Atteintes neurologiques d'infections systémiques : maladie de Whipple

= infection bactérienne (actinomycète Tropheryma whipplei) chronique multisystémique, ++ caucasiens, 8 H > 1 F, 4-77 ans, âge moyen = 50 ans, exceptionnelle.

 

Cf Infectio – maladie de Whipple pour les généralités. La diffusion au SNC est très fréquente même en l'absence de signes neuro. Symptomatologie polymorphe et aSp → diag ++ tardif… alors que l'évolution est liée à la précocité de l'ABth… et est toujours spontanément fatale.

 

SYMPTOMATOLOGIE NEUROLOGIQUE

 

Des signes neuro surviendraient chez 20-40% des patients en cours d'évolution, ++ tardivement dans un contexte multisystémique (mais atteintes isolées ou inaugurales décrites). Les signes décrits sont nombreux mais l'affection doit être évoquée devant :

-        La triade démence + ophtalmoplégie + myoclonies faciales

-        L'association de :

-        Démence / troubles cognitivo-comportementaux / troubles oculo-moteurs (++ mvts verticaux type PSP) / mouvements anormaux (de tous types mais ++ myoclonies… considéré comme très Sp = myoclonies oculomasticatoires rythmiques) / dysfonctionnement hypothalamique (polyurie, polydypsie, polyphagie, troubles de la régulation thermique, SIADH,…) / ataxie cérébelleuse

-        Signe neuro avec un syndrome inflammatoire / fièvre persistante d'origine inexpliquée ou atteintes viscérales (++ digestifs) inexpliquées ou arthralgies-myalgies au long cours inexpliquées

 

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

 

-        Biologie : aN généralement aSp

o   VS habituellement élevée (++ ≈ 50mm). PCR sanguine parfois +

o   Signes de malabsorption (80%) : hypoalbuminémie, anémie hypochrome normocytaire, (hypoCa, carence en B12,…)

-        Stéatorrhée / test au D-xylose perturbé dans 80% des cas

-        EEG : ++ ralentissement diffus aSp

-        LCR : usuels N dans 50% ! sinon élévation modérée de la protéinorachie, élévation des IgG, bandes oligoclonales, cultures rarement +

o   ! PCR → indispensable : Se de (50)-80% mais très Sp (et parfois + alors que PCR digestive -)

-        CT cérébral : possiblement N / hypodensités de petite taille / atrophie corticale / (lésion expansive / hydrocéphalie)

-        IRM : hypersignaux T2 prenant le gado dans 66% (++ frontal > noyaux de la base > périV > hypothalamus > temporo-pariétal), (lésions pseudo-tumorales ou pseudo-vasculitiques/ lésion médullaire cervico-thoracique). aN régressent parfois sous traitement.

-        Biopsie duodénale avec coloration PAS + PCR : cf infectio – maladie de Whipple

 

TRAITEMENT

 

> 90% de réponse à l'ABth mais 5-30% de rechutes (parfois après plusieurs années). Les atteintes neuro sont de plus mauvais pronostic et de récidives plus fréquentes. La positivité du LCR même en l'absence de signe neuro doit faire considérer de principe une infection précoce du SNC.

 

Traitement empirique des infections du SNC : ceftriaxone 2 g/j IV (ou pen G 4 MU 6x/j IV) durant 4 sem puis sulfaméthoxazole 800mg 2x/j + triméthoprime 160mg 2x/j (= bactrim forte 1co 2x/j) durant minimum 1 an. Efficacité à estimer par : réponse clinique, répétition des analyses histo et PCR tous les 6 mois (généralement négativisation de la PCR dans le LCR dans les 2-6 mois).

 

En cas de récidive : même traitement mais doses de ceftriaxone de 2x2g/j IV. En cas de nouvelle récidive, envisager des cures répétées de ceftriaxone IV.

 

Risque de SIRS en cas de traitement → envisager corticoth.