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Myosites ossifiantes

Myosite ossifiante progressive = maladie de Munchmeyer

Maladie exceptionnelle génétique autosomique dominante d'expression variable. Début ++ dans la 1ère décennie : masses sous-cutanées cervicales et scapulaires, chaudes et fermes, s'ossifiant progressivement (structure d'un os normal) → extension du phénomène au reste des muscles du corps avec ankylose progressive → évolution inexorable vers ossification engainante globale. Pas de tt med (corticos, IS, EDTA = inefficaces… mais certains pensent que l'éthane hydroxy-diphosphonate retarderait l'évolution → en tt compasionnel ?).

Myosite ossifiante localisée

En général post-traumatique (++ bras / cuisses) → masse intra-musculaire (histiocytes et fibroblastes entourés d'une couche conjonctive entourée d'une zone ossifiée). Pas de tt med. Tt symptomatique / chir.

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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