Atteintes neurologiques d'infections systémiques : botulisme

= maladie < ingestion de toxine botulinique produite par les spores de Clostridium botulinum, bacille gram + anaérobie ubiquitaire dans les sols et les eaux. Exceptionnel.

 

Mode de transmission :

-        Ingestion d'un aliment (tous les aliments peuvent être impliqués, FF = préparations artisanales, absence de conservateurs, conservation dans des conditions d'anaérobiose, conserves avariées) contenant les spores / la toxine = le plus fqt. ++ toxi-infections collectives.

-        Contamination d'une plaie par les spores / injection IV (toxs)

-        Ingestion directe de spores (++ enfants)

-        Botulisme iatrogène

 

7 types de toxines (A à G) de caractéristiques sérologiques différentes, détruite par 10 min à 100°C / 30 min à 80°C. Les spores peuvent résister qq h à 100°C.

 

CLINIQUE

 

1.     BOTULISME ALIMENTAIRE

 

! absence habituelle de signes généraux (pas de fièvre / DEG / trouble de la conscience) hors pathos intercurrentes !

 

-        Incubation de qqh à qq j (si courte = péjore le pronostic).

-        Phase d'invasion (24-48h) :

o   Signes digestifs (> 33%) aspécifiques : N+, V+ +- diarrhée / d+ abdos = gastro-entérite non fébrile

o   Signes ophtalmologiques : paralysie de l'accomodation (presbytie aiguë)

o   Signes neurologiques : dysphagie ++

-        Phase d'état – signes ophtalmologiques et neurologiques :

o   Paralysie de l'accomodation (presbytie aiguë)

o   Troubles de l'oculomotricité intrinsèque : mydriase aréactive, ++ bilat

o   Troubles de l'oculomotricité extrinsèque : diplopie par paralysie III / IV / VI +- nystagmus

o   Tableau de paralysie descendante bilatérale et symétrique : atteinte des paires crâniennes avec tableau bulbaire : dysphagie, dysarthrie et dysphonie → "faiblesse" / parésie des membres bilat prédominant aux MI → parésie des muscles respi avec risque de défaillance respi aiguë

o   Signes dysautonomiques : xérostomie, xérophtalmie, constipation, dysurie / rétention urinaire, hypoTA orthostatique, arythmies (++ tachycardie sinusale) avec risque d'ARCA

 

Complications : ++ infections favorisées par le tarissement des sécrétions et fausses dégluts (conjonctivites, stomatites, pharyngites, parotidites, broncho-inhalations,…) + iatrogènes.

 

Evolution généralement favorable, mortalité de 5-10% (++ troubles cardio-respis, iatrogène et nosocomial).

 

2.     BOTULISME INFANTILE

 

++ enfants < 6 mois < colonisation digestive par C. botulinum → signes digestifs (++ constipation, anorexie) → léthargie, faiblesse, incapacité à téter, atonie +- paralysie des nerfs crâniens.

 

3.     BOTULISME D'INOCULATION

 

< infection d'une plaie par C. Botulinum < trauma / drogues IV. Tableau similaire au botulisme alimentaire sans signe digestif.

 

Exceptionels cas iatrogènes (injection de toxines botuliniques), modérés et spontanéments régressives.

 

 

DIAGNOSTIC

 

Le diag est essentiellement clinique → difficile vu rareté et signes précoces peu Sp. A suspecter devant un tableau digestif suivi de troubles ophtalmo/ neuro en l'absence de fièvre et de syndrome inflammatoire.

 

-        Biol courante / EEG / PL / CT cérébral → normaux. Pas de Sd inflammatoire !!! → intérêt seulement pour DD

-        EMG → aN inconstantes évoquant un blocage de la jonction neuromusculaire.

-        Prélèvements sanguin + vomissements + selles + aliment suspect → mise en évidence toxine et / bactérie inconstante.

 

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

 

-        Gastro-entérites pour les formes précoces : pas de signe neuro, Sd inflammatoire, fièvre

-        Myasthénie : pas de signe digestif, pas de signe dysautonomique, évolution chronique

-        Lambert-Eaton : évolution insidieuse

-        PNP aiguës type Guillain-Barré : paralysies généralement ascendantes

-        Miller-Fisher : présence d'une ataxie et d'une aréflexie

 

TRAITEMENT

 

Déclaration obligatoire. Contacter toute personne ayant partagé un repas suspect.

 

Critère des formes graves nécessitant une admission à l'USI :

-        Paralysie respiratoire

-        Troubles de la déglutition

-        Arythmies

 

Traitement symptomatique :

-        Syndrome sec → aérosols, brumisateurs, larmes artificielles

-        Dysphagie → sonde NSG

-        Signes de défaillance respi → intubation et VA

-        Discuter (pas d'EBM) 3,4-diaminopyridine 5-15 mg 3-4x/j PO / chlorhydrate de guanidine 10-35 mg/kg/j PO

 

Traitement étiologique – pas d'EBM → à discuter pour les formes graves (sérothérapie entérale ? sérothérapie IV ? ABth (Pen G 3 M U 6x/j IV – si all pen : métronidazole 500mg 3x/j IV) – seul intérêt démontré = formes sur infection d'une plaie).