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Vasculites du système nerveux central

Les vasculites du système nerveux central constituent un groupe hétérogène d'affections caractérisées par des lésions inflammatoires de la paroi des vaisseaux du système nerveux central. Leurs étiologies sont diverses, leur tableau clinico-radiologique polymorphe et leur diagnostic, nécessitant des examens (semi)-invasifs, difficile.

Le diagnostic différentiel le plus difficile est celui d"angiopathie aiguë cérébrale réversible ("angéite spastique"), particulièrement pour les vasculites primitives du système nerveux central (absence de sémiologie extra-neurologique).

Généralités

Clinique et orientation diagnostique

Clinique polymorphe : déficits focaux, crises E partielles ou généralisées, atteintes de nerfs crâniens, ataxie, troubles visuels, signes d'encéphalopathie diffuse et troubles de la vigilance, céphalées, signes méningés, rarement signes médullaires isolés (10-15% des cas) / Sd de la queue de cheval / voire simples radiculalgies (inflammation sac dural), ischémies / HH cérébrales,… L'installation peut être (sub)-aiguë ou chronique et l'évolution tout aussi variable… Certains tableaux sont cependant évocateurs :

  • AVC du sujet jeune avec PL inflammatoire
  • Déficits focaux multiples avec céphalées
  • Répétition d'AVC à courts intervalles
  • Déficits focaux d'installation rapidement progressive sans explication après bilan standard
  • Myélopathie chronique fluctuante sans explication après bilan standard

L'évocation diag est donc particulièrement difficile pour les vasculites primitives du SNC (absence de signes extra-neurologiques, excepté une possible fièvre / arhtralgies/ myalgies/ asthénie – dans 15%).

Les vasculites secondaires posent généralement peu de problèmes diag : notion de prises de médocs/ stupéfiants, survenue généralement tardive de signes neurologiques dans l'évolution d'une infection. ! certaines vasculites infectieuses (ex : post-zosterienne, tuberculeuse) peuvent se développer très tardivement en dehors de tout contexte fébrile.

La présence de signes / symptômes systémiques / d'atcdt de maladie de système en l'absence de causes iatrogènes/ de contexte infectieux doit faire évoquer systématiquement une maladie systémique avec atteinte du SNC. Certains tableaux sont très évocateurs :

  • Signes neuro + céphalées inexpliquées chez un > 60 ans → Horton ?
  • Chorée / bouffée délirante chez une femme jeune → LED ?
  • Rhombencéphalite → Behçet ?

Examens complémentaires

Biologie

Aucun intérêt pour les vasculites primitives du SNC (VS modérément élevée dans 1-2/3). Peut apporter des éléments en faveurs de maladies de système ou infectieuses (hémato-CRP, VS, FAN, ANCA, FR, sérologies HIV/ Borrelia/ Syphilis,).

Ponction lombaire

Anomalies possibles variables : hyperprotéinorachie ++, glycorachie basse, méningite lymphocytaire ++, HSA, augmentation des gammaglobulines avec ou sans bandes oligoclonales, HTIC,… parfois strictement normale (10-20%). Réalisation systématique de sérologies et PCR qui doivent revenir négatives.

Imagerie cérébrale

Le CT-scan cérébral montre généralement des hypodensités de taille variable évoquant des lésions ischémiques, rarement des hyperdensités témoignant d'HH voir une atrophie cérébrale.

L'IRM cérébrale peut montrer le même type d'aN, des hypersignaux de la SB (banal chez les > 60 ans, pouvant évoquer une SEP chez les jeunes). L'association avec des aN de signal (évoquant ou non des infarctus) corticales est évocatrice. Parfois lésions pseudo-tumorales / aspect miliaire (lésions multiples punctiformes parenchymateuses) ! L'angio-IRM a une très mauvaise Se pour les petits vssx intra-cérébraux.

L'angiographie cérébrale = GS, rétrécissements segmentaires artériels +- séparés par des dilatations fusiformes (aspect en chapelet) = aspect évocateur mais peu Sp (spasmes artériels dans le cadre d'une angéite spastique, d'une HSA ou d'une HTA sévère), irrégularités pariétales, sténoses, occlusions vasculaires, anévrismes… et parfois strictement normale (→ répéter l'angio à distance si forte présomption clinique)… et surestiment parfois les lésions.

Biopsie cérébrale et leptoméningée = diag de certitude

Invasive mais nécessaire au diag positif → à discuter au cas par cas.

Diagnostic et diagnostics différentiels

Le diag positif nécessite une biopsie d'une lésion du SNC. Un LCR et une angiographie (pour certains auteurs une angio-IRM suffit) strictement normaux permettent d'exclure raisonnablement le diag.

Les principaux DD clinico-radiologiques sont : AVC, épilepsie, tumeurs intracrâniennes, SEP et autres affections démyélinisantes, angiopathie cérébrale réversible. Les aN observées à l'angiographie ne sont habituellement pas discernables d'une angiopathie cérébrale réversible, dont la PEC et le tt sont radicalement différents.

Vasculites primitives du système nerveux central

= atteinte vasculaire limitée au SNC, étiologie inconnue, rares. Histologie caractérisée par un infiltrat mononucléé (+- granulomes avec L/ macrophages/ C de Langhans/ C épithélioïdes +- nécrose fibrinoïde), prédominant dans les vssx < 500 microm. 2 H > 1 F, ++ > 40 ans.

Pronostic spontané très péjoratif : aggravation progressive/ par paliers en qq sem/ mois, un décès rapide est la règle. Possibles rémissions transitoires.

Pas d'EBM, consensus pour les cas histologiquement confirmés, pas de consensus sinon. Tt d'attaque : corticoth (bolus 1g/j IV durant 3-5j puis 1mg/kg/j à diminuer de 10mg/j chaque semaine jusqu'à dose d'entretien de 10mg/j) +- endoxan 2mg/kg/j (imuran = second choix) durant 2-6 mois selon évolution clinico-radiologique. Entretien par : medrol 10-20mg/j 1j/2 + imuran 2mg/kg/j (ou méthotrexate ou perfs d'endoxan 1x/mois) – durant 6-12 mois après rémission.

En cas de doute diag avec une angiopathie cérébrale réversible, il n'existe aucun consensus. Exemple de prise en charge : tt par nimotop → répéter angiographies jusqu'à 3 mois → en cas d'aggravation / persistance à > 3 mois clinique / radiologique : envisager biopsie.

Vasculites systémiques primitives / maladies de système avec atteinte vasculitique du système nerveux central

Panartérite noueuses (PAN) et apparentées

Atteinte du SNC dans 10-20% des PAN. Jusqu'à 50% si prise en compte des céphalées/ signes oculaires/ atteinte des nerfs crâniens. Possibles formes à expression cutanée prééminente (vasculites d'hypersensibilité). Exceptionnellement révélatrice. Non corrélée au pronostic (80% de survie à 5 ans sous corticoth +- endoxan).

Un DD à évoquer chez le patient athéromateux est celui d'emboles multiples de cholestérol (→ AIT, livedo, atteintes rénales / digestives / musculaires). Mise en évidence de cristaux de cholestérol à la biopsie d'un organe cible.

Pathos proches : Churg-Strauss (asthme constant, hyperéosinophile), syndrome de Cogan (atteinte vestibulaire, surdité bilat, kératite interstitielle).

Horton

Clinique typique = > 50 ans, céphalées (++ temporales/ occiptales et constantes), DEG, VS très augmentée. La survenue d'un trouble visuel (! Parfois inaugural !) / d'une POM constitue une urgence thérapeutique dans un tel contexte. La survenue de troubles psychiques peut être liée à la maladie ou à son tt (corticoth). Confirmation diag par écho/ biopsie art temporale. Atteinte du SNC dans 25-50% des cas. AVC dans 2,5-25%.

Takayasu

++ 20-40 ans, ++ F, ++ asiatique/ antillaise/ maghrébine. 85% de survie à 10 ans. Rares formes graves chez l'enfant. Comme dans le Horton la survenue de troubles visuels impose de débuter le tt en urgence (corticoth au long cours… endoxan si réfractaire).

Wegener et granulomatose lymphomatoïde

Atteintes pulmonaires et rénales généralement prédominantes. L'atteinte du SNC est exceptionnelle dans le Wegener (! L'atteinte des nerfs crâniens est quant-à-elle fréquente) mais de près de 20% dans la granulomatose lymphomatoïde.

Vasculites systémiques primitives exceptionnelles

Maladie de Buerger (++ H tabagique, atteintes distales des membres ++).

Syndrome de Susac (= encéphalopathie rétino-cochléaire) : ++ F jeune, surdité bilat, atteintes visuelles, encéphalopathies diffuses,… angiographie svt normale.

Epithéliopathie aiguë en plaques : ++ troubles visuels sévères svt résolutifs. Atteinte cérébrale exceptionnelle (parfois plusieurs années après l'atteinte visuelle).

Maladie de Kohlmeier-Degos = papulose atrophiante maligne : lésions cutanées caractéristiques, atteintes gastro-entérologiques et neurologiques. Décès rapide !

Vasculites associées à une maladie systémique

Les atteintes du SNC se rencontrent dans 20% des Behçet… mais il s'agit généralement de TVC… les vasculites (++ rhombencéphalite d'installation sub-aiguë) sont exceptionnelles.

Atteintes du SNC dans 25-75% des LED (inaugurales dans 15%, 2ème cause de mortalité après la néphropathie lupique, facteur pronostic péjoratif : chute de la survie à 10 ans de 80 à 50%). Cependant la vasculite semble être rare (complications neuro fréquentes = TVC, sur HTA, sur endocardites, sur troubles de la coag, iatrogènes). Tous les tableaux cliniques sont possibles (très évocateur = jeune femme avec bouffées délirantes). Formes avec rémissions possibles (DD = SEP). En cas d'atteinte isolée du SNC, le diag peut être très difficile (IRM peu Sp, biol pouvant encore être froide). Tt mal codifié (corticoth +- immunosuppresseurs).

L'atteinte du SNC dans le cadre d'un Sjögren est associée à une atteinte du SNP dans 50% des cas. Signes psychiatriques dans 60%. Déficits focaux dans 25%. Tt mal codifié (corticoth ? plasmaphérèses ?)

Exceptionnelles atteintes du SNC : sclérodermie, connectivite mixte, maladie coeliaque, RCUH, dermatomyosites, polyarthrite rhumatoïde, sarcoïdose.

Vasculites secondaires

Vasculites infectieuses du système nerveux central

Surviennent généralement tardivement dans l'évolution d'une infection. Origines variées :

  • Bactéries : méningites bactériennes, endocardites bactériennes, Lyme, Tbc, Syphilis, bartonella, rickettsioses, clamydiose, mycoplasme,…
  • Virus : HSV, VZV, CMV, HIV,…
  • Parasites : toxoplasmose, cysticercose, protozooses,…
  • Fungiques : aspergillose, candidose, cryptococcose, coccidioidomycose, histoplasmose, mucomycoses,…

Vasculites toxiques et iatrogènes

Des AVC ischémiques ou HH peuvent, rarement, survenir dans le cadre de prise de cocaïne / crack / héroïne / amphétamines/ carbamazépine / sympathicomimétiques (sprays nasaux contenant de l'éphédrine/…). Le mécanisme en est généralement des vasospasmes secondaires à une poussée hypertensive. L'aspect angiographique en est indissociable d'une vasculite. Autres causes : immunosuppression, rejet de greffes, RXth.

Cependant, d'authentiques vasculites secondaires ont été exceptionnellement rapportées sur pièces histologiques.

Vasculites sur angiopathie amyloïde cérébrale

Cf angiopathies amyloïdes. Débuter une corticoth en cas de doute et d'évolution rapide.

Vasculites paranéoplasiques

Les vasculites (++ systémiques) paranéoplasiques sont rares et se rencontrent surtout dans les hémopathies et méningites carcinomateuses. Les AVC chez un patient cancéreux relèvent généralement d'autres mécanismes : CIVD et autres troubles de la coag, endocardite non bactérienne, TVC, emboles tumoraux, ruptures d'anévrismes oncotiques,…

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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