Adénomes hypophysaires
= 10% des tumeurs intracrâniennes. Regroupent les :
- Prolactinomes (hyperprolactinémie) : 30-40%
- Adénomes non sécrétants et gonadotropes : 25-30%
- Adénomes à GH (acromégalie) : 20%
- Adénomes corticotropes (Cushing) : 10%
- Adénomes thyréotropes : exceptionnels
CLINIQUE
1. SYNDROME TUMORAL
Troubles visuels (++ campimétriques), céphalées (++ rétro-orbitaires/ frontales), syndrome caverneux.
Un tableau d'apoplexie hypophysaire est exceptionnel : POM, céphalées en coup de tonerre, agitation / troubles de la vigilance / confusion / syndrome méningé.
2. SYNDROME d'HYPERSECRETION HYPOPHYSAIRE
Association discutée avec diverses vasculites et connectivites.
a) Hyperprolactinémie (PRL > 30 ng/ml)
Fréquente (1-1,5% population), généralement iatrogène, doit toujours faire rechercher un prolactinome en l'absence de correction après : contrôle de la PRL, élimination d'une macroprolactinémie, suppression d'une éventuelle cause iatrogène / traitement d'une autre cause (grossesse, hypothyroïdie, IRC)
Chez la femme : galactorrhée, oligo/ aménorrhée, troubles du cycle menstruel, infertilité, ostéoporose
Chez l'homme : baisse de libido, troubles de l'érection, galactorrhée, gynécomastie, ostéoporose
b) Acromégalie
Syndrome dysmorphique, déformations osseuses, transpiration, céphalées, paresthésies des mains / syndrome du canal carpien, arthralgies et rachialgies, asthénie, dépression, HTA, ronflement, SAS, insuffisance cardiaque congestive, intolérance au glucose / diabète,…
c) Hypercorticisme (Cushing)
DD large : hypercorticisme iatrogènes et fonctionnels (dépression sévère, stress, psychose, éthylisme,…) +++
Amyotrophie des membres, ecchymoses au moindre choc, fragilité cutanée, vergetures cutanées, visage érythrosique, surcharge pondérale facio-tronculaire, bosse de bison, hirsutisme modéré, acnée, OMI, ostéoporose, troubles gonadiques, HTA, troubles psys.
3. SYNDROME D'INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE
De façon générale : pâleur, peau mince / froide / sèche, dépilation
Insuffisance gonadotrope : ostéoporose, baisse de libido, impuissance, oligo/aménorrhée, infertilité, atrophie testiculaire, retards pubertaires,…
Insuffisance corticotrope : asthénie, hypoTA, maigreure, anorexie, hypoglycémies,
Insuffisance thyréotrope : signes modérés d'hypothyroïdie
Insuffisance somatotrope : fatigue, faiblesse, amyotrophie modérée, surcharge pondérale abdominale, retard de croissance, hypoglycémies
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
1. BILAN BIOLOGIQUE
Exploration de l'ensemble de la fonction hypophysaire :
- Recherche d'hyperPRL : PRL
- Recherche d'acromégalie : GH et IGF-1
- Recherche d'hypercorticisme : cortisolémie à 8h
- Insuffisance corticotrope :
o Tests de référence = hypoglycémie insulinique / test métopirone… mais ES et CI
o Plus utilisés : cortisolémie à 8h (négatif si > 20 microg/dl = 550 nmol/l, positif si < 3 microg/dl = 83 nmol/l), test à la CRH si doute
- Insuffisance thyréotrope : T4 diminuée avec TSH normale
- Insuffisance gonadotrope : oestradiol bas chez la femme, testostérone basse chez l'homme
- Insuffisance somatotrope : très fréquent mais nécessite rarement un traitement chez l'adulte. Diag nécessite au moins 2 tests de stimulation de la GH
2. BILAN RADIOLOGIQUE
IRM cérébrale = GS
- Microadénomes : masse arrondie < 10 mm de diamètre, discrètement hypo-intense en T1, variable en T2 (++ hyper-intense), hypo-intense après injection de gado
- Macroadénomes : masse > 10 mm de diamètre, ++ iso-intenses en T1, ++ hyper-intenses après injection de gado, étude de l'éventuelle extension (sup : chiasma optique / 3ème ventricule, inf : sinus sphénoïdal, lat : sinus caverneux)
Le CT-scan peut révéler une masse et ses éventuelles répercussions de voisinage, un micro-adénome apparaît spontanément iso/ hypo-dense et hypo-dense après injection, un macro-adénome apparaît spontanément iso-dense et hyperdense après injection.
3. EXAMEN OPHTALMO
Avec CV Goldman. De façon générale, la présence d'un déficit visuel / son aggravation sous tt med doit faire envisager un tt chir.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DES MASSES HYPOPHYSAIRES
- Autres tumeurs hypophysaires (exceptionnelles) : kyste de Rathke, métastases, abcès, sarcoïdose
- Tumeurs de la région sellaire : craniopharyngiomes, méningiomes, cholestéatomes, chordomes, chondromes
- Divers : selle turcique vide, mucocèle sphénoïdal, kyste arachnoïdien, anévrisme intrasellaire, hypophysite lymphocytaire, tuberculose, histiocytose,…
ELEMENTS DE PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE
But = maîtriser l'éventuelle extension (++ compression chiasma optique ! Répéter des CV en cours de PEC) +- traiter hypersécrétion/ insuffisance hypophysaire.
- Adénomes non sécrétant / gonadotropes :
o Chir = 1ère intention
o Si récidive : réintervention chir / RXth, tt med peu efficace = agonistes dopaminergiques (bromocriptine, gargoline,…) >> analogues de la somatostatine (octréotide,…)
- Micro-prolactinomes :
o Tt chir = généralement 1ère intention (++ si jeunes, femme désirant grossesse)
o Tt med = 2ème intention (1ère intention chez vieux) : agonistes dopaminergiques
- Macro-prolactinomes : tt med en 1ère intention, chir semi-urgente si troubles visuels non rapidement améliorés par tt med (amélioration généralement endéans 48h). Chir après qq sem de tt med si > 30mm.
- Adénomes à GH :
o Tt chir précédé d'une induction par tt med durant 3-6 mois = 1ère intention, associé à de la RXth si caractère invasif
o RXth = 2ème intention ou CI à la chir, association au tt med
o Tt med = analogues de la somatostatine (octréotide 3x 150-500 microg SC/j ou formes retards 30 mg IM 1x/10-14j) = si échec chir ou au décours de la RXth ou si CI à chir et RXth
- Adénomes à ACTH : tt chir en 1ère intention (med si CI ou absence d'adénome visible à l'IRM), induction med si retentissement clinique sévère
- Adénomes thyréotropes : chir, analogues de la somatostatine en induction ou si échec
+- supplémentations hormonales
