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Maladie de Buerger (thrombo-angéite oblitérante)

La maladie de Buerger ou thrombo-angéite oblitérante est une vasculite primaire des vaisseaux de petit et moyen calibre (artères et veines). Le terme "vasculite" est discuté car l'atteinte est principalement endovasculaire (thrombus riche en cellules inflammatoires), les parois vasculaires étant relativement respectées.

Il s'agit d'une maladie rare (prévalence de 7/ 100.000 habitant chez l’homme de 45 ans) touchant principalement l’homme (80%), jeune (âge moyen : 42 ans), fumeur (+++ quasi-constant). Son incidence est accrue en Inde, Corée, Japon, Israël (ashkénazes).

Son étiologie est inconnue mais le tabagisme semble jouer un rôle déclenchant et aggravant majeur.

Clinique

Elle touche généralement plusieurs membres. Les signes révélateurs sont généralement une sensation de froideur/ d’engourdissement ou un phénomène de Raynaud, les douleurs et troubles trophiques sont plus tardifs. Les thromboses veineuses superficielles (TVS) précèdent parfois les troubles artériels.

  • Douleurs des membres au repos (80%)
  • Ulcères ischémiques (75%)
  • Troubles sensitifs (70%)
  • Test d’Allen positif = recoloration très retardée (60%)
  • Claudication intermittente (60%)
  • Phénomène de Raynaud (45%)
  • Thromboses superficielles récurrentes et migratrices (40%)

Examens complémentaires

Le diagnostic repose uniquement sur la clinique et sur l’exclusion d’autres pathologies.

Biologie

Aucune spécificité (pas de syndrome inflammatoire en dehors de surinfection, pas d’auto-Ac [rares descriptions d’Ac anticardiolipine],…). Ne sert que pour exclure d’autres pathologies.

Capillaroscopie

Elle n’est pas spécifique, mais on peut retrouver : capillaires plus longs, dystrophiques et hémorragies marginées.

Artériographie des 4 membres

MI à lésions distales évocatrices (troncs artériels grêles, collatérales tortueuses) et éliminant certains DD. Pas de calcifications artérielles/ emboles/ artériopathies proximales.

Diagnostics différentiels à écarter

  • Origine embolique : écho cœur et artériographie
  • Artériopathie distale due à des traumas répétés : anamnèse (vibrations, maladie du marteau,…)
  • Athérosclérose précoce : anamnèse (diabète et hypercholestérolémie), artériographie
  • LED, sclérodermie, PAN, hémopathies, cryoglobulinémies, agglutinines froides, troubles de la coagulation, ergotisme

Prise en charge thérapeutique - Traitements

  • Arrêt total du tabagisme (avec suivi tabacologique et psy)
    • 95% des patients ayant arrêté de fumer évitent l’amputation contre seulement 40% de ceux qui n’ont pas arrêté
  • Anticoagulation (héparine/ AVK) lors des poussées ou des TVS
  • (antiagrégants, corticoïdes, immunosuppresseurs sont parfois utilisés, sans preuve d’efficacité)
  • La chirurgie (pontages) n’a de sens que lorsqu’un membre est menacé ou qu’un trouble trophique ne  cicatrise pas
  • (effet du VEGF à l’étude)

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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