Polyangéite microscopique (MPA)

La polyangéite microscopique (MPA) est une vasculite primaire nécrosante des petits vaisseaux (artérioles, capillaires, veinules) non granulomateuse. Bien qu'elle se caractérise par la présence dans 80 à 100% des cas d'une glomérulonéphrite segmentaire et focale, la MPA peut toucher tous les organes et, contrairement au cas de la péri-artérite noueuse (PAN), l’atteinte pulmonaire est fréquente.

Il s'agit d'une maladie rare à exceptionnelle, anciennement non différenciée de la PAN.

Clinique

Similaire à la PAN. Notons que les altérations rénales sont quasi-constantes (80-100% selon les séries), et qu’au contraire de la PAN des manifestations pleuro-pulmonaires sont fréquentes (hémorragies alvéolaires ++). La présence d’un syndrome pneumo-rénal est très évocateur. Pour le reste, les atteintes les plus fréquentes sont : cutanées, musculaires, articulaires, digestives. Les autres signes sont beaucoup moins fréquents que dans la PAN (ex : seulement 20% de multinévrites).

Diagnostic

Suspicion clinique

Similaire à la PAN, excepté : grande fréquence d’une Insuffisance Rénale, pouvant être isolée, et syndrome pneumo-rénal (HH alvéolaires + IR) très évocateur (DD : syndrome de Goodpasture, Wegener, LED,…).

Biologie

  • Présence de p-ANCA (de type anti-MPO) dans 60%, +- Ac antimembrane basale / antinucléaires
  • Reste idem PAN

Angiographie

Peu contributive (pas de micro-anévrismes)

Biopsie

Le plus contributif au diagnostic en cas de positivité. Biopsie rénale/ pulmonaire doit être faite en urgence dans le cas d’une clinique/ biologie évocatrices avec atteinte rénale/ pulmonaire d’évolution rapide.

Prise en charge thérapeutique - Traitements

La prise en charge thérapeutique est similaire à celle de la panartérite noueuse (cf chapitre correspondant). Les rechutes sont plus fréquentes en cas de MPA associée aux ANCA.

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD