Myélinolyse centro-pontine

La myélinolyse centro-pontine constitue un syndrome de démyélinisation osmotique. Elle est réputée rare et de pronostic exécrable mais son incidence réelle est inconnue.

Etiologies

Etiologies : toute cause de variation brutale du gradient osmotique, la plus fréquente étant une correction trop rapide d'une hyponatrémie. On rencontre plus rarement : hypokaliémie, hyperglycémies, acido-cétoses,…

Facteurs favorisants de sa survenue : alcoolisme (principal FF), dénutrition, vomisssements, dialyse, polydipsie, insuffisance hépatique, hypokaliémie associée,…

Eléments d'étiopathogénie

L'étiopathogénie supposée est celle d'une brusque variation du gradient osomotique entraînant une sortie brutale d'eau des cellules. Elle entraîne une destruction des gaines de myéline mais également une destruction oligodendrocytaire et axonale. La région pontine est le plus souvent la plus touchée, mais d'autres zones cérébrales peuvent être concernées.

Cette variation osmotique est dans l'immense majorité des cas le résultat d'une correction trop rapide d'une hyponatrémie par des perfusions salées. Le risque est d'autant plus grand que l'hyponatrémie est profonde (< 115 mEq/l) et chronique.

Clinique

Clinique : après l’amélioration clinique due à la correction de l’hyponatrémie pourront survenir rapidement une quadriparésie, un syndrome pseudo-bulbaire (trouble de la déglutition et de la parole), des troubles de la motricité oculaire voire un locked-in-state. L'évolution classiquement décrite se fait vers le coma et le décès avec un pronostic fonctionnel exécrable en cas de survie. Cependant, on suppose que de nombreux cas pauci-symptomatiques sont ignorés.

Examens complémentaires

L'IRM cérébrale est souvent caractéristique. Les autres examens n'ont pas d'autre intérêt que d'exclure des diagnostics différentiels.

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Si malgré les précautions on s'aperçoit que l'on a dépassé la limite de correction de 0,5 mEq/ l/ heure (12 mEq/ l/ jour le 1er jour au maximum) → administrer des perfusions de NaCl 0,45% ou Glucosé + minirin puis respecter scrupuleusement les limites de correction reccomandées.

Une fois le syndrome installé, il n'y a pas de traitement autre que supportif.

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD