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Paralysies diaphragmatiques

Etiologies

Les plus fréquentes : iatrogènes et traumatiques. Les autres sont très rares (atteinte du nerf phrénique par infiltration néo) ou exceptionnelles. On peut les classer en :

  • Iatrogènes (chir cervicale/ thoracique/ cardiaque, pose de voie centrale, embolisation d'une artère bronchique, RXth médiastinale, manipulations cervicales, concommitant à un étirement du plexus brachial)
  • Traumatiques (cervical/ thoracique/ médullaire au dessus de C6)
  • Tumorales : ++ néo bronchique, atteintes radiculaires C3-C5 sur neurofibromatose
  • Infectieuses : VZV, Lyme, Diphtérie, mononucléose, cicatrisation post-Tbc/ empyèmes
  • Atteintes du SNC : AVC (++ capsulaires), Parkinson, SEP, SLA, Sd post-poliomyélite (++ > 30 ans après)
  • Atteintes du SNP : Guillain-Barré, CIDP, Parsonage-Turner, Sd des Ac antigangliosides
  • Atteintes de la jonction neuro-musculaire : syndromes myasthéniques, botulisme
  • Myopathies : Duchenne, Becker, Steinert, dystrophies progressives,…
  • Pathos systémiques : LED, Sjögren, Poly/dermatomyosites, sarcoïdose
  • Toxiques : Pb, CO, prograf,…
  • Cervicarthrose C3-C5
  • Dysthyroïdies

Principaux DD : "faiblesses" diaphragmatiques fonctionnelles < dénutrition sévère, insuffisance cardiaque, âge avancé, corticothérapie,…

Clinique

Peu spécifique : dyspnée d'effort (++ unilat), orthopnée (++ bilat), respiration paradoxale, mobilisation des muscles respis accessoires,… Généralement peu symptomatique. Eventuels signes étiologiques : dysphonie (atteinte du récurrent par tumeur ?),…

Examens complémentaires

Le meilleur examen pour confirmer une suspicion clinique ou radiologique d'une paralysie diaphragmatique est une Rxscopie.

Systématiques :

  • BIOL : Hb glyquée, TSH et T4, FAN, ANCA, Ac antigangliosides – anti-GM1 et anti-MAG – (+- sérologies VZV, borrelia)
  • EFR
    • Syndrome restrictif
    • CV en décubitus dorsal habituellement diminuée de > 25%, diag exclu si valeur N
  • CT-THORAX
  • La RX thorax (élévation coupole) est très peu Se/Sp
  • EMG

D'autres examens ne se justifient que selon la présence de signes cliniques évocateurs à l'examen clinique/ examens complémentaires systématiques : IRM cervicale, dosages d'Ac anti-Rach, IRM cérébrale, PL,…

Prise en charge thérapeutique - Traitements

  • ETIOLOGIQUE rarement possible (ABth, Ig IV, plasmaphérèse, chir,…)
  • SYMPTOMATIQUE dans les cas sévères :
    • VNI, ++ nocturne
    • Plicature diaphragmatique chirurgicale, ++ si unilat
    • Pacing des nerfs phréniques : rarement pratiqué, envisageable dans les cas sévères sur lésions médullaires hautes sans atteinte du nerf phrénique, uniquement par centres spécialisés

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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