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Pathologie cérébro-vasculaire et hémopathies

Les hémopathies représentent des causes rares d'accidents vasculaires cérébraux (≈ 1% dans la population générale mais 2 à 16% chez les < 50 ans). En cas d'hémopathie connue, de patient de < 50 ans, ou de certains signes d'appels cliniques ou biologiques, elles doivent être systématiquement évoquées (éventuel traitement spécifique) lors d'un accident vasculaire cérébral.

Pathologies des hématies : anémies

Anémies aiguës sévères (++ < HH, ++ à < 7g/dl) +- hypoTA sévères → risque d'AVC ischémiques (++ jonctionnels ou distaux en présence d'une sténose artérielle favorisante).

Anémies chroniques (++ < ferriprive < HH occulte) → thrombocytose secondaire et état d'hypercoag → impliquée comme FF d'AVC ischémiques ou de TVC (case reports).

→ tt général, correction de l'anémie et de sa cause.

Pathologies des hématies : hémoglinopathies

Drépanocytose

AVC rapportés chez 3-17% des drépanocytaires homozygote et de 2-5% chez les hétérozygotes, risque incertain chez les porteurs d'un trait drépanocytaire. Constitue une des étiologies du syndrome de Moya-Moya.

AVC ischémiques

AVC ischémiques dans 75% des cas. ++ dans l'enfance chez les homozygotes, âge moyen de 30 ans chez les hétérozygotes.

Très rare : embolies graisseuses < crises vaso-occlusives osseuses étendues.

Autres

AVC HH (HIP, plus rarement HSA isolées) dans 25% des cas, ++ 20-30 ans. Dans les cas d'HSA, on retrouve un anévrisme dans 30 à 50% des cas. Les TVC sont exceptionnellement rapportées, généralement si aN associées de l'hémostase.

Prise en charge

Traitement à la phase aiguë : mesures générales, hyperhydratation, morphine, appel hémato pour échanges transfusionnels (but = baisser l'HbS sous 30% sans trop aggraver l'anémie et l'hyperviscosité), anti-E prophylactique ou monito-EEG.

Traitement en chronique à discuter avec hémato : échanges transfusionnels au long cours (! risque d'hémochromatose, allo-immunisation, infectieux !), hydroxy-urée (hydrea) ou transplantation médullaire.

En cas de syndrome de Moya-Moya symptomatique (risque élevé de récurrences, des procédures de revascularisation chirurgicale peuvent être envisagées (confronter le risque aux répercussions hémodynamiques).

Divers

L'implication des thalassémies majeures / intermédiaires a été rarement rapportée dans des AVC ischémiques. Le risque semble majoré au décours de transfusions sanguines/ chez les patients porteurs d'une thrombocytose secondaire à une splénectomie.

Pathologies des hématies : hémoglobinurie paroxystique nocturne

Etiologie reconnue de TVC. Le tt anticoagulant habituel de la TVC est controversé dans ce cas (risque d'activation par l'héparine des Pq atteintes).

Etiologie controversée des AVC ischémiques.

Pathologies des hématies : polyglobulies

AVC ischémiques décrits chez 10-20% des patients atteints de polyglobulies essentielles. Augmentation importante du risque de TVC. Augmentation mineure des HIP (polyglobulies sévères et évoluées). Parmi les polyglobulies secondaires, celle liée aux néphropathies est particulièrement thrombogène. Dans les pseudo-polycytémies (++ âge moyen, obèses, fumeurs, HTA) le rôle de l'Htc est discuté.

En aigu : mesures générales + demander avis hémato pour envisager tt par saignées / spécifique.

En chronique : tt étiologique si polyglobulie secondaire, envisager tt par myélosuppression (répéter les saignées augmente le risque thrombotique), asaflow 100mg/j si pas de risque HH majeur.

Pathologies des plaquettes : thrombocytémies

AVC ischémiques = 1/3 des manifestations thrombotiques des thrombocytémies essentielles (++ AIT), surviennent chez 3-9% des patients. ++ occlusion des petits vssx. TVC sont rares. AVC HH exceptionnels. Pas de corrélation entre nombre de Pq et survenue de thromboses. Prophylaxie secondaire = antiagrégation, évaluer chimioth en cas d'AVC constitué et/ ou Pq très élevées.

Responsabilité discutée des thrombocytoses secondaires (< splénectomie, anémie ferriprive,…).

Pathologies des plaquettes : thrombopénies

Risque HH, ++ si Pq < 20.000/mm3. Attention particulière aux thrombopénies graves induites par l'héparine (immuno-allergie).

Pathologies des plaquettes : anomalies qualitatives

Hypo-activité Pq < Sd myéloprolifératifs, paraprotéinémies, médocs,… → augmentation risque HH.

Quelques cases reports d'AVC ischémiques sur hyperagrégabilité / hyperadhséion Pq. Mais après un AVC ischémiques, les marqueurs de l'activation Pq sont svt augmentés secondairement à la thrombose.

Pathologies des plaquettes : purpura thrombotique thrombocytopénique

PTT (fièvre, néphropathie, thrombocytopénie, anémie hémolytique microangiopathique) → dans 75% : AIT récidivants (< microthrombi hyalins disséminés). Traitement : échanges plasmatiques (→ amélioration dans > 66%)

Pathologies de leucocytes : leucémies

De tous types → HIP = fréquentes, graves, 1ère cause de décès, sur infiltration tumorale/ lésions paroi vasculaire/ thrombopénie secondaire sur infiltration médullaire ou chimioth ou CIVD, insuffisance hépatiques, infections.

Les AVC ischémiques/ TVC se rencontrent surtout dans les leucémies myéloïdes, leucémies aiguës lymphoblastiques, lymphomes malins. < hyperviscosité, leucostase sur diminution de la déformabilité des GB, coagulopathies sub-aiguës de consommation.

Pathologies des leucocytes : syndrome hyperéosinophilique

→ majoration du risque d'AVC ischémiques < cardio-emboliques sur cardiopathie sous-jacente/ fibrose endo-myocardique, vasculopathies diffuses, toxicité neuronale directe. Les HH semblent plus rares.

Coagulopathies associées à un risque hémorragique

Congénitales : déficits en facteur VII liée à X/ en facteur IX, afibrogénémies autosomiques récessives, déficits sévères en facteurs VII/ X/ XI/ XIII. → AVC HH à tous âges, FF = traumas.

Acquises < insuffisance hépatique/ anticoagulation/ fibrinolyse/ CIVD aiguës (néos sous-jacents ++ hémopathies malignes, sepsis sévères)

Coagulopathies associées à un risque de thrombose

Déficits en inhibiteurs physiologiques de la coagulation : ahtithrombine, protéine C, protéine S

→ majore le risque de TVC >>>> AVCisch artériels (discuté).

Déficits constitutionnels : autosomiques dominants ++++, quantitatifs ou qualitatifs, rôle démontré du déficit en antithrombine et de façon plus modérée en protéine C pour les TVC. Rôle discuté pour le déficit en protéine S.

Déficits acquis : Rôle discuté – traitement par AVK (protéines C et S) et héparine (antithrombine), hépathopathies sévères, syndromes néphrotiques, CIVD, grossesse (antithrombine et protéine S),… phase aiguë des AVC (activation de la coag, inflammation ou iatrogène) → dosages à vérifier systématiquement à distance.

Anomalies des facteurs procoagulants

Hyperfibrogènémie → augmentation du risque d'AVCisch artériels athéromateux (++ lacunaires) et cardio-emboliques (< augmentation du risque de coronopathies).

Résistance à la protéine C activée (autosomique dominant, dans 90% sur mutation facteur V) = 1ère cause de thrombophilie familiale → augmentation modérée du risque d'AVCisch artériel (RR 1,3-1,9) + augmentation du risque de TVC (mutation retrouvée dans 15-20% des TVC).

Mutation du gène de la prothrombine → augmentation modérée du risque de TVC (RR 1,03-1,9, retrouvée dans 6-20% des cas).

Augmentation de l'activité du facteur VIIa et excès de l'inhibiteur de l'activateur du plasminogène, facteur VIII → FR des coronopathies, non démontré pour les AVC. Pas plus d'EBM pour la protéine Z. En outre, à contrôler à distance de l'épisode aigu (peuvent augmenter du fait de la thrombose).

Etats d'hypofibrinolyse

Déficits héréditaires en plasminogène quantitatifs / qualitatifs, constitutionnels / acquis → majoration discutée du risque de TVC, (AVCisch artériels ?).

Dys / hypofibrogènémies = rares, autosomiques dominantes → TVC récidivantes chez 10% des patients. Cas d'AVCisch artériels rapportés.

Autres déficits = anecdotiques, très discutés.

CIVD sub-aiguës et chroniques

Se rencontrent généralement < néos (++ adénocarcinomes, tumeurs ovariennes papillaires, lymphomes) = sécrétion de facteurs activant la coagulation, la fibrinolyse et les fonctions plaquettaires. → risque d'AVCisch artériels récidivants multifocaux + risque d'AVC cardio-emboliques sur endocardites thrombotiques non bactériennes.

Tt = étiologique. L'anticoagulation corrige certaines aN biol mais n'est pas démontrée prévenir les AVC.

Syndrome des anticorps antiphospholipides

Groupe d'Ac (ex : Ac anti-cardiolipines, anticoagulant circulant). Leur présence à certains titres + une/des manifestations thrombotiques (thromboses artérielles/ veineuses, fausses couches répétées) = Sd des Ac antiphospholipides. Primaire ou secondaire (< LED,…). FR cérébro-vasculaire démontré chez l'enfant et le jeune adulte. Débattu pour les sujets âgés. Physiopatho : dysfonctionnement endothélial, activation des Pq, inhibition d'anticoagulants endogènes, aN de la fibrinolyse.

→ risque d'AVC ischémiques (mode de révélation dans 20% des cas) par thrombose in situ ou cardio-embolique (risque majoré de thrombi sur les valves cardiaques) >>>>> risque de TVC.

Traitement : prévention secondaire par anticoagulation +- tt étiologique si Sd secondaire (corticoïdes, immunosuppresseurs,…)

Paraprotéinémies : myélome multiple, macroglobulinémie

→ risque majoré d'AVC HH, ++ si association à une thrombopénie/ cryoglobulinémie.

→ risque majoré d'AVC ischémiques < hyperviscosité sur hyperprotéinémie + aN qualitatives des paraprotéines.

Tt = amélioration possible par plasmaphérèses, tt étiologique.

Facteurs hémorrhéologiques - généralités

Principaux déterminants de la viscosité : Htc, degré d'agrégation des GR, déformabilité des GR, protides.

Hyperviscosité → diminution Qsang + formation de thrombi dans capillaires et artérioles.

FF de survenue d'un AVC en cas d'hyperviscosité = constriction artériolaire (++ < hypoxie)

Etiologies : syndromes myéloprolifératifs, hémoglinopathies, dysglobulinémies, inflammations, états de choc, brûlures, toxémies gravidiques, diabètes, hyperlipoprotéinémies, néoplasies, AVC thrombotiques et veineux,…

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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