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Myopathies acquises - myosites à inclusions

= la plus fréquente des myopathies acquises de l'adulte (existe de rares formes héréditaires), sévère et invalidante. Nosologie discutée : inflammatoire / dégénérative / auto-immune ? 3H > 1F, +++ > 50 ans (20% entre 20-30 ans). Pas de tt.

Clinique

Evolution insidieuse, lentement progressive, inexorable. Clinique très évocatrice :

  • faiblesse lentement progressive des membres, distale (+++) et proximale (+), asymétrique, parfois dysphagie (20%). Muscles préférentiellement atteints : quadriceps, tibial ant, fléchisseurs des doigts, SCM
  • amyotrophie
  • les myalgies sont rares (< 20% des cas)
  • aréflexie dans 40%, indépendamment de l'amyotrophie

Selon les cas, la clinique peut simuler une multineuropathie, une polymyosite cortiorésistante, une dystrophie musculaire ou une SLA.

Examens complémentaires

  • BIOLOGIE : CK N / modérément élevées. Le reste est normal, hors pathos éventuellement associées.
  • ELECTROMYOGRAPHIE : Les aN sont la règle mais difficiles à interpréter dans la moitié des cas. Tracé généralement de type myogène (activité spontanée avec potentiels de fibrillation ou de potentiels lents positifs et de potentiels d'unité motrice polyphasiques de durée diminuée) dans > 50% ou mixte dans ≈ 40%, seulement neurogène (présence de potentiels polyphasiques augmentés, aN des vitesses de conduction) dans 5-10%. Des techniques d'EMG quantifié permettent d'améliorer la Se et Sp.
  • CT/ IRM MUSCULAIRE : Atteintes musculaires multiples, asymétriques et sélective.
  • BIOPSIE MUSCULAIRE : Indispensable au diag. En micro optique : vacuoles bordées, ++ entourées d'un matériel granulaire basophile, inflammation mononucléée (++ LT CD8 > macrophages) variable, fibres rouges déchiquetées, fibres cytochrome oxydase négatives, mitochondries avec inclusions paracristallines, augmentation du nombre de capillaires. En micro électronique : inclusions filamenteuses caractéristiques intracytoplasmiques/ intranucléaires. Autres aN évocatrices possibles : dépôts amyloïdes rouge Congo +, dépôts d'ubiquitine dans les vacuoles, accumulation de béta-amyloïde/ tau phosphorylée/ apoliporpotéine E/ prions.

Association à d'autres pathologies

Association dans ≈15% des cas à une patho auto-immune : maladie coeliaque, mésenchymome malin, sclérodermie, sarcoïdose, trombocytopénie AI, dermatomyosites, LED, diabète, Sjögren, syndrome de Raynaud,… ! peut égarer le diag vers un syndrome de chevauchement des polymyosites.

Les formes héréditaires ou "myopathies à inclusions"

Diverses formes héréditaires ont été récemment décrites, mode de transmission variable. Elles se distinguent des formes sporadiques par : début plus jeune, évolution moins sévère, topographie des déficits atypique, absence habituelle d'inflammation à la biopsie, identification de mutations.

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Aucun tt de la maladie n'a jamais démontré une efficacité. Quelques cas de stabilisations transitoires ont été décrits sous corticoth ou azathioprine… mais rien de très probant…

→ PEC purement symptomatique et para-médicale (kiné, ergo,…). Envisager corticos si composante inflammatoire importante à la biopsie ?

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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