Accidents vasculaires cérébraux (AVC) hémorragiques

Prise en charge commune aux hémorragies cérébrales

Cf prise en charge générale des AVC ischémique, à l'exception de :

• Consensus = maintenir la TA sous 180/105 (baisse trop importante à risque d’aggraver l’ischémie péri-lésionnelle, TA trop élevée à risque de récidive hémorragique…)
• Suspendre tout tt anticoagulant (même en cas de valve mécanique) ou antiplaquettaire et administrer antidotes si nécessaire. L'héparine/ HBPM à doses prophylactique peut être commencée à J2 (! Contrôles aPTT/ taux d'anti-Xa).
  • Une suspension du tt anticoagulant durant 10-14j entraîne une augmentation de 1-20% des événements emboliques selon la pathologie
  • La reprise des anticoagulants à dose curative peut être réévaluée à J10-J14

La PEC d'un AVC HH est à débuter à l'USI et à continuer sur un plateau neurochir ! Des lésions HH multiples / co-existant avec des plages ischémiques / survenant chez un immunodéprimé doit faire évoquer une vasculite infectieuse du SNC et une TVC.

Hémorragies intraparenchymateuses (= intracérébrales) non traumatiques

Représentent ~10-20% des AVC. Mortalité ~50% à 1 an (9% à 30j) ! Morbidité des survivants plus faible que pour les AVC ischémiques.

Etiologies et facteurs de risque

HIC primaires (80-85%) :

• HTA (par formation de microanévrysmes, de lipohyalinose,…) = 1^ère cause (> 50%), plus fqt si > 50 ans
  • ++ noyaux gris > capsule interne, tronc cérébral et cervelet
  • Qq cas d'HIC sur pics hypertensifs chez des sujets normotendus
• Angiopathie amyloïde cérébrale (~30%, y songer pour les sujets âgés car 40% des > 85 ans sont atteints de cette pathologie pouvant être responsable d'une démence)
  • ++ lobaires
• Autres FR : tabac (RR x 2,5), alcoolisme (> 2 verres/j = corrélation démontrée), diabète, hypocholestérolémie (?), noirs, hispaniques, asiatiques

HIC secondaires (15-20%) :

• Malformations artério-veineuses et cavernomes (5-10%) (++ si jeune : 30%)
  • ! Anomalie veineuse de développement associée à 30% des cavernomes → angio-IRM de dépistage systématique en cas de découverte d'un cavernome
• Traitement anticoagulant (4-20%, ++ AVK : RR x10) ou antiplaquettaire
• Autres : tumeurs (5-10%, ++ malignes), troubles de la coag, vasculites, amphétamines, cocaïne, endocardite infectieuse et autres causes d'anévrismes mycotiques, alcoolisme aigu/ chronique, décours d'une crise migraineuse (rare), neurochir ou chir carotidienne/ cardiaque, origine veineuse, drépanocytose, secondaire à une ischémie, une HSA ou une thrombose veineuse cérébrale (jusqu'à 5% des cas chez les < 50 ans selon les séries !), thrombolyse pour AVC ischémique, drépanocytose,…

Les étiologies constituant une potentielle urgence thérapeutique sont : TVC, MAV et autres aN vasculaires, tumeurs cérébrales, aN de la coag.

Clinique

! Aucun score clinique ne permet de différencier un AVC ischémique d'une HIC !

→ typiquement : début brutal avec céphalées (50%) +- V+ +- signes de localisation (hémiparésie ++) +- troubles de la vigilance +- crise E (15%) +- signes méningés (extension à l'espace sous-arachnoïdien). Cependant, la clinique est généralement insuffisante pour distinguer une hémorragie intra-parenchymateuse d'un AVC ischémique.

Les signes de localisation sont :

• Putamen → capsulo-lenticulaire (35-50%) → hémiparésie controlat et hémianesthésie, hémianopsie homonyme, aphasie (si G)/ héminégligence (si D), troubles de la conscience avec déviation homolatérale des yeux et pupilles N.
• thalamus (10-15%) → hémihypoesthésie et hémiparésie controlat, hémianopsie homonyme controlat, paralysie du regard vertical/horizontal, nystagmus
• cervelet (15%) → céphalées occipitales sévères, N+, V+, ataxie du tronc, risque de compression du tronc cérébral (avis neurochir)
• protubérance (10%) → coma, myosis, anomalies oculomotrices, tétraparésie avec posture en extension bilatérale.
• substance blanche = sous-corticales = lobaires (20-30%) → très variable selon la localisation

Si HIP massive → risque de coma et décès très rapide par compression des structures mésodiencéphaliques.

Examens complémentaires

• CT-scan = Gold Standard aux urgences
  • Sans contraste → hyperdensité d'emblée (évoluera par la suite vers une iso puis hypodensité, perte de 2UH/j). Suffit au diagnostic dans la plupart des cas. Exception : Htc bas → possiblement isodense
  • Injection de PC si : HH lobaire/ fosse post, < 50 ans, sexe F, absence de notion d'HTA ou troubles de la coag, présence d'une HH intra-ventriculaire
• IRM
  • L'image évolue en fonction du temps écoulé (composition de l'hématome) et de la séquence:
    • stade hyperaigu : oxyHb : hyperintense en T2/FLAIR
    • stade aigu (qq j) : déoxyHb : hyperintense en T1, hypointense en T2/FLAIR/T2*
    • 1^ère sem : metHb intracellulaire : hyperintense en T1/T2/FLAIR, hypointense en  T2*
    • stade tardif (>1mois) : hémosidérine : hypointense en T1/T2*
  • T2* est une séquence nécessaire pour détecter les microhémorragies (vasculopathies des petites artères telle qu'une angiopathie amyloïde cérébrale)
  • Indispensable si suspicion cavernome / angiopathie amyloïde
• Angio-IRM (ou Angio-CT)
  • Indispensable si suspicion HIC secondaire à une thrombose veineuse cérébrale
• Angiographie
  • Indispensable si suspicion HIC secondaire à une MAV/ anévrisme/ fistule durale et CT/IRM négatifs
• Biol pour identifier des troubles de la coag
  • Echo-cœur + Hémoccs systématique en cas de t° (endocardite ?)

En cas de localisation non typique d'un hypertendu/ en l'absence d'HTA connue/ en cas de récidives inexpliquées, une IRM/ angio-IRM/ angiographie selon l'orientation clinique doit être pratiquée en urgence avant toute chirurgie. Si une chir n'est pas nécessaire, ces examens peuvent éventuellement être exécutés à distance.

Complications

• Hémorragie intra-ventriculaire (35-50% → augmente la mortalité à 30j à 43%) et hydrocéphalie
• Œdème cérébral (aggravation possible jusqu'à J14)
• Crises E (30%)
• Ischémie péri-hémorragique ? non démontré

Traitement

• Prise en charge commune aux AVC hémorragiques
• Tt étiologique si possible
  • ! dans tous les cas une HIC secondaire à une thrombose veineuse cérébrale doit être anticoagulée !
  • Anévrisme/ MAV → envisager acte endovasculaire
  • Drépanocytose → pas d'EBM, hydratation, folates, antid+, envisager échanges transfusionnels (toujours avant chir / artériographie)
  • Prise en charge endocardite,…
• Monito de la PIC conseillé si ventilation mécanique
• Neurochir si (rarement nécessaire, pas d'EBM quant aux indications) :
  • Envisager craniotomie et évacuation si : HIC superficielle (caillot sous-cortical à < 1cm de la surface et respectant les noyaux gris) + baisse du glasgow dès passage < 8 ou cérébelleuse symptomatique/ avec hydrocéphalie obstructive
  • Envisager aspiration stéréotaxique si HIC profonde avec effet de masse
  • Envisager drainage ventriculaire (/ lombaire si hydrocéphalie communicante) si hydrocéphalie aiguë symptomatique +- instillation intraventriculaire de fibrinolytiques
  • ABth prophylactique systématique !
  • Le recours à la chirurgie doit être évité autant que possible en cas d'HH sur angiopathie amyloïde cérébrale (évolution spontanée généralement favorable, risque de récidive HH induite par la chir très important)
• L'administration préventive systématique de facteur rVIIa dans les 4 premières heures est toujours en cours d'évaluation…
• Mobilisation et revalidation dès que possible à l'USI/ Stroke-Unit

Bilan non urgent

Semblable à celui des AVC ischémiques. Si la localisation est typique de celle de l'hypertendu et qu'il y a une notion claire d'HTA, aucune autre imagerie qu'un CT à 24-48h n'est nécessaire.

Prévention secondaire et récidives

! 70% des récidives d'HIC sont mortelles !

• Risque de récidive en cas d'HTA non contrôlée : 2,9-5,4% par an
• Risque de récidive en cas de maintien d'un tt anticoagulant : 0,3-3,7% par an si INR 2-4,5 (ce risque augmente de 40% à chaque élévation de 0,5 de l'INR)
• Risque de récidive HH d'un cavernome = 0,7% par an par cavernome

Prévention secondaire :

• Contrôle systématique de la TA en priorité par 1 IEC (baisse le risque de récidive à 4 ans de 50% !) et 1 diurétique (++ perindopril + indapamide), viser < 12/8 + mesures hygiéno-diététiques
• Sevrage éthylotabagique
• Lutte contre l'obésité
• Si Malformation Artério-Veineuse :
  • Traitement endovasculaire (injection d'une colle) = 1^er choix
  • Microneurochir (à réaliser idéalement à 3 mois post-HIC)
  • Gamma-Knife (! le processus prend 1-3 ans → à réserver aux micro-vaisseaux inatteignables / échec des autres techniques)
• Exérèse chir des cavernomes (Gamma-Knife si inaccessibles)

Pas de CI formelle, mais éviter les antiplaquettaires et anticoagulants (en particulier en cas d'angiopathie amyloïde) si nécessaire

Hémorragies sous-arachnoïdiennes (= méningées) non traumatiques

~5% des AVC (1/10000 hab/an) mais le plus fréquent et responsable de la plus grande morbi-mortalité chez les < 50 ans (mortalité de 20-50%, 10% meurent avant d'arriver à l'hopital). Pic à 55 ans pour les hommes et 60 ans pour les femmes. ~1,5 femmes pour 1 homme.

Etiologies

• 60-85% : rupture d'anévrisme = faiblesse au niveau de la limitante élastique interne de la paroi, surtout au niveau de la division d'un vaisseau → dilatation → formation d'une poche susceptible d'éclater → possible mort foudroyante)
  • Origine congénitale = l'immense majorité
    • +++ non héréditaire
    • Entrant dans le cadre de maladies malformatives héréditaires, justifiant un dépistage si : polykystose rénale ou au moins deux apparentés au 1^er degré avec HSA
  • Vasculites infectieuses (2,5% des anévrismes) = "anévrisme mycotique" = rares
    • Bactériens < ++ endocardites, borreliose,…
    • Fongiques (aspergillus, phycomycètes) et parasitaires < ++ foyers de voisinage (++ sinusites), endocardites à candida
    • Virus : vasculite post-zostérienne, HIV,…
  • Vasculites non infectieuses < LED, PAN, Horton, Churg-Strauss, Wegener, Behçet, vasculites primitives, toxiques (cocaïne,…),…
  • Hémoglobinopathies : ++ drépanocytose (occlusions artérielles répétés)
  • Dissections artérielles < vasculites, trauma, dysplasies fibro-musculaires, spontanées. A haut risque de saignement
  • Anévrismes métastatiques < embolisation de C néo (myxome cardiaque, choriocarcinome, carcinome bronchogénique, carcinomes indifférenciés,…)
  • Radiothérapie encéphalique
  • Trauma crâniens et chirurgie (transphénoïdale, paranasale, carotidienne,…)
  • Syndrome de Moya-Moya
  • ! Anévrismes occultes : une HSA au niveau de la fissure interhémisphérique ant ou de la vallée sylvienne sans anévrisme retrouvé impose des angiographies répétées (70% et 30% d'anévrismes retrouvés ensuite)
• 15-40% : idem que les hémorragies intraparenchymateuses, +++ angiome artério-veineux (= "anévrisme" [terme impropre, il s'agit ici d'un shunt] artério-veineux, = MAV =  artère se drainant dans une veine → l'angiome peut saigner ou générer des crises d'épilepsie), tumeurs (métas et carcinomatose méningée, hypophysaires,…), troubles de la coag, anévrismes mycotiques, extension d'une HIP à l'espace sous-arachnoïdien, hémoglobinopathies (++ drépanocytose), toxiques (++ cocaïne, amphétamines)…
• Jusqu'à 10% des cas restent d'étiologie indéterminée après bilan exhaustif (++ HSA périmésencéphaliques) → pronostic généralement favorable. 2-5% de récidives
• HSA spinales : < 1% des HSA. A suspecter si HSA sans cause évidente avec douleurs spinales prédominantes.

Facteurs de risque

• Modifiables : tabagisme (x 2-4, x11 si > 20cig/j !), alcoolisme > 40g/j, HTA (x3-4), COC (controversé), cocaïne, AAS (controversé)
• Non modifiables : polykystose rénale autosomique dominante, anévrisme intracrânien familial (< 10% des HSA), maladie d'Ehlers-Danlos (contesté)

Facteurs précipitants

Effort (sport, sexe, toux, défécation,…) précédant 50% des HSA, séjour à > 2500 m, intoxications aiguës (cocaïne, alcool, tabac)

Clinique

Triade caractéristique :

• Céphalée brutale, "en coup de poignard", "la plus intense jamais vécue"
  • • Toute céphalée aiguë inhabituelle sans explication évidente doit faire suspecter une HSA
  • Possible notion d'une "céphalée sentinelle" (10-40%) dans les semaines précédant la rupture
• Nausées et vomissements
• Perte de connaissance brève mimant une syncope (1-2 minutes)

Autres signes possibles:

• crise E
• signes neuros focaux :
  • paralysie oculomotrice (++ anévrisme ACP)
  • parésie des MI (++ anévrisme ACA)
  • nystagmus / syndrome cérébelleux (++ anévrisme fosse post)
  • aphasie/ hémiparésie/ négligence visuelle (++ anévrisme ACM)
• agitation et troubles de la conscience
• HTA
• Hyperglycémie
• Signes méningés (raideur de nuque, Lasègue, Kernig, Brudzenski), svt absents les 1ères heures!
• Hémorragie vitréenne (syndrome de Terson)
• Nucalgies, torticolis
• Qq jours plus tard : lombo-dorsalgies, sciatalgies

Examens complémentaires urgents

Diagnostic d'HSA :

• CT-scan sans PC (toujours si anamnèse positive avec la triade clinique, > 90% positif dans les 12 1ères heures, le sang apparaît hyperdense). Enventuellement IRM (FLAIR) chez la femme enceinte
• PL si forte suspicion clinique avec CT négatif et pas de signe d'HTIC (! ni la méthode des 3 tubes ni la recherche de GR crénelés ne permettent d'exclure une PL traumatique ! un aspect xanthochromique du LCR et la démonstration de bilirubine est par contre un argument fort pour une origine hémorragique mais ne se retrouve qu'après la 12^ème h de saignement).

Diag étiologique :

• Angio-CT très performante pour localiser un anévrisme/ une MAV
• La place de l'angio-IRM est mal définie
• Angiographie conventionnelle impérative si angio-CT négatif, demeure le GOLD STANDARD
• Selon contexte : hémocs (suspicion d'anévrismes mycotiques), écho rénale (polykystose rénale), biopsies cutanées et biol (vasculite et collagénoses),…

Traitements

! envisager tt purement palliatif si :

• Grade Hunt et Hess initial à V + > 70 ans + Fisher 4 avec destruction cérébrale majeure

Sinon, débuter :

• Prise en charge générale des AVC hémorragique avec les adapatations suivantes :
  • Monito EEG recommandé (lésions fortement épileptogènes sauf fosse post)
  • Perf NaCl 0,9% ~40 ml/kg/j + 20mEq KCl/L
  • Les hypoNa sont fréquentes et n'imposent pas une correction si asymptomatiques et > 125 mmol/l. Tt par NaCl 0,9% (+- urée), éviter restriction hydrique !
  • Si survenue d'un diabète insipide → 1-désamino-8-D-arginine vasopressine SC
  • En cas d'œdème cérébral : traitement médical, la chir décompressive/ d'évacuation n'a démontré une utilité que si :
    • Hématome cérébelleux compressif
    • Hématome lobaire > 50 cm³ avec détérioration clinique malgré un tt med bien conduit ou d'origine malformative
• Pas de consensus quant à une prophylaxie anti-E. Traiter les patients à risque ? (Fisher 3-4, lésions intraparenchymateuses, coma, hématome sous-dural,…)
• Traitement étiologique = prévention d'un resaignement (max dans les 72h)
  • Anévrismes artériels :
    • Traitement endovasculaire (embolisation de coils) = 1^er choix
    • Microneurochir (si hématomes menaçants / terrain particulièrement à risque)
  • Malformations artério-veineuses
    • Traitement endovasculaire (injection d'une colle) = 1^er choix
    • Microneurochir
    • Gamma-Knife (! le processus prend 1-3 ans → à réserver aux micro-vaisseaux inatteignables / échec des autres techniques)
• Prévention du vasospasme :
  • Possible pour toutes les HSA, mais risque plus important dans les HSA anévrismales. EBM pour nimotop existe seulement pour HSA anévrismales → à arrêter si présence d'un anévrisme raisonnablement exclu.
  • Décubitus
  • Nimotop (nimodipine) 60mg 6x/j PO (1-2 mg/h IV ssi PO impossible) durant 21j, mi-dose si insuffisance hépatique – pas de démonstration d'un effet sur vasospasme mais pronostic fonctionnel à 1 an amélioré
  • Statines : tendance favorable de petites études mais pas d'EBM encore dispo… Vu relative inocuité et efficacité potentielle → à instaurer jusqu'à preuve du contraire (préférer celles à longue demi-vie : atorvastatine > rosuvastatine >>> lovastatine > simvastatine > pravastatine > fluvastatine) ex : atorvastatine 40mg/j PO durant 21j
  • La triple H therapy n'a jamais démontré son efficacité… en tout cas ne jamais instaurer une hyperhydratation/ amines sur un anévrisme non traité (risque de saignement) !
• Traitement d'un vasospasme
  • "Triple H Therapy" (! pas d'EBM !) :
    • Hypervolémie et Hémodilution : perfs d'albumines humaines/ macromolécules mais maintenir Htc > 35%. L'inhibition de la natriurèse par fludrocortisone peut être utile.
    • HTA induite : dobutamine à faibles doses (! Monito de la PCP à maintenir à14-16mmHg si nécessité d'utiliser de fortes doses) pour obtenir une augmentation de TAS de 20mmHg en visant 18-20cmHg et un index cardiaque entre 3 et 3,5 l/min/m²
    • Complications : OPH, ischémie myocardique, hyponatrémie, récidive hémorragie cérébrale, œdème cérébral, IRA,…
  • Prolonger nimotop jusqu'à 6 semaines
  • Envisager tt endovasculaire (angioplastie au ballon et/ou injection de papavérine/ nimodipine/ milripone)
• Traitement d'une éventuelle hydrocéphalie aiguë symptomatique
  • Mise en place d'un drain ventriculaire avec ABth prophylactique (remplacer par une dérivation ventriculopéritonéale si nécessaire > 10j) et maintenir PIC ~15mmHg / ventriculostomie
  • En cas d'HH intraventriculaires avec hydrocéphalie obstructive et HTIC : envisager fibrinolyses intraventriculaires (4mg rt-PA injectés dans les ventricules latéraux) répétées durant 1-3j jusqu'au nettoyage avec contrôles CT-scan.

Complications précoces fréquentes

Outre le saignement initial, 3 types de complications contribuent de façon comparable à la mortalité d'une HSA : resaignement, vasospasme et complications médicales (++ arythmies, OAP, sepsis, MOF).

• Resaignement : 5-10% dans les 72h → mortalité > 70%
• Vasospasme (J0-J15), angiographique dans 30-70%, entraînant un AVC ischémique dans 15-20%
  • Vasospasme précoce (10% des HSA) : immédiat et jusqu'à 4h post-HSA. Un WFNS élevé est prédictif de sa présence. N'est pas prédictif de vasospasme tardif.
    • Si symptomatique et découvert au cours de l'angiographie, il doit être traité en même temps que l'anévrisme en urgence. S'il est une simple découverte angiographique, il n'impose pas d'accélérer l'intervention.
  • Vasospasme tardif : ++ J4 à J14 = réduction segmentaire prolongée et réversible de la lumière d'une artère de l'espace sous-arachnoïdien survenant près ou à distance de la source de l'HSA.
    • = principale cause de morbi-mortalité
    • Facteurs prédictifs de survenue : Fisher modifié élevé, < 50 ans, hyperglycémie
    • Clinique : fièvre (facteur favorisant et aggravant + peut résulter d'un SIRS sur le saignement ou le spasme), altération de la conscience, céphalées croissantes, déficit focal, HTA. Installation en qq min – heures.
    • Biol et gazo : possibles hyperleucocytose/ hypoNa/ hypercapnie/ acidose
    • Dépistage par réalisation régulière d'un dupplex transcrânien
    • Diag : exclusion des autres causes d'altération neuro → angiographie : diag + tt endovasculaire
• Hydrocéphalie
• Syndrome de perte de sel (CSWS) → hyponatrémie avec diurèse élevée et signes d'hypovolémie, hémoconcentration et déshydratation. Osmolalité urinaire >> osmolalité sanguine. Tt par perfs de NaCl, éviter restricution hydrique. (< sécrétion inappropriée de peptides natriurétiques ?). Toute hypoNa en post-HSA (10-30% des patients) doit être considérée comme un CSWS.
• SIADH plus rare que le CSWS → hypoNa, pas d'hypovolémie, oligurie, hémodilution. Tt par restriction hydrique et urée min 15g/j +- perf NaCl 0,9%
• Survenue d'un diabète insipide (à évoquer si diurèse > 300ml/h ou hyperNa) sur souffrance post-hypophsaiire/hypothalamique. Critères diag : diurèse horaire > 4ml/kg + osmolalité urinaire basse + densité urinaire). Peut fréquent. Tt par desmopressine
• Complications communes à tous les AVC : OAP neurogénique (! ARDS !), arythmies, crises E, infections, TVP, EP,…

Attitude en cas de dégradation neurologique brutale au décours d'une HSA :

Réalisation en urgence de :

• Biol : troubles hydro-électriques/ métabolique ?
• ECG
• CT-scan : hydrocéphalie aiguë ? resaignement ?
• EEG : crise E ?
• Dupplex transcrânien (peu sensible) : vasospasme ?

En cas de négativité de ces examens et/ ou de Dupplex positif :

• Angiographie : vasospasme ?

Complications tardives fréquentes

• Resaignement
• Hydrocéphalie normotensive (→ triade troubles de la marche/ cognitifs/ spinctériens)  sur feutrage de l'arachnoïde au niveau des granulations de Pacchioni

Evolution - pronostic

Mortalité  globale de 30-60%. 25% de déficit invalidant chez les survivants. Le principal facteur pronostic d'une bonne récupération est l'âge : 86% pour les 18-29 ans, 26% pour les > 70 ans.

• HSA → % de décès au:
  • 1^er  jour = ~10%
  • 1^ère semaine = 27%
  • 6 semaines = 55%
  • 1 an = 63%

Or, la mort est souvent due à un resaignement (un 2^ème saignement est toujours plus grave que le 1^er) → importance du traitement étiologique en urgence ! Risque de saignement en l'absence de traitement :

• d'un anévrisme ayant déjà saigné : 50% dans les 6 mois puis 3% /an (risque cumulatif !)
• d'une malformation artério-veineuse ayant déjà saigné : 3% /an (risque cumulatif !)
• d'un anévrisme intact (découverte fortuite/ dépistage) : 1% / an (risque cumulatif)

Prévention primaire et secondaire

• Information des médecins/ du public, éradication des FR modifiables
• Dépistage (Angio-CT) des populations à risque (polykystose rénale familiale dominante ou > 2 parents au 1^er degré (ou jusqu'au 3^ème selon litt) degré ayant présenté une HSA)
• Traitement systématiques des anévrismes ayant saigné (tt en urgence) ou non