Ataxies cérébelleuses - généralités
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ELEMENTS ANATOMO-CLINIQUES
Grossièrement, on différencie les syndromes liés à une atteinte des :
- STRUCTURES CEREBELLEUSES MEDIANES (vermis, globus,… ≈ exécution motrice) :
o Ataxie de la marche avec élargissement du polygone de systentation et marche en tandem altérée, sensation de déséquilibre, marche zig-zagante, titubante
o Ataxie tronculaire
o Dysmétrie, parfois limitée aux MI
o Troubles oculomoteurs : intrusions saccadiques ++, nystagmus horizontal gaze-evoked, up/down-beating nystagmus, saccades hypermétriques
o Vertiges, N+, V+ (non évocateurs si isolés)
- HEMISPHERES CEREBELLEUX (≈ planification motrice homolatérale) :
o Dysdiacocinésie = troubles de la coordination de mvts rapides alternés (ex : "marionnettes")
o Ataxie des membres
o Dysmétrie, ++ MS, parfois les MI
o Tremblement intentionnel
o Parole scandée
o Troubles oculomoteurs généralement discrets
PREMIERE EVALUATION ET ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
EXCLURE D'AUTRES SYNDROMES
Tjs les garder à l'esprit < DD parfois difficile (++ cliniques frustres / polypathologies)
Ataxies vestibulaires
Périphériques
Centrales (noyaux vestibulaires)
Ataxies sensitives
Périphériques
Centrales
Apraxies de la marche (= "ataxie frontale")
Ataxies psychogènes
Divers : migraines basilaires, crises E
ETABLIR LE MODE D'INSTALLATION
Vitesse d'installation – signes associés – comorbidités – âge de début
ATAXIES
- AIGUES
o AVC
o Insuffisance vertébro-basilaire
o Iatrogènes et toxiques
o Infections : méningo-encéphalites
o Auto-immun : cérébellite post-infectieuse
- SUBAIGUES
o Infections atypiques : LEMP, Prion, Whipple
o Auto-immunes : SEP, ADEM, Miller-Fisher, Bickerstaff, ataxie associée à divers auto-Ac para-néoplasique ou non, Encéphalite de Hashimoto,…
o Pathologies systémiques : maladie coeliaque, sarcoïdose, LED, Behçet, Sjögren, dégénérecence hépato-cérébrale acquise, hypothyroïdie, hypoparathyroïdie, troubles ioniques
o Tumorales
o Carentielles et alcoolo-carentielles
- CHRONIQUES
o Ataxies autosomales dominantes
o Ataxies autosomales récessives
o Ataxies liées à X
o Ataxies mitochondriales
o Maladies dégénératives sporadiques : atrophie multi-systématisée, PSP
o Sidérose du SNC
ETABLIR LES ANTECEDENTS FAMILIAUX
Anamèse suggestive d'une transmission dominante
Anamnèse suggestive d'une transmission récessive
Absence d'antécédent familial évident
REALISER UN BILAN COMPLEMENTAIRE
SYSTEMATIQUE EN L'ABSENCE D'ETIOLOGIE EVIDENTE (AVC, toxiques,…)
IRM cérébrale :
PL : cyto, protéines, sérologies, électrophorèse avec recherche de bandes, index IgG
Biol :
CONDITIONNEL
Biol :
Analyses génétiques :
