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Mycoses du système nerveux central

Les mycoses du système nerveux central sont rares. Sous réserve de la paucité des données épidémiologiques, elles concernent principalement les immunodéprimés (mais sont également décrites chez les immuno-compétents, ++ à cryptococcus). Les atteintes sont parfois isolées au système nerveux central mais le plus souvent systémiques ou résultant de l'extension d'un foyer loco-régional. Les germes impliqués sont innombrables mais les trois champignons mis en évidence dans la majorité des cas demeurent : cryptococcus neoformans +++, candida albicans ++, aspergillus fumigatus. Généralement accessibles à un traitement efficace mais fatales en l'absence de traitement adéquat, le diagnostic est difficilement évoqué au vu de leur rareté et malheureusement encore trop souvent posé à l'occasion d'une autopsie...

Il faut garder à l'esprit qu'au vu de leur rareté, les attitudes diagnostiques et thérapeutiques n'ont que peu d'EBM et résultent principalement de consensus.

Généralités cliniques et évocation diagnostique

L'évolution est quasi-systématiquement fatale en l'absence de traitement. La sémiologie neurologique est souvent pauvre et/ ou aspécifique et les signes systémiques (fièvre, syndrome inflammatoire,…) de règle absents initialement (sauf en présence d'un foyer extra-neurologique) → retards et échecs diagnostics très fréquents. On rencontre le plus souvent :

  • Céphalées sub-aiguës ou chroniques isolées
  • Méningite, ++ sub-aiguë ou chronique
  • Syndrome d'hypertension intra-crânienne (++ abcès)
  • Syndrome confusionnel, altération de l'état de conscience, crises épileptiques (sub)-fébrile (++ encéphalites, ventriculites)
  • Déficits focaux (++ encéphalites, abcès)
  • Troubles cognitifs sub-aigus et hydrocéphalie chronique
  • Très rarement stroke-like (vasculite infectieuse avec accidents-vasculaires ischémiques ou hémorragies sous-arachnoïdiennes sur anévrismes mycotiques)
  • Très rarement un syndrome médullaire

→ le diagnostic doit être évoqué devant l'association de troubles neurologiques inexpliqués ou d'un syndrome infectieux du système nerveux central avec :

  • Présence d'un facteur de risque : immuno-dépression, patient gériatrique, diabète, dénutrition, cathétérisme, dérivation ventriculaire ou grossesse
  • Présence d'un foyer mycotique extra-neurologique  (++ sinus, poumons)
  • La présence d'une dérivation ventriculo-péritonéale ou externe (++ candida albicans)
  • L'absence de diagnostic après un bilan de première intention bien conduit ou de réponse thérapeutique à une étiologie supposée

MYCOSES A EVOQUER FACE A UN FOYER SYSTEMIQUE

Poumons

Cryptococcus neoformans, aspergillus fumigatus, coccidioides immitis, histoplasma capsulatum, blastomyces dermatitidis

Sinus et orbites

Aspergillus fumigatus, Mucor, rhizopus, absidia

Peau

Sporothrix schenckii, coccidioides immitis, histoplasma capsulatum, blastomyces dermatitidis

Appareil ostéo-articulaire

Blastomyces dermatitidis, coccidioides immitis

Foie et rate

Histoplasma capsulatum, coccidioides immitis

Coeur

Candida albicans

Principaux germes

Cryptococcoses

Elles sont la cause la plus fréquente de mycoses du système nerveux central. Quasi-exclusivement sur cryptococcus neoformans (quelques cas décrits sur cryptococcus albidus). Principaux facteurs de risque : déficits de l'immunité cellulaire (++ HIV, lymphome). Contamination généralement respiratoire (et... souvent asymptomatique !).

++ Tableau de méningite sub-aiguë ou chronique. Présentations brutales possibles (confusion, altération de la vigilance, signes focaux).

L'imagerie cérébrale est généralement normale ou aspécifique (parfois : granulomes, hydrocéphalie, prise de contraste méningée). La ponction lombaire montre des anomalies variable (parfois lymphocytose, hyoglycorachie, hyperprotéinorachie modérée) et permet un diagnostic de certitude par examen direct (encre de Chine, recherche d'antigènes, cultures) mais doit être répétée.

Le traitement repose sur l'amphotéricine B à hautes doses ( 0,1 mg/ kg/ jour en 4 à 6 x/ jour, à augmenter progressivement jusqu'à 1 mg/ kg/ jour – injections intra-ventriculaires parfois réalisées en cas de cas graves avec hydrocéphalie – effets secondaires potentiels : anaphylaxie, insuffisance hépatique, crises épileptiques, arythmies ventriculaires) +- 5-fluorocytosine (100 à 150 mg/ kg/ jour IV ou PO), durant 3 à 4 semaines. En cas de déficit immun sévère (++ HIV), poursuivre par une prophylaxie par fluconazole 400 mg/ jour durant quelques mois... voir à vie.

Candidoses

Elles constituent la deuxième mycose du système nerveux central la plus fréquente. Très nombreuses variétés (majorité : Candida albicans). Facteurs de risque : immuno-dépression, dénutrition, diabète, antibiothérapies larges spectres, cathétérisme et toxicomanies IV,… De règle, une candidose cérébrale doit toujours faire évoquer une endocardite mycotique associée.

La clinique est peu spécifique, mais l'évolution est généralement plus rapide et la fièvre plus souvent fréquente que dans les autres mycoses. Les candidas sont des germes fragiles → nécessité de multiplier les prélèvements diagnostiques.

Mortalité de 30-50% avec tt (retard diag, patients fragiles). Traitement similaire au cryptocoque +- triconazole.

Aspergiloses

Elles constituent la troisième mycose du système nerveux central et serait la première chez les greffés, Aspergillus fumigatus en est généralement la cause et la contamination généralement pulmonaire ou sinusienne.

L'aspergillus pénètre facilement dans les vaisseaux → les lésions ischémiques sont fréquentes, plus rarement des hémorragies sous-arachnoïdiennes sur anévrismes mycotiques, au cours des aspergiloses cérébrales → Tout accident vasculaire cérébral chez un immuno-déprimé (++ granulopéique) doit faire évoquer une aspergillose.

Le liquide céphalo-rachidien est généralement stérile (possibles leucocytose, hyperprotéinorachie) → prélèvement du foyer d'origine (lavage broncho-alvéolaire, ponction), parfois biopsie cérébrale. Le traitement est similaire à celui d'une candidose. Pronostic exécrable peu améliroé par le traitement (mortalité de 75% chez l'immuno-compétent, 95% chez le granulopéique).

Mucormycoses

Exceptionnelles, elles incluent divers zygomycètes (++ mucorales : rhizopus, mucor, absidia). La clinique est variable mais on décrit une triade classique : diabète (présent dans 40-70% des cas) + infection orbitaire + méningo-encéphalite ou abcès cérébraux. La forme cérébrale pure est plus fréquente chez les toxicomanes. L'évolution se fait plus souvent sur un mode aigu que lors des autres mycoses, les méningites chroniques étant l'exception.

Le diagnostic ante-mortem est très difficile. Ponctionner le foyer d'origine +- biopsie cérébrale. Le traitement est similaire à celui d'une candidose + équilibration du diabète + envisager une oxygénothérapie hyperbare + débridement chirurgical. Le décès est systématique sans traitement et la mortalité avec traitement est ≈ 50%.

Blastomycoses

Il s'agit d'infections à blastomyces dermatitidis se rencontrant principalement en Amérique du nord. Aucun facteur de risque particulier (hormi SIDA) n'a été mis en évidence. La dissémination se fait généralement à partir d'un foyer pulmonaire.

La clinique consiste généralement en une méningite isolée, tardive dans l'évolution. Lorsque des abcès surviennent, ils sont souvent de localisations multiples, cérébrale et médullaire, posant la tuberculose comme principal diagnostic différentiel. Le liquide céphalo-rachidien montre généralement une pléiocytose et une hyperprotéinorachie, les cultures revenant fréquemment négatives. Le meilleur diagnostic est sérologique (ELISA).

Traitement reposant sur l'amphotéricine B +- kétoconazole.

Histoplasmoses

Infection à histoplasma capsulatum capsulatum, elle prédomine en Amérique du Nord. L'atteinte cérébrale résulte généralement d'un foyer pulmonaire dans le cadre d'une dissémination multi-systémique, Facteurs de risque : greffés, immuno-déprimés, dénutrition,…

Clinique consistant généralement en une méningite sub-aiguë ou chronique avec un syndrome confusionnel ou des troubles cognitivo-comportementaux. Le liquide céphalo-rachidien montre généralement des altérations discrètes et aspécifique... mais la culture est souvent positive. Le caractère de règle multisystémique permet en outre de nombreux types de prélèvements. Les sérologies sont difficilement interprétables, mais la détection d'antigènes dans le liquide céphalo-rachidien, le sang ou les urines est très Sp.

Traitement par amphotéricine B minimum 2 à 3 mois. Contrôles réguliers du liquide céphalo-rachidien durant 2 ans pour détecter les rechutes, fréquentes.

Coccidioïdomycoses

Elles se rencontre tant chez les sujets immuno-compétents qu'immuno-déprimés, le foyer d'origine étant généralement pulmonaire. La clinique consiste généralement en une méningite sub-aiguë ou chronique au côté d'une pneumopathie d'allure banale. Les anomalies du liquide céphalo-rachidien sont variables, les cultures positives dans < 50% des cas. Les sérologies (ensibilité proche de 95%) affirment le diagnostic et le titrage des anticorps permet un monitoring thérapeutique

Traitement par amphotéricine B IV durant plusieurs mois. Certains préconisent également des cures intra-thécales régulières.

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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