Découvrez nos livres et ebooksDécouvrez nos livres et ebooks

Tumeurs cérébrales - quelques éléments pédiatriques

Les tumeurs cérébrales de l'enfant ont une prévalence de 2 à 5 tumeurs cérébrales/ 100.000 enfants par an. Elles se distinguent des tumeurs cérébrales de l'adulte sur plusieurs plans : localisation préférentiellement infra-tentorielle dans (50% à 66% des cas selon les séries), histologie particulière (prédominance des astrocytomes, des épendymomes et des médulloblastomes), plus haut taux de malignité, particularités cliniques et thérapeutiques (cerveau en croissance), certaines tumeurs imposent l'évocation d'une phacomatose. Représentant ~22% des néoplasies de l'enfant, elles représentent la seconde cause de cancer de l'enfant après les leucémies (~29%) et la première cause tumorale de décès pédiatrique.

Le pronostic dépend principalement de l'histologie (70% de survie globale à 5 ans mais seulement 20% pour un astrocytome de haut grade), de l'âge (de règle plus l'enfant est jeune, plus le pronostic est médiocre. Ainsi la survie à 5 ans d'un épendymome chez un enfant > 5 ans est >70% alors qu'il n'est que de 25% à < 1 an), de la localisation (pronostic plus péjoratif pour la fosse postérieure), du degré d'infiltration et de la possibilité et qualité d'une exérèse chirurgicale.

Clinique

  • Signes d'hypertension intra-crânienne (HTIC) (masse, œdème, hydrocéphalie) : céphalée tumorale, troubles digestifs (nausées, vomissements, anorexie,… éventuellement avec douleurs abdominaless), troubles visuels  (++ diplopie avec strabisme convergent par atteinte du VI, diminution de l'acuité visuelle,…), troubles de la conscience
    • Cas particulier du nourrison : les manifestations de l'HTIC sont tardives (crâne extensif), on rencontre par contre : augmentation rapide du périmètre crânien, fontanelle antérieure élargie/ tendue/ bombante, yeux en coucher de soleil, disjonction des sutures
  • Faux-torticolis persistant (tumeur de la fosse postérieure ou de la moelle cervicale)
  • Crises épileptiques : ~25% des tumeurs cérébrales de l'enfant s'accompagnent de crises mais seul 1% des crises révèlent une tumeur cérébrale ! Les plus fréquentes sont les crises partielles complexes
    • Une imagerie cérébrale s'impose devant une crise E chez l'enfant (hormis l'épilepsie à paroxysme rolandique et l'épilepsie généralisée primaire de type petit mal absence)
    • Une crise avec "crise de rire" doit faire évoquer un hamartome hypothalamique
  • Déficits focaux :
    • Tumeurs sous-tentorielles → syndrome cérébelleux (astrocytomes du cervelet, tumeurs du IVème ventricule,…), hydrocéphalie et/ ou atteinte des paires crâniennes et des voies longues (tumeurs du tronc)
    • Tumeurs sus-tentorielles → déficits moteurs, sensitifs, cognitifs
  • Signes visuels : liés à l'HTIC, troubles variable sur compression d'un nerf optique, hémianopsie bitemporale sur compression du chiasma, hémianopsie latérale homonyme sur compression d'une bandelette, syndrome de Parinaud sur tumeur de l'acqueduc de Sylvius
    • La survenue d'un déficit visuel sur une tumeur supra-sellaire constitue une urgence thérapeutique
  • Signes endocriniens : puberté précoce et hypogonadisme (10% d'origine tumorale,++ pour le garçon, ++ tumeurs thalamiques [gliomes du chiasma/ hamartomes hypothalamiques/ astrocytomes hypothalamiques/ pinéalomes ectopiques] et tumeurs pinéales [pinéalomes, tératomes]), cassure de la courbe de croissance (mode de révélation classique du craniopharyngiome), diabète insipide (tumeurs sellaires postérieures), syndrome de cachexie diencéphalique (= hyperphagie + amaigrissement + hyperactivité initiale, rare, ++ tumeurs hypothalamiques)

Examens complémentaires

L'intérêt de la radiographie du crâne est aujourd'hui très limité.

  • CT-scanner cérébral avec produit de contraste
    • Reste généralement l'examen de 1ère intention du fait de sa rapidité d'obtention par rapport à l'IRM... qui devra de toute façon être effectuée
  • IRM cérébrale avec gadolinium
    • Indispensable pour le bilan diagnostic et pour le suivi en l'absence de contre-indication
  • Angiographie cérébrale
    • Indication à discuter selon type de tumeur, l'aspect à l'IRM, la topographie lésionelle. Intérêt principal : évaluer l'opportunité d'une embolisation néo-adjuvante
  • Echographie
    • Utile au diagnostic chez le nourrisson (mais une IRM reste indispensable même en cas d'écho négative…) et en peropératoire (repérage)
  • Biopsie stéréotaxique
    • A discuter au cas par cas : mortalité de 0,2-2,6% (++ par lésions vasculaires), 1 à 10% de faux négatifs...
  • Ponction lombaire (ou ponction ventriculaire si signes d'HTIC)
    • Principalement indiquée pour les tumeurs ventriculaires et sous-arachnoïdiennes (récidive/ envahissement méningé ?) +- pour certaines tumeurs pinéales (dosage de l'α-FP, β-hCG,…)

+- Bilan d'extension variable selon la clinique, la topographie, l'histologie

Particularités thérapeutiques

Variables selon l'histologie, la topographie et l'âge. A discuter entre pédiatre, chirurgien et radiologue

  • Chirurgie : exérèse in toto, réduction carcinologique, réduction de la pression intra-crânienne, biopsie stéréotaxique
  • Radiothérapie : en complément de la chirurgie ou seule, pour les tumeurs malignes. Réduire au maximum les indications et repousser le plus possible sa mise en oeuvre, particulièrement si < 4 ans
  • Chimiothérapie : à discuter en complément de la chirurgie ou de la radiothérapie selon l'histologie ou parfois seule (ex : médulloblastome de chirurgie difficile chez un enfant < 3 ans)
  • Embolisation néo-adjuvante pour les tumeurs très vascularisées
  • Greffes de moelle à discuter en cas de récidive de tumeurs malignes

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

Wikimedecine est réalisé dans un but non lucratif et ne dépend d'aucun subside. Sa réalisation a été faite sur fonds propres qui ne suffisent cependant plus à assumer ses frais de fonctionnement sans recourir à la publicité. Pour cette raison, nous demandons à nos lecteurs qui estiment utile qu'il perdure et s'améliore de nous aider au travers de dons ou de l'achat de livres du site.
Découvrez nos livres et ebooksDécouvrez nos livres et ebooks
Suivez le site
Suivez nous sur facebook Suivez nous sur twitter Suivez nous sur dailymotion
Partagez l'article
Partagez l'article sur Facebook