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Maladie de Lyme - borréliose

La maladie de Lyme ou borréliose est une maladie infectieuse aux manifestations polymorphes due à des Borrelia (burgdorferi, afzelii et garinii), bactéries transmises par les tiques.

Son incidence est accrue dans l'est des Etats-Unis, les pays scandinaves et germaniques. Facteurs de risque : activités professionnelles et loisirs en forêt, durée du contact avec la tique (12 à 24 heures sont nécessaires pour assurer la transmission).

La maladie de Lyme est généralement bénigne et spontanément résolutive, sa gravité est conditionnée par la survenue de complications articulaires, cardiaque et/ ou neurologiques et leur degré de sévérité.

Ses atteintes neurologiques (neuroborréliose) sont également abordées dans un chapitre particulier.

Clinique

Les manifestations les plus fréquentes de la maladie de Lyme sont cutanées et articulaires. Plus rarement, dans ≈ 10% des cas, on rencontre des atteintes cardiaques et/ ou neurologiques.

Phase primaire (3 à 30 jours après la morsure)

Maladie de Lyme - Erythème migrant

Maladie de Lyme - Erythème migrant

Maladie de Lyme - Lymphocytome borrélien

Maladie de Lyme - Lymphocytome borrélien

Précoce et localisée :

  • Erythème migrant débutant à la morsure après 3 à 30 jours (80%) :
    • Macule ou papule érythémateuse se transformant progressivement en lésion annulaire érythémateuse peu surélevée d'extension progressive avec - dans la majorité des cas -  une zone centrale claire, le site central de la morsure pouvant prendre l’aspect d’une papule, macule, nodule, vésicule ou nécrotique. Cette lésion peut atteindre plusieurs dizaines de centimètres de diamètre.
    • +- prurit, brûlures, douleurs, adénopathies satellites, signes systémiques

Résolution spontanée en quelques semaines mais possible passage en phase secondaire.

Phase secondaire (3 à 9 semaines après la morsure sur diffusion hématogène)

  • Atteintes cutanées :
    • Erythème migrant multiple avec lésions annulaires disséminées
    • Lymphocytome borrélien (nodule dermique ferme et lisse pseudo-tumoral) pouvant survenir jusqu’à 10 mois après la morsure (1% des cas adultes, 7% des cas pédiatriques), ++ au lobule de l’oreille, mamelons et organes génitaux externes +- adénopathies satellites. Il existe des formes disséminées de micro-nodules confluants.
  • Neuroborréliose aiguë :
    • Fièvre, myalgies, céphalées, douleurs cervicales, photophobie, confusion
    • Complication : méningite lymphocytaire avec une composition de liquide céphalo-rachidien (LCR) mimant une méningite virale, méningoradiculite (douleurs dorsales hautes > radiculalgies asymétriques avec ou sans atteinte motrice, sensible, des réflexe ou des paires crâniennes (une paralysie faciale périphérique bilatérale est très évocatrice de neuroborréliose) avec atteinte principalement axonale et un LCR inflammatoire)
  • Atteintes articulaires variables : arthralgies aspécifiques (70%) jusqu'à une synovite chronique invalidante (rare). Sont très évocateurs : arthrite du genou et oligoarthrite asymétrique.
  • Atteintes cardiaques (4 à 10% des cas), ++ infiltrat inflammatoire diffus transmural avec douleurs thoraciques, dyspnée, syncope ou palpitations +- anomalies électrocardiographiques (++ BAV). La survenue d'une insuffisance cardiaque gauche ou les lésions valvulaires sont très rares.

Phase tertiaire (quelques mois à années après la morsure)

Le tableau est alors généralement centré sur un seul pôle clinique (neurologique, articulaire ou cutané). En Europe, il s’agit le plus souvent d’une atteinte cutanée avec un érythème chronique migrant récidivant, souvent avec prurit et brûlures, et une acrodermite chronique atrophiante (aspect de papier à cigarette avec réseau veineux visible, perte d’élasticité et plages de dépigmentation et/ ou desquamation) +- adénopathies loco-régionales, asthénie, amaigrissement, polyneuropathie sensitive. Sont très évocateurs : hyperesthésie au choc des saillies osseuses sur le siège des lésions, atteintes des articulations sous-jacentes.

D’autres présentations sont plus rares : encéphalomyélite progressive (tous les déficits centraux peuvent se rencontrer avec ou sans altération de la vigilance, IRM montrant habituellement des lésions de la substance blanche périventriculaire peu spécifiques, le LCR peut montrer une hyperprotéinorachie et une sérologie positive), encéphalopathie tardive (troubles mnésiques, troubles du sommeil, irritabilité, labilité émotionnelle, dépression).

Et le "syndrome post-borréliose" ou "borréliose chronique" ?

Le syndrome post-borréliose est défini par un antécédent documenté de borréliose, traité par une antibiothérapie adéquate, l'absence d'évidence sérologique d'une réinfection, l'exclusion des diagnostics différentiels et la persistance de la symptomatologie éventuellement associées à des plaintes aspécifiques (fatigue, arthro-myalgies, troubles de la concentration,...) en l'absence de signes objectifs. Il est parfois improprement dénommé "borréliose chronique" (générant une confusion avec les phases tertiaires).

Il n'y a aucune donnée soutenant un lien quelconque entre ce syndrome et la borréliose. De toutes les manières, un traitement antibiotique dans une telle situation n'est pas recommandé.

Diagnostic

Maladie de Lyme (borréliose) - algorithme diagnostique
  • Anamnèse : comportement à risque, morsure de tique, plaintes compatibles
  • Clinique : cf supra, la clinique constitue le principal argument diagnostique. Le constat d'un erythème migrant typique suffit au diagnostic (les sérologies à ce stade ne sont de toutes façons pas fiables).
  • Sérologies sanguines (Ig M se négativisent en 3 à 6 mois) :
    • Test Elisa (très sensible, valeur prédictive négative > 99% même pour des groupes à forte prévalence) – parfois négatif dans les 3 premières semaines de l'infection
      • Si positif → test Western Blot pour confirmation
    • Les sérologies posent deux problèmes :
      • En phase primaire, le taux de faux négatifs est important. Le diagnostic dépend alors essentiellement de la clinique.
      • En phase tertiaire, les IgM sont généralement négatifs. La positivité des IgG seule ne permet pas de trancher entre un vrai positif et une simple cicatrice sérologique signant une exposition ancienne (ces faux positifs représentent jusqu'à 10% de la population dans les zones de fortes prévalences). En outre, les tests reconnaissent également d'autres spirochètes (faux positifs). En clair, les sérologies permettent d'exclure raisonnablement la maladie mais pas de l'affirmer avec certitude. Elles ne doivent donc être réalisées que sur base d'une probabilité clinique pré-test raisonnable.
  • En cas de sérologies sanguines positives, l'examen (avec sérologies) des liquides synoviaux ou céphalo-rachidiens sont recommandés en cas de suspicion d'atteintes articulaires ou neurologiques. Néanmoins, la seule anomalie spécifique est un index d'Ig borrelia par rapport au sang > 2, mais elle est peu sensible. Ces examens permettent cependant d'exclurent certains diagnostics différentiels.
  • Biopsies des lésions avec histologie et PCR (peau, LCR, urines, liquide synovial, sang) : sensibilité faible, coût important → non recommandé.

En résumé :

  • Symptômes aspécifiques (fatigue chronique, syndrome "fibromyalgique-like") → stop
  • Suspicion d'infection (signe objectif compatible) de moins de 4 semaines :
    • Erythème migrant → diagnostic de Lyme probable → traiter
    • Autres manifestations → sérologies sanguines
      • positives → diagnostic de Lyme possible à probable → traitement d'épreuve
      • négatives → répéter sérologies sanguines à 2 semaines
        • positives → diagnostic de Lyme possible à probable → traitement d'épreuve
        • négatives → stop
  • Suspicion d'infection (signe objectif compatible - ou symptôme évocateur durant plus de trois semaines) de > 4 semaines → réaliser sérologies sanguines
    • Test Elisa négatif → stop
    • Test Elisa positif  → réaliser Western Blot
      • Western Blot négatif  → stop
      • Western Blot positif  → diagnostic de Lyme possible à probable → traitement d'épreuve

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Exemple de schéma :

  • En cas d'érythème migrant isolé → amoxicilline 3 x 500 mg/ jour ou doxycycline 2 x 100 mg/ jour PO durant > 2 semaines
  • Formes articulaires, cardiaques ou neurologiques rapides ou sévères → envisager un traitement par ceftriaxone 1 x 2 g/ jour IV durant un minimum de 3 semaines (en hospitalisation ou en "hôpital de jour")

Prophylaxie après morsure de tiques

Aucune prophylaxie systématique n'est recommandée en cas de morsure de tique. L'administration d'une dose unique de 200 mg de doxycycline peut être envisagée en cas de tique retirée après 24 heures dans une région très endémique.

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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