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Ataxies cérébelleuses - généralités : Différence entre versions

 
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<p style="text-align: center;"><span style="font-size:xx-large;"><span style="color:#ff0000;">'''!!! SORRY, ARTICLE EN COURS DE REDACTION&nbsp;!!!'''</span></span></p>
 
 
== ELEMENTS ANATOMO-CLINIQUES ==
 
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o&nbsp;&nbsp; Ataxie de la marche avec élargissement du polygone de systentation et marche en tandem altérée, sensation de déséquilibre, marche zig-zagante, titubante
 
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Analyses génétiques :
 
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Version actuelle en date du 27 février 2016 à 22:11

ELEMENTS ANATOMO-CLINIQUES

 

Grossièrement, on différencie les syndromes liés à une atteinte des :

 

  • STRUCTURES CEREBELLEUSES MEDIANES (vermis, globus,… ≈ exécution motrice) :

o   Ataxie de la marche avec élargissement du polygone de systentation et marche en tandem altérée, sensation de déséquilibre, marche zig-zagante, titubante

o   Ataxie tronculaire

o   Dysmétrie, parfois limitée aux MI

o   Troubles oculomoteurs : intrusions saccadiques ++, nystagmus horizontal gaze-evoked, up/down-beating nystagmus, saccades hypermétriques

o   Vertiges, N+, V+ (non évocateurs si isolés)

 

  • HEMISPHERES CEREBELLEUX (≈ planification motrice homolatérale) :

o   Dysdiacocinésie = troubles de la coordination de mvts rapides alternés (ex : "marionnettes")

o   Ataxie des membres

o   Dysmétrie, ++ MS, parfois les MI

o   Tremblement intentionnel

o   Parole scandée

o   Troubles oculomoteurs généralement discrets

 

PREMIERE EVALUATION ET ORIENTATION DIAGNOSTIQUE

 

EXCLURE D'AUTRES SYNDROMES

 

Tjs les garder à l'esprit < DD parfois difficile (++ cliniques frustres / polypathologies)

Ataxies vestibulaires

Périphériques

Centrales (noyaux vestibulaires)

Ataxies sensitives

Périphériques

Centrales

Apraxies de la marche (= "ataxie frontale")

Ataxies psychogènes

Divers : migraines basilaires, crises E

 

ETABLIR LE MODE D'INSTALLATION

 

Vitesse d'installation – signes associés – comorbidités – âge de début

 

ATAXIES

  • AIGUES

o   AVC

o   Insuffisance vertébro-basilaire

o   Iatrogènes et toxiques

o   Infections : méningo-encéphalites

o   Auto-immun : cérébellite post-infectieuse

  • SUBAIGUES

o   Infections atypiques : LEMP, Prion, Whipple

o   Auto-immunes : SEP, ADEM, Miller-Fisher, Bickerstaff, ataxie associée à divers auto-Ac para-néoplasique ou non, Encéphalite de Hashimoto,…

o   Pathologies systémiques : maladie coeliaque, sarcoïdose, LED, Behçet, Sjögren, dégénérecence hépato-cérébrale acquise, hypothyroïdie, hypoparathyroïdie, troubles ioniques

o   Tumorales

o   Carentielles et alcoolo-carentielles

  • CHRONIQUES

o   Ataxies autosomales dominantes

o   Ataxies autosomales récessives

o   Ataxies liées à X

o   Ataxies mitochondriales

o   Maladies dégénératives sporadiques : atrophie multi-systématisée, PSP

o   Sidérose du SNC

 

ETABLIR LES ANTECEDENTS FAMILIAUX

 

Anamèse suggestive d'une transmission dominante

Anamnèse suggestive d'une transmission récessive

Absence d'antécédent familial évident

 

REALISER UN BILAN COMPLEMENTAIRE

 

SYSTEMATIQUE EN L'ABSENCE D'ETIOLOGIE EVIDENTE (AVC, toxiques,…)

 

IRM cérébrale :

PL : cyto, protéines, sérologies, électrophorèse avec recherche de bandes, index IgG

Biol :

 

CONDITIONNEL

 

Biol :

Analyses génétiques :