« Acrosyndromes vasculaires » : différence entre les versions
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= ensemble de syndromes résultant de troubles vasomoteurs des extrémités. | <p style="text-align: justify">= ensemble de syndromes résultant de troubles vasomoteurs des extrémités.</p> | ||
== Phénomène de Raynaud == | |||
<p style="text-align: justify">= crises d'ischémies digitales < vaso-constriction exagérée au froid / émotions. Très fréquent, prévalence de 3-20% pour les F, de 3-14% pour les H. Immense majorité des cas sont idiopathiques et bénins.</p> | |||
=== ETIOLOGIES === | |||
| *'''Raynaud Primaire = idiopathique = "Maladie de Raynaud" ≈ 90%''' | ||
*Raynaud Secondaire ≈ 10% : | |||
**Iatrogènes et toxiques : bêta-bloquants, dérivés de l'ergot, bléomycine, bromocriptine, cyclosporine, interféron alpha, arsenic, cocaïne, nicotine, cannabis, LSD,… | |||
**Connectivites, vasculites, hémato : '''sclérodermie''', LED, Sd des Ac antiphospholipides, Sharp syndrome, poly / dermatomyosite, PR, Sjögren, cryoglobulinémie, cryofibrogénémie, maladie des agglutinines froides, vasculites à HBV, Buerger, Takayasu, Horton, POEMS,… | |||
**Endocriniennes : hypothyroïdie, hashimoto, acromégalie | |||
**Artériopathies non inflammatoires : athérosclérose, embolies distales, défilé costo-claviculaire, fibrodysplasie, angor spastique | |||
**Traumatiques : travail avec des engins vibrants, anévrisme cubital, micro-trauma localisés répétés (→ angio montre anévrismes / sténoses /…),… | |||
**Divers : néos, para-néo, myélo-dysplasies, tumeur glomique, canal carpien, emboles cardiaques, FAV/ MAV,… | |||
== | === Diagnostic et clinique === | ||
<p style="text-align: center">[[File:Raynaud.png]]</p><p style="text-align: justify">Diagnostic exclusivement clinique. Typiquement, provoquées par le froid / (stress), 3 phases :</p> | |||
*Phase syncopale "blanche" (spasme artériolaire) : doigts blancs / décolorés, insensibles, ≈ 15 min | |||
*Phase asphyxique "bleue" (spasme veinulaire) : doigts cyanosés, dysesthésies | |||
*Phase hyperhémique "rouge" (résolution) : doigts rouges / vermillons, fourmillements/ douleur ++ | |||
<p style="text-align: justify">Difficultés diagnostiques :</p> | |||
*Autres localisations possibles : orteils, nez, oreilles, menton. | |||
*Parfois seulement phase blanche et/ou bleue. | |||
*Possibles association à une acrocyanose / une érythermalgie | |||
<p style="text-align: justify">Evolution toujours bénigne si Raynaud Primaire. Sinon selon patho sous-jacente.</p><p style="text-align: justify">Caractéristiques évoquant un Raynaud secondaire :</p> | |||
*Absence d'atcdts familiaux | |||
*Apparition > 40 ans ou < 10 ans | |||
*Cause iatrogène / toxique potentielle identifiée | |||
*Signes de vasculites / connectivites (! Signes sclérodermie : télangiectasies péri-unguéales / visage, crépitants bases pulmonaires, sclérose cutanée, troubles trophiques, dysphagie,…) | |||
*Capillaroscopie anormale / présence d'un FAN significatif / VS augmentée | |||
*Anomalie à l'examen vasculaire / test d'Allen | |||
*Perte de poids inexpliquée | |||
**'''Lésions trophiques → quasi tjr secondaire | |||
*'''Strictement unilatéral (rare) → quasi tjr secondaire''' → patho loco-régionale (traumas ? artériopathies ? sténose athéromateuse en aval ?) | |||
<p style="text-align: justify">! Dans la sclérodermie, le Raynaud est svt inaugural → toujours à évoquer si caractéristiques atypiques !</p> | |||
=== Mise au point === | |||
| *'''Capillaroscopie systématique | ||
*'''Biologie '''(FAN, VS, hémogramme, fcts rénale et hépatique, TSH, FR, C3, C4) et récolte d'urines | |||
*Selon orientation clinique : | |||
**RX des mains (calcinose sous-cutanée ? ostéolyse ?) | |||
**Examens angiographiques, écho-doppler, RX thorax (Sd défilé TB ?), VCN (argument pour canal carpien ?),… | |||
= | === Prise en charge === | ||
| *Maîtrise des FRCV (facteurs aggravants). Arrêt du tabagisme ! Eviction / protection contre froid. Eviter toxiques / médocs aggravants. | ||
*Symptomatique : nifédipine / diltiazem / nicardipine / … peu d'EBM → ssi Raynaud handicapant et respect absolu des CI. | |||
*Raynaud secondaire → tt étiologique | |||
=== | == Acrocyanose == | ||
<p style="text-align: justify">Acrosyndrome permanent et très fréquent, toujours bénin.</p> | |||
=== Diagnostic et clinique === | |||
<p style="text-align: justify">Diagnostic exclusivement clinique :</p> | |||
*Cyanose (du bleu au rouge) uniforme, permanente mais variant en intensité, bilatérale. Doigts jusqu'aux poignets +- pieds +- nez +- oreilles. Amélioration à l'élévation du membre | |||
*Majoration au froid et émotions. Amélioration au chaud. Indolore à la température ambiante. | |||
*Froideur à l'examen, parfois discret œdème +- hyperhidrose. Décoloration à la pression, recoloration progressive | |||
*Examen artériel et trophique toujours normal | |||
| === Mise au point et diagnostics différentiels === | ||
<p style="text-align: justify">'''Aucun examen en cas de clinique typique'''. Sinon, revoir le diag et envisager : capillaroscopie +- examens selon orientation clinique.</p><p style="text-align: justify">DD facilement évoqués sur base clinique. Principaux signes à rechercher :</p> | |||
*Troubles trophiques / signes de vasculites → sclérodermie ? Lupus ? Cryoglobulinémie ? | |||
*Cyanose généralisée (++ lèvres) → cardiopathie cyanogènes, insuffisance respi, polyglobulie | |||
*Acrocyanose limitée à un membre → angiodysplasies ? Syndrome douloureux régional complexe (++ clinique dominée par la douleur) ? | |||
*Association à un œdème dur, froid, indolore et limité → auto-agression (++ garots) dans contexte psychiatrique ? | |||
- | === Prise en charge === | ||
<p style="text-align: justify">Réassurance (bénin). Traitement symptomatique : éviction / protection contre le froid, arrêt du tabagisme, exercice physique. PEC psy d'une éventuelle anorexie mentale associée. PEC d'un éventuel Raynaud associé.</p> | |||
== Erythermalgie == | |||
<p style="text-align: justify">= acrosyndrome très rare caractérisé par des épisodes paroxystiques d'érythèmes douloureux des extrémités. Peut toucher tous les âges, enfants compris. Les formes secondaires sont les plus fréquentes (myélodysplasies ++).</p> | |||
=== Etiologies === | |||
<p style="text-align: justify">De règle, un syndrome myélo-dysplasique doit toujours être évoqué.</p> | |||
*Erythermalgies primaires | |||
*Erythermalgies secondaires (la majorité) : | |||
**Myélodysplasies +++ : polyglobulie primitive, thrombocytémie essentielle >> métaplasie myéloïde, leucémie myéloïde chronique,… | |||
**Iatrogènes (discuté) : anti-calciques, bromocriptine, fluorouracil, doxorubicine,… | |||
- | === Diagnostic et clinique === | ||
<p style="text-align: justify">Diagnostic clinique. Caractéristiques :</p> | |||
*Evolution par crises, qq min – qq h, caractérisées par un érythème des extrémités associé à des douleurs / paresthésies d'intensité variable. ++ aux pieds, pouvant remonter jusqu'aux genoux, +- oedème | |||
*Facteurs déclenchants / aggravants: marche, positions déclives, chaleur, exercice physique | |||
*Facteurs soulageants : froid, soulèvment du membre, AAS | |||
*Palpation de tous les pouls, absence d'artériopathie / neuropathie sévère | |||
{| style="width: 99%" border="1" cellpadding="6" cellspacing="0" align="center" | |||
= | |||
|- | |- | ||
| | | colspan="2" style="width:614px" | <p style="text-align: center">'''CRITERES DIAGNOSTIQUES'''</p> | ||
- | |||
|- | |- | ||
| | | style="width:307px" | <p style="text-align: center">'''Critères majeurs<br/>'''</p> | ||
| style="width:307px" | <p style="text-align: center">'''Critères mineurs'''</p> | |||
|- | |- | ||
| style="width:307px | | style="width:307px" | <p style="text-align: justify">- évolution par crises comprenant :</p><p style="text-align: justify">- douleurs de type brûlures / morsures / broiement aux mains et / ou pieds</p><p style="text-align: justify">- rougeur des territoires concernés</p> | ||
| style="width:307px" | <p style="text-align: justify">- déclenchement des crises par la chaleur / l'exercice physique / l'orthostatisme</p><p style="text-align: justify">- soulagement par le froid / le repos / l'élévation du membre</p><p style="text-align: justify">- amélioration symptomatique par l'AAS</p> | |||
- évolution par crises comprenant : | |||
- douleurs de type brûlures / morsures / broiement aux mains et / ou pieds | |||
- rougeur des territoires concernés | |||
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- déclenchement des crises par la chaleur / l'exercice physique / l'orthostatisme | |||
- soulagement par le froid / le repos / l'élévation du membre | |||
- amélioration symptomatique par l'AAS | |||
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| colspan="2" style="width:614px | | colspan="2" style="width:614px" | <p style="text-align: center">'''Diagnostic si tous les critères majeurs + minimum 2 critères mineurs'''</p> | ||
Diagnostic si tous les critères majeurs + minimum 2 critères mineurs | |||
|} | |} | ||
<p style="text-align: justify">Pas de clinique caractéristique des formes secondaires mais sont évocateurs : présence de troubles trophiques, début > 40 ans, intensité légère-modérée, clinique incomplète, unilatérale / asymétrique,… </p> | |||
=== Examens complémentaires === | |||
**'''Biologie systématique''' : hémogramme, VS | |||
*Ponction / biopsie médullaire | |||
=== Prise en charge === | |||
| *Formes primaires → tt étiologique | ||
*Formes secondaires → AAS 500 mg – 1g lors des crises. Alternative : indométacine 25mg | |||
**Si résistant : essayer propranolol 40-120mg | |||
Les principaux DD (emboles de cholestérol, fasciites) pouvant présenter une clinique similaire sont généralement facilement éliminés sur base du contexte et de l'évolution clinique. | == Engelures == | ||
<p style="text-align: justify">Lésions inflammatoires des extrémités d'allure variable < ischémies sur vasospasme artériolaire < protection insuffisante contre le froid / l'humidité.</p><p style="text-align: justify">Guérison spontanée en qq sem. PEC : éviction du froid / bêta-bloquants / vaso-constricteurs, crèmes grasses.</p><p style="text-align: justify">Les principaux DD (emboles de cholestérol, fasciites) pouvant présenter une clinique similaire sont généralement facilement éliminés sur base du contexte et de l'évolution clinique.</p> | |||
Version du 22 mai 2014 à 00:48
= ensemble de syndromes résultant de troubles vasomoteurs des extrémités.
Phénomène de Raynaud
= crises d'ischémies digitales < vaso-constriction exagérée au froid / émotions. Très fréquent, prévalence de 3-20% pour les F, de 3-14% pour les H. Immense majorité des cas sont idiopathiques et bénins.
ETIOLOGIES
- Raynaud Primaire = idiopathique = "Maladie de Raynaud" ≈ 90%
- Raynaud Secondaire ≈ 10% :
- Iatrogènes et toxiques : bêta-bloquants, dérivés de l'ergot, bléomycine, bromocriptine, cyclosporine, interféron alpha, arsenic, cocaïne, nicotine, cannabis, LSD,…
- Connectivites, vasculites, hémato : sclérodermie, LED, Sd des Ac antiphospholipides, Sharp syndrome, poly / dermatomyosite, PR, Sjögren, cryoglobulinémie, cryofibrogénémie, maladie des agglutinines froides, vasculites à HBV, Buerger, Takayasu, Horton, POEMS,…
- Endocriniennes : hypothyroïdie, hashimoto, acromégalie
- Artériopathies non inflammatoires : athérosclérose, embolies distales, défilé costo-claviculaire, fibrodysplasie, angor spastique
- Traumatiques : travail avec des engins vibrants, anévrisme cubital, micro-trauma localisés répétés (→ angio montre anévrismes / sténoses /…),…
- Divers : néos, para-néo, myélo-dysplasies, tumeur glomique, canal carpien, emboles cardiaques, FAV/ MAV,…
Diagnostic et clinique
Diagnostic exclusivement clinique. Typiquement, provoquées par le froid / (stress), 3 phases :
- Phase syncopale "blanche" (spasme artériolaire) : doigts blancs / décolorés, insensibles, ≈ 15 min
- Phase asphyxique "bleue" (spasme veinulaire) : doigts cyanosés, dysesthésies
- Phase hyperhémique "rouge" (résolution) : doigts rouges / vermillons, fourmillements/ douleur ++
Difficultés diagnostiques :
- Autres localisations possibles : orteils, nez, oreilles, menton.
- Parfois seulement phase blanche et/ou bleue.
- Possibles association à une acrocyanose / une érythermalgie
Evolution toujours bénigne si Raynaud Primaire. Sinon selon patho sous-jacente.
Caractéristiques évoquant un Raynaud secondaire :
- Absence d'atcdts familiaux
- Apparition > 40 ans ou < 10 ans
- Cause iatrogène / toxique potentielle identifiée
- Signes de vasculites / connectivites (! Signes sclérodermie : télangiectasies péri-unguéales / visage, crépitants bases pulmonaires, sclérose cutanée, troubles trophiques, dysphagie,…)
- Capillaroscopie anormale / présence d'un FAN significatif / VS augmentée
- Anomalie à l'examen vasculaire / test d'Allen
- Perte de poids inexpliquée
- Lésions trophiques → quasi tjr secondaire
- Strictement unilatéral (rare) → quasi tjr secondaire → patho loco-régionale (traumas ? artériopathies ? sténose athéromateuse en aval ?)
! Dans la sclérodermie, le Raynaud est svt inaugural → toujours à évoquer si caractéristiques atypiques !
Mise au point
- Capillaroscopie systématique
- Biologie (FAN, VS, hémogramme, fcts rénale et hépatique, TSH, FR, C3, C4) et récolte d'urines
- Selon orientation clinique :
- RX des mains (calcinose sous-cutanée ? ostéolyse ?)
- Examens angiographiques, écho-doppler, RX thorax (Sd défilé TB ?), VCN (argument pour canal carpien ?),…
Prise en charge
- Maîtrise des FRCV (facteurs aggravants). Arrêt du tabagisme ! Eviction / protection contre froid. Eviter toxiques / médocs aggravants.
- Symptomatique : nifédipine / diltiazem / nicardipine / … peu d'EBM → ssi Raynaud handicapant et respect absolu des CI.
- Raynaud secondaire → tt étiologique
Acrocyanose
Acrosyndrome permanent et très fréquent, toujours bénin.
Diagnostic et clinique
Diagnostic exclusivement clinique :
- Cyanose (du bleu au rouge) uniforme, permanente mais variant en intensité, bilatérale. Doigts jusqu'aux poignets +- pieds +- nez +- oreilles. Amélioration à l'élévation du membre
- Majoration au froid et émotions. Amélioration au chaud. Indolore à la température ambiante.
- Froideur à l'examen, parfois discret œdème +- hyperhidrose. Décoloration à la pression, recoloration progressive
- Examen artériel et trophique toujours normal
Mise au point et diagnostics différentiels
Aucun examen en cas de clinique typique. Sinon, revoir le diag et envisager : capillaroscopie +- examens selon orientation clinique.
DD facilement évoqués sur base clinique. Principaux signes à rechercher :
- Troubles trophiques / signes de vasculites → sclérodermie ? Lupus ? Cryoglobulinémie ?
- Cyanose généralisée (++ lèvres) → cardiopathie cyanogènes, insuffisance respi, polyglobulie
- Acrocyanose limitée à un membre → angiodysplasies ? Syndrome douloureux régional complexe (++ clinique dominée par la douleur) ?
- Association à un œdème dur, froid, indolore et limité → auto-agression (++ garots) dans contexte psychiatrique ?
Prise en charge
Réassurance (bénin). Traitement symptomatique : éviction / protection contre le froid, arrêt du tabagisme, exercice physique. PEC psy d'une éventuelle anorexie mentale associée. PEC d'un éventuel Raynaud associé.
Erythermalgie
= acrosyndrome très rare caractérisé par des épisodes paroxystiques d'érythèmes douloureux des extrémités. Peut toucher tous les âges, enfants compris. Les formes secondaires sont les plus fréquentes (myélodysplasies ++).
Etiologies
De règle, un syndrome myélo-dysplasique doit toujours être évoqué.
- Erythermalgies primaires
- Erythermalgies secondaires (la majorité) :
- Myélodysplasies +++ : polyglobulie primitive, thrombocytémie essentielle >> métaplasie myéloïde, leucémie myéloïde chronique,…
- Iatrogènes (discuté) : anti-calciques, bromocriptine, fluorouracil, doxorubicine,…
Diagnostic et clinique
Diagnostic clinique. Caractéristiques :
- Evolution par crises, qq min – qq h, caractérisées par un érythème des extrémités associé à des douleurs / paresthésies d'intensité variable. ++ aux pieds, pouvant remonter jusqu'aux genoux, +- oedème
- Facteurs déclenchants / aggravants: marche, positions déclives, chaleur, exercice physique
- Facteurs soulageants : froid, soulèvment du membre, AAS
- Palpation de tous les pouls, absence d'artériopathie / neuropathie sévère
CRITERES DIAGNOSTIQUES | |
Critères majeurs |
Critères mineurs |
- évolution par crises comprenant : - douleurs de type brûlures / morsures / broiement aux mains et / ou pieds - rougeur des territoires concernés |
- déclenchement des crises par la chaleur / l'exercice physique / l'orthostatisme - soulagement par le froid / le repos / l'élévation du membre - amélioration symptomatique par l'AAS |
Diagnostic si tous les critères majeurs + minimum 2 critères mineurs | |
Pas de clinique caractéristique des formes secondaires mais sont évocateurs : présence de troubles trophiques, début > 40 ans, intensité légère-modérée, clinique incomplète, unilatérale / asymétrique,…
Examens complémentaires
- Biologie systématique : hémogramme, VS
- Ponction / biopsie médullaire
Prise en charge
- Formes primaires → tt étiologique
- Formes secondaires → AAS 500 mg – 1g lors des crises. Alternative : indométacine 25mg
- Si résistant : essayer propranolol 40-120mg
Engelures
Lésions inflammatoires des extrémités d'allure variable < ischémies sur vasospasme artériolaire < protection insuffisante contre le froid / l'humidité.
Guérison spontanée en qq sem. PEC : éviction du froid / bêta-bloquants / vaso-constricteurs, crèmes grasses.
Les principaux DD (emboles de cholestérol, fasciites) pouvant présenter une clinique similaire sont généralement facilement éliminés sur base du contexte et de l'évolution clinique.