubles du sommeil / alimentaires/ de prise de décision/ troubles du comportement. Dans les états dépressifs, le ralentissement psycho-moteur est svt bcp plus important que dans les démences débutantes. | |||
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! Le DD chez le patient âgé est difficile, d'autant plus qu'un état dépressif chronique n'empêche pas la survenue d'une véritable démence… Evaluation psy et traitement anti-dépresseur d'épreuve (++ SSRI) durant 2 mois. | |||
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== ETATS CONFUSIONNELS == | |||
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Installation récente, troubles de la vigilance fluctuants, délires peu systématisés, anxiété, signes neuros fqts, agitation/ apathie,… → MAP internistique. | |||
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== TROUBLES PSYCHIATRIQUES : PSYCHOSES == | |||
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Idées délirantes systématisées au premier plan, agitation, comportements adaptés aux délires,… | |||
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== INTOXICATIONS ET IATROGENE == | |||
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Médocs : anticholinergiques, barbituriques, antidépresseurs, benzodiazépines, analgésiques, cimétidine, digoxine, narcotiques, agonistes dopaminergiques, anti-E (++ valproate), immuno-suppresseurs,… | |||
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Toxiques : alcool, Pb, Cu, Al (dialysés ++), Bi, Mn, nbses drogues,… | |||
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== TROUBLES METABOLIQUES ET ENDOCRINOPATHIES == | |||
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Troubles ioniques chroniques (++ Na, Ca), hypo/ hyperthyroïdie (! encéphalite de Hashimoto), hypo/ hyperparathyroïdie, insulinomes, troubles de l'axe hypophysaire et surrénalien, encéphalopathie hépatique/ urémique chronique, épisodes répétés d'hypoxie / hyperglycémie / hypoglycémie. | |||
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Evoquer également, particulièrement si début < 50 ans, une maladie de Wilson et maladies métaboliques héréditaires (leucodystrophie métachromatique, adrénoleucodystrophie, céroïde lipofuscinose,…). | |||
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== INFECTIONS == | |||
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Très diverses. ++ HIV, Syphilis, méningo-encéphalites, Lyme, Whipple, neurocystercose, LEMP,... | |||
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=== 1. HIV === | |||
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Les troubles cognitifs discrets sont fréquents et plurifactoriels. Les véritables démences à HIV deviennent rares depuis l'introduction des antirétroviraux. Généralement irréversible, on note parfois une amélioration après introduction/ renforcement du tt antirétroviral. Exclure cependant systématiquement une infection opportuniste, une LEMP, une cause métabolique ou iatrogène (nbses interactions des HAART, ++ avec psychotropes). | |||
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=== 2. NEUROSYPHILIS === | |||
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Devenue exceptionnelle → diag tardif alors qu'une ABth précoce donne svt de bons résultats… → y songer systématiquement chez des patients < 60 ans présentant une démence rapidement évolutive avec des signes focaux/ Argyll-Robertson/ paralysie des paires crâniennes / HIV/ HCV ou comportements à risque. | |||
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=== 3. NEUROBORRELIOSE === | |||
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Y penser systématiquement en cas d'atcdt de Lyme, d'association à des signes de méningo-encéphalites/ de polyradiculonévrites. | |||
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=== 4. WHIPPLE === | |||
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Exceptionnelle. Les signes neuro débutent généralement qq années après les signes systémiques. Des troubles oculomoteurs/ myoclonies doivent faire évoquer ce diag. | |||
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=== 5. TUBERCULOSE DU SNC === | |||
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Devenue exceptionnelle. Potentiellement curable, inexorablement fatale en l'absence de tt. Y penser systématiquement en cas d'atcdt de Tbc, de HIV, d'immuno-suppression, de clinique évoquant une méningite de la base, d'hydrocéphalie communiquante inexpliquée. | |||
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== MALADIES SYSTEMIQUES ET DIVERS == | |||
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La plupart de ces démences secondaires ne sont svt pas réversibles… mais un tt étiologique adéquat peut arrêter / ralentir leur évolution… parfois les améliorer, particulièrement lorsqu'il n'y a pas d'atteinte cerébrale secondaire (toute maladie inflammatoire chronique peut entraîner une dégradation cognitive chez des patients déjà "limite"): | |||
Lupus, Sd des Ac anti-phospholipides, sarcoïdose, Sjögren, Horton, PPR, Behçet, porphyries, Maladie de Wilson,… | |||
Troubles du sommeil (SAS ++), Sd d'hyperviscosité, encéphalite limbique, hémopathies (gammopathies monoclonales, polyglobulies, lymphomes,…),… | |||
Encéphalopathies auto-immunes | |||
Démences vasculaires | |||
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== CARENCES == | |||
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Carences en B12, folates, B1, PP. | |||
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== | == HYDROCEPHALIE CHRONIQUE DE L'ADULTE == | ||
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Evolution | Evolution rapide avec triade clinique : | ||
o démence | |||
o apraxie de la marche | |||
o incontinence urinaire | |||
CT montre une dilatation ventriculaire sans élargissement des sillons. Une PL de décharge peut améliorer la marche. Traitement = DVP. | |||
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== | == TOUTE CAUSE D'HTIC CHRONIQUE == | ||
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Tumeurs intracrâniennes à croissance lente (méningiomes, gliomes de bas grade,…), HSD chroniques, TVC,… | |||
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== | == DEMENCE ETHYLIQUE == | ||
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50-70% des éthyliques de longue durée présentent des altérations cognitives ("mild cognitive impairment"). L'évolution vers une véritable démence n'est pas rare en cas d'intoxication importante sur > 10 ans. Etiologie probablement multifactorielle (toxicité directe de l'alcool, carences nutritionnelles, AVC, trauma répétés, troubles métaboliques liés à une cirrhose et d'autres pathologies secondaires,…). Incidence probablement sous-estimée (consommation non avouée, critères flous, diag non accepté socialement → ++ diag de MA / DFT). Représenterait jusqu'à 20% des démences selon certains auteurs. D'autres syndromes éthylo-carentiels se compliquent généralement d'états démentiels stéréotypés généralement irréversibles (cf Wernicke, Korsakoff, Pellagre, Marchiafava). A la différence de ces syndromes, la démence éthylique s'améliore fréquemment en cas de PEC appropriée. | |||
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<u>Clinique :</u> | |||
- Début ++ > 50 ans après consommation massive (H : 35 u/sem, F : 28 u/sem) et régulière d'alcool sur > 5 ans | |||
- Evolution insidieuse, aggravation possible par poussées | |||
- Prédominance de troubles psycho-comportementaux pouvant mimer une pathologie psychiatrique ou un syndrome frontal : | |||
o Episodes d'agressivité et impulsivité | |||
o Episodes délirants ++ sur un mode paranoïaque | |||
o Hypertrophie de l'ego, anasognosie | |||
o Familiarité excessive, pauvreté et labilité émotionnelle, démotivation, persévérations, fluence verbale diminuée, bradypsychie, déficits exécutifs (attention, conceptualisation, abstraction, jugement, flexibilité, planification) et altérations des capacités visuo-spatiales | |||
- Troubles mnésiques : mémoire de travail, mémoire à long terme,… variables dans le temps et améliorés par l'indiçage | |||
- Préservation relative du fonctionnement global (QI) et des capacités verbales | |||
- ! pour être posé, le diag d'une probable démence éthylique nécessite une ré-évaluation après 60j d'abstinence. La présence d'un trouble du langage / de déficits focaux / de lésions focales sont des arguments contre le diag. | |||
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<u>Le CT / IRM cérébrale</u> peut montrer une atrophie CSC diffuse (possible prédominance frontale) avec ventriculomégalie (non spécifique) +- atrophie cérébelleuse +- des séquelles d'encéphalopathies métaboliques ou de Wernicke (++ atrophie des corps mamillaires)/ Korsakoff/ Marchiafava. Après qq mois d'abstinence, on peut observer une régression de l'atrophie. | |||
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<u>Prise en charge</u> : sevrage, abstinence, renutrition et supplémentation vitaminique → fréquente amélioration des troubles (sur des années et incomplète). | |||
Version du 6 mai 2014 à 17:20
NB : la coexistence d'une de ces causes (alors facteur aggravant) avec une démence dégénérative / vasculaire n'est pas rare.
TROUBLES PSYCHIATRIQUES : DEPRESSION ET TROUBLES ANXIEUX GENERALISES
1ère cause de "démence" curable. Rechercher des événements traumatisants/stressants, des perturbations récentes du mode de vie (++ mise à la pension, perte de travail, décès d'un proche). Les troubles de l'humeur et auto-dévalorisation sont svt au premier plan. Coexistance fqte avec des troubles du sommeil / alimentaires/ de prise de décision/ troubles du comportement. Dans les états dépressifs, le ralentissement psycho-moteur est svt bcp plus important que dans les démences débutantes.
! Le DD chez le patient âgé est difficile, d'autant plus qu'un état dépressif chronique n'empêche pas la survenue d'une véritable démence… Evaluation psy et traitement anti-dépresseur d'épreuve (++ SSRI) durant 2 mois.
ETATS CONFUSIONNELS
Installation récente, troubles de la vigilance fluctuants, délires peu systématisés, anxiété, signes neuros fqts, agitation/ apathie,… → MAP internistique.
TROUBLES PSYCHIATRIQUES : PSYCHOSES
Idées délirantes systématisées au premier plan, agitation, comportements adaptés aux délires,…
INTOXICATIONS ET IATROGENE
Médocs : anticholinergiques, barbituriques, antidépresseurs, benzodiazépines, analgésiques, cimétidine, digoxine, narcotiques, agonistes dopaminergiques, anti-E (++ valproate), immuno-suppresseurs,…
Toxiques : alcool, Pb, Cu, Al (dialysés ++), Bi, Mn, nbses drogues,…
TROUBLES METABOLIQUES ET ENDOCRINOPATHIES
Troubles ioniques chroniques (++ Na, Ca), hypo/ hyperthyroïdie (! encéphalite de Hashimoto), hypo/ hyperparathyroïdie, insulinomes, troubles de l'axe hypophysaire et surrénalien, encéphalopathie hépatique/ urémique chronique, épisodes répétés d'hypoxie / hyperglycémie / hypoglycémie.
Evoquer également, particulièrement si début < 50 ans, une maladie de Wilson et maladies métaboliques héréditaires (leucodystrophie métachromatique, adrénoleucodystrophie, céroïde lipofuscinose,…).
INFECTIONS
Très diverses. ++ HIV, Syphilis, méningo-encéphalites, Lyme, Whipple, neurocystercose, LEMP,...
1. HIV
Les troubles cognitifs discrets sont fréquents et plurifactoriels. Les véritables démences à HIV deviennent rares depuis l'introduction des antirétroviraux. Généralement irréversible, on note parfois une amélioration après introduction/ renforcement du tt antirétroviral. Exclure cependant systématiquement une infection opportuniste, une LEMP, une cause métabolique ou iatrogène (nbses interactions des HAART, ++ avec psychotropes).
2. NEUROSYPHILIS
Devenue exceptionnelle → diag tardif alors qu'une ABth précoce donne svt de bons résultats… → y songer systématiquement chez des patients < 60 ans présentant une démence rapidement évolutive avec des signes focaux/ Argyll-Robertson/ paralysie des paires crâniennes / HIV/ HCV ou comportements à risque.
3. NEUROBORRELIOSE
Y penser systématiquement en cas d'atcdt de Lyme, d'association à des signes de méningo-encéphalites/ de polyradiculonévrites.
4. WHIPPLE
Exceptionnelle. Les signes neuro débutent généralement qq années après les signes systémiques. Des troubles oculomoteurs/ myoclonies doivent faire évoquer ce diag.
5. TUBERCULOSE DU SNC
Devenue exceptionnelle. Potentiellement curable, inexorablement fatale en l'absence de tt. Y penser systématiquement en cas d'atcdt de Tbc, de HIV, d'immuno-suppression, de clinique évoquant une méningite de la base, d'hydrocéphalie communiquante inexpliquée.
MALADIES SYSTEMIQUES ET DIVERS
La plupart de ces démences secondaires ne sont svt pas réversibles… mais un tt étiologique adéquat peut arrêter / ralentir leur évolution… parfois les améliorer, particulièrement lorsqu'il n'y a pas d'atteinte cerébrale secondaire (toute maladie inflammatoire chronique peut entraîner une dégradation cognitive chez des patients déjà "limite"):
Lupus, Sd des Ac anti-phospholipides, sarcoïdose, Sjögren, Horton, PPR, Behçet, porphyries, Maladie de Wilson,…
Troubles du sommeil (SAS ++), Sd d'hyperviscosité, encéphalite limbique, hémopathies (gammopathies monoclonales, polyglobulies, lymphomes,…),…
Encéphalopathies auto-immunes
Démences vasculaires
CARENCES
Carences en B12, folates, B1, PP.
HYDROCEPHALIE CHRONIQUE DE L'ADULTE
Evolution rapide avec triade clinique :
o démence
o apraxie de la marche
o incontinence urinaire
CT montre une dilatation ventriculaire sans élargissement des sillons. Une PL de décharge peut améliorer la marche. Traitement = DVP.
TOUTE CAUSE D'HTIC CHRONIQUE
Tumeurs intracrâniennes à croissance lente (méningiomes, gliomes de bas grade,…), HSD chroniques, TVC,…
DEMENCE ETHYLIQUE
50-70% des éthyliques de longue durée présentent des altérations cognitives ("mild cognitive impairment"). L'évolution vers une véritable démence n'est pas rare en cas d'intoxication importante sur > 10 ans. Etiologie probablement multifactorielle (toxicité directe de l'alcool, carences nutritionnelles, AVC, trauma répétés, troubles métaboliques liés à une cirrhose et d'autres pathologies secondaires,…). Incidence probablement sous-estimée (consommation non avouée, critères flous, diag non accepté socialement → ++ diag de MA / DFT). Représenterait jusqu'à 20% des démences selon certains auteurs. D'autres syndromes éthylo-carentiels se compliquent généralement d'états démentiels stéréotypés généralement irréversibles (cf Wernicke, Korsakoff, Pellagre, Marchiafava). A la différence de ces syndromes, la démence éthylique s'améliore fréquemment en cas de PEC appropriée.
Clinique :
- Début ++ > 50 ans après consommation massive (H : 35 u/sem, F : 28 u/sem) et régulière d'alcool sur > 5 ans
- Evolution insidieuse, aggravation possible par poussées
- Prédominance de troubles psycho-comportementaux pouvant mimer une pathologie psychiatrique ou un syndrome frontal :
o Episodes d'agressivité et impulsivité
o Episodes délirants ++ sur un mode paranoïaque
o Hypertrophie de l'ego, anasognosie
o Familiarité excessive, pauvreté et labilité émotionnelle, démotivation, persévérations, fluence verbale diminuée, bradypsychie, déficits exécutifs (attention, conceptualisation, abstraction, jugement, flexibilité, planification) et altérations des capacités visuo-spatiales
- Troubles mnésiques : mémoire de travail, mémoire à long terme,… variables dans le temps et améliorés par l'indiçage
- Préservation relative du fonctionnement global (QI) et des capacités verbales
- ! pour être posé, le diag d'une probable démence éthylique nécessite une ré-évaluation après 60j d'abstinence. La présence d'un trouble du langage / de déficits focaux / de lésions focales sont des arguments contre le diag.
Le CT / IRM cérébrale peut montrer une atrophie CSC diffuse (possible prédominance frontale) avec ventriculomégalie (non spécifique) +- atrophie cérébelleuse +- des séquelles d'encéphalopathies métaboliques ou de Wernicke (++ atrophie des corps mamillaires)/ Korsakoff/ Marchiafava. Après qq mois d'abstinence, on peut observer une régression de l'atrophie.
Prise en charge : sevrage, abstinence, renutrition et supplémentation vitaminique → fréquente amélioration des troubles (sur des années et incomplète).