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Péri-artérite noueuse (PAN)

(Redirigé depuis Vasculites primaires - Péri-artérite noueuse (PAN))

La péri-artérite noueuse (PAN) est une vasculite primaire des petites et moyennes artères, nécrosante, non granulomateuse.

Ses lésions sont segmentaires (alternance de zones saines et pathologiques) et transmurales, prédominant aux bifurcations artérielles avec de possibles dilatations anévrismales ou des thromboses. L'infiltrat inflammatoire est à prédominance de polynucléaire neutrophiles (PNN). La cicatrisation se fait par fibrose conduisant à l’occlusion artérielle. L'évolution lésionnelle par poussées donne un aspect assez caractéristique aux biopsies : lésions à des stades différents dans un même organe. Atteinte possible de toutes les artères, excepté les artères pulmonaires.

Il s'agit d'une maladie rare dont la prévalence est de 5 à 10/ 100.000 habitants. Elle peut toucher tous les âges mais prédomine entre 40 et 60 ans avec une discrète prédominance masculine.

Son étiologie est inconnue, un rôle favorisant viral (10% d’association au virus HBV) et une prédisposition génétique étant suspectés.

Clinique

La clinique est très variable. Les symptômes  les plus fréquents sont :

  • Fièvre (35-80%)
  • Amaigrissement (45-70%), fatigue, DEG
  • Multineuropathie (40-70%) distale, des MI ++ (++ SPE), d’installation rapide
    • Très suggestif. Une multi-névrite doit toujours faire évoquer une PAN
  • Myalgies (30-80%) diffuses ou localisées
  • Signes cutanés (25-60%) : purpura vasculaire, nodules, livedo racemosa/ reticularis, lésions ulcéro-nécrotiques/ gangréneuses.
  • Arthralgies (45-60%)
  • Atteinte rénale (15-80%)
    • HTA (10-60%) + sévère/ maligne
    • Atteinte glomérulaire : protéinurie minime, hématurie variable
    • Insuffisance Rénale d’installation rapide
  • Atteinte digestive (15-60%) ++ grêle : d+ abdominales sont fréquentes, la survenue d’hémorragies/ perforations intestinales est de mauvais pronostic
  • Manifestations cardiaques (5-20%), ++ lésions myocardiques
  • Divers : orchite (6%), décollement de rétine,…

Dans certains cas, la PAN peut-être apparemment limitée à un seul organe.

Diagnostic

Le diagnostic est très difficile. Arguments histologiques > angiographiques > cliniques. Biologie trop peu Sp.

Suspicion clinique

Une PAN doit être suspectée chez les patients présentant une fièvre, amaigrissement, asthénie, sudation avec atteinte multisystémique à rechercher les signes cutanés (purpura++), rénaux, de neuropathie périphérique.

Biologie

On retrouve des anomalies non spécifiques :

  • Syndrome inflammatoire : augmentation de la VS, des GB et des Pq
  • ANCA rarement présents dans la PAN classique (au contraire de la polyangéite microscopique où les p-ANCA sont présents dans 60%)
  • Fonction rénale svt altérée
  • Ag HBs dans > 10%

Angiographie

++ cœliaque/ rénale/ organes cliniquement atteints. Elle peut conforter le diagnostic en cas de microanévrismes et sténoses étagées des artères de moyen calibre.

Biopsie

Neuro-musculaires, musculaires ou cutanées sont généralement les plus rentables. L’idéal est de biopsier un organe cliniquement atteint. Cependant, la nature segmentaire des atteintes est cause d’un nombre très significatif de faux négatifs.

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Le choix du traitement est basé sur le FFS (Five Factors Score : protéinurie > 1g/24h, créatininémie > 140 µM/L, atteinte digestive/ myocardique/ du SNC). Le taux de survie en cas de tt bien conduit est de 80-90% à 5 ans (vs 10-30% sans tt).

PAN non associée à HBV :

  • Prednisone : 1er choix si le FFS = 0
    • Doses d’attaque de 1 mg/kg/j durant 6 semaines
    • Diminution progressive jusqu’à 10mg/j au 6ème mois de tt, sauf en cas de nouvelle poussée.
    • Interruption possible du tt généralement à 1 an.
  • Immunosuppresseurs : en 1ère intention si le FFS > 1, en 2ème intention sinon
    • Cyclophosphamide (Endoxan) per os 2mg/kg/j ou en bolus IV mensuels de 600-750mg/m², durant ~ 1 an
    • Alternative : relais au 6ème mois par de l’azathioprine pour limiter la toxicité du cyclophosphamide
  • Tt symptomatique : antidouleurs en cas de multinévrite, alimentation hypercalorique riche en protéines chez les dénutris, maîtriser la TA,…
  • Prévention des complications iatrogènes :
    • Ca + vit D3 (ostéoporose cortisonique)
    • Surveillance (infections sur immunosuppresion, ES de l’endoxan : troubbles digestifs, myélotoxicité, alopécie transitoire, cystite hémorragique, azoospermie/ aménorrhée à long terme, oncogénèse [vessie, myélodysplasies, lymphomes])

PAN associée à HBV :

  • Association sur 6 mois de :
    • Tt antiviral par interféron α
    • Échanges plasmatiques éventuellements à répéter

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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