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Neuropathies multiples des nerfs crâniens

!!! SORRY, ARTICLE EN COURS DE REDACTION !!!

Première orientation :

  • Association à des signes centraux → lésions intra-axiales
  • L'unilatéralité des signes est la règle + "groupement anatomique" (en rapport avec un étage de la base du crâne/ un orifice) → lésions extra-axiales localisées (espaces sous-arachnoïdiens, trous et canaux de la base du crâne)
  • Autres situations → lésions extra-axiales diffuses

 

Toute atteinte multiple unilatérale doit faire évoquer en premier lieu une tumeur. De règle, lorsque l'imagerie est négative, évoquer les étiologies urgentes/ curables : dissections, anévrismes, myasthénie, ophtalmopathie thyroïdienne, encéphalopathie carentielle, infections, sarcoïdose,…

 

LESIONS INTRA-AXIALES


TABLEAUX EVOCATEURS

ETIOLOGIES

NERFS ATTEINTS

SEP

Ophtalmoplégie internucléaire antérieure, V, VII

AVC :

Infar mésencéphalique

Sd de Millard-Gubler

Sd de Wallenberg

 

Sd de Jackson

Sd de Weber

 

Paralysie de la verticalité (Parinaud)

VI, VII + hémiplégie controlat

V sensitif, VIII, IX, X + Claude-Bernard-Horner/ sd vestibulaire/ Sd spinothalamique croisé

X, XII + hémianesthésie croisée

III

Tumeurs

III à XII

Encéphalopathie de Wernicke

VI, ophtalmoplégie internucléaire/ complète

Syringobulbie

VIII, V, XII, VII, IX, X, atteinte sympathique

SLA

MSA

Paralysie bulbaire

Paralysie bulbaire

 

En dehors d'une étiologie évidente, le bilan de 1ère intention comprend une IRM et une PL.

 

  1. ENCEPHALOPATHIE DE WERNICKE

 

Se présente parfois par une ophtalmoplégie isolée, les troubles cérébelleux et de la vigilance étant retardés de qq j/sem → paralysies oculaires bilat asymétriques mais pouvant prendre l'allulre d'une ophtalmoplégie internucléaire/ paralysie de la latéralité/ ophtalmoplégie complète. Une ptose/ aN pupillaire sont rares.

 

Rechercher l'association à : nystagmus multidirectionnel, troubles de la mémoire et de la coordination, contexte éthylique, réponse à la thiamine → vit B1 IV au moindre doute.

 

  1. TUMEURS INFILTRANTES DU TRONC CEREBRAL

 

++ astrocytomes de gr II/III > glioblastomes et lymphomes primitifs > métas. Symptomatologie très variable. Diag = IRM

 

  1. SYRINGOBULBIE

 

→ ++ symptômes unilatéraux : vertiges, nystagmus rotatoire, V sensitif/ (moteur), XII, nerfs mixtes, (Claude-Bernard-Horner, paralysie faciale) +- atteinte médullaire sous jacente à une malformation de la charnièrre.

 

  1. AVC

 

IRM indispensable même pour les HH (petits hématomes). La diplopie est un symptôme fréquent de faible valeur localisatrice

  • Syndromes lacunaires : paralysie de la latéralité/ verticalité/ ophtalmoplégie internucléaire/ syndrome un et demi de Fisher (+- paralysie faciale homolat)
  • Infars territoriaux avec généralement des signes bilat
  • Les hématomes du tronc peuvent reproduire les mêmes symptômes (sauf sd de Wallenberg)

 

  1. SEP

 

Les atteintes multiples simultanées sont rares. Les paralysies oculomotrices sont les plus fréquentes.

→ réaliser une IRM (hypersignaux T2) + PL (IgG avec profil oligoclonal), PES, PEV, IRM médullaire

 

  1. PATHOS DEGENERATIVES

 

Atteintes bulbaires :

  • SLA : 25% ont un début bulbaire → dysphonie caractéristique, dysarthrie, troubles de la déglut, atrophie et fasciculations de la langue. EMG de la langue montrant des signes neurogènes.
  • MSA : paralysie des dilatateurs de la glotte (dyspnée laryngée, asphyxie aiguë). A évoquer face à l'association d'un syndrome parkinsonien/ dysautonomie

 

LESIONS EXTRA-AXIALES LOCALISEES

 

TABLEAUX EVOCATEURS

Etage

Sd topographique

Nerfs atteints

Etiologies

 

Antérieur

 

Sd de Foster Kennedy

I bilat

II (atrophie optique homolat, stase papillaire controlat)

Méningiome olfactif

Tumeur de la base/ frontale

 

 

 

 

 

 

 

Moyen

Sd de la fente sphénoïdale

 

Sd du sinus caverneux

 

 

Sd de Raeder

 

 

 

Sd de la pointe du rocher

 

 

 

Sd ischémiques artériels

III, IV, V3, VI

 

VI, V1, exophtalmie unilat, atteinte sympathique

 

V3, atteinte sympathique

 

Ophtalmoplégie totale/ partielle, atteinte sympathique

VI, V3

 

 

 

III, IV, VI, V1

 

Tumeur/ infection de l'orbite, traumas, anévrismes artériels, MAV

Tumeur/ malformations vasculaires, infections, pseudo-tumeurs parasellaires

Anévrisme carotidien, trauma, artérite syphilitique, méningite

Neurosarcoïdose, lymphome

 

Ostéite de l'os pétreux, phlébite du sinus pétreux sup, cholestéatome, chondrome, neurinome du V, tumeur osseuse, trauma, myélome

Emboles du territoire de la branche intracaverneuse de la carotide interne, ophtalmoplégie diabétique, Horton, migraine ophtalmoplégique

 

 

 

 

 

 

 

 

Postérieur

Sd médians

  • Sd du clivus

 

  • Sd du trijumeau
  • Sd de compression du tronc

Sd de l'angle ponto-cérébelleux

 

 

 

Paralysies des dernières paires crâniennes

 

++ bilat, V, VIII, VI, VII, IX, III

V

X, XI, XII

 

 

VIII, V, VII

 

 

 

 

IX, X, (XI, XII, atteinte sympathique)

 

Méningiome du clivus

 

Neurinome

Méningiome du bord ant du trou occipital, Arnold-Chiari

 

Neurinome du VIII, méningiome, tumeur cutanée de la face étendue, dissection de la carotide interne, conflit vasculo-nerveux, atteinte de l'art méningée moyenne

Tumeur de la base du crâne, paragangliome, neurinome du foramen jugulaire, atteinte de l'art pharyngée ascendante, dissection de la carotide interne

 

 

 

 

 

 

 

 

LESIONS EXTRA-AXIALES DIFFUSES


 

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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